Iga raku elus mängivad olulist rolli eristruktuurid – mitokondrid. Mitokondrite struktuur võimaldab organellil töötada poolautonoomses režiimis.
üldised omadused
Mitokondrid avastati 1850. aastal. Mitokondrite struktuuri ja funktsionaalset eesmärki sai aga võimalik mõista alles 1948. aastal.
Oma üsna suure suuruse tõttu on organellid valgusmikroskoobis selgelt nähtavad. Maksimaalne pikkus on 10 mikronit, läbimõõt ei ületa 1 mikronit.
Mitokondrid esinevad kõigis eukarüootsetes rakkudes. Need on kahemembraanilised organellid, tavaliselt oakujulised. Mitokondreid leidub ka sfäärilise, filamentaalse ja spiraalse kujuga.
Mitokondrite arv võib oluliselt erineda. Näiteks maksarakkudes on neid umbes tuhat, munarakkudes 300 tuhat. Taimerakud sisaldavad vähem mitokondreid kui loomarakud.
TOP 4 artiklitkes sellega kaasa loevad
Riis. 1. Mitokondrite asukoht rakus.
Mitokondrid on plastilised. Nad muudavad kuju ja liiguvad raku aktiivsetesse keskustesse. Tavaliselt on mitokondreid rohkem neis rakkudes ja tsütoplasma osades, kus vajadus ATP järele on suurem.
Struktuur
Iga mitokondrid on tsütoplasmast eraldatud kahe membraaniga. Välismembraan on sile. Sisemembraani struktuur on keerulisem. See moodustab arvukalt voldid - cristae, mis suurendavad funktsionaalset pinda. Kahe membraani vahel on 10-20 nm ruum, mis on täidetud ensüümidega. Organelli sees on maatriks – geelitaoline aine.
Riis. 2. Mitokondrite sisemine struktuur.
Tabelis “Mitokondrite struktuur ja funktsioonid” kirjeldatakse üksikasjalikult organelli komponente.
|
Ühend |
Kirjeldus |
Funktsioonid |
|
Väline membraan |
Koosneb lipiididest. Sisaldab suures koguses poriini valku, mis moodustab hüdrofiilseid torukesi. Kogu välismembraan on läbi imbunud pooridest, mille kaudu ainete molekulid sisenevad mitokondritesse. Sisaldab ka lipiidide sünteesis osalevaid ensüüme |
Kaitseb organelli, soodustab ainete transporti |
|
Need asuvad mitokondriaalse teljega risti. Need võivad välja näha nagu plaadid või torud. Cristae arv varieerub sõltuvalt rakutüübist. Südamerakkudes on neid kolm korda rohkem kui maksarakkudes. Sisaldab kolme tüüpi fosfolipiide ja valke: Katalüüsiv – osaleda oksüdatiivsetes protsessides; Ensümaatiline - osaleda ATP moodustumisel; Transport – molekulide transport maatriksist välja ja tagasi |
Viib läbi hingamisahela teise hingamisetapi. Toimub vesiniku oksüdatsioon, mille tulemusena tekib 36 ATP ja vee molekuli |
|
|
Koosneb ensüümide, rasvhapete, valkude, RNA, mitokondriaalsete ribosoomide segust. Siin asub mitokondrite enda DNA. |
Viib läbi hingamise esimese etapi - Krebsi tsükli, mille tulemusena moodustub 2 ATP molekuli |
Mitokondrite põhiülesanne on rakuenergia genereerimine ATP molekulide kujul, mis on tingitud oksüdatiivse fosforüülimise reaktsioonist – rakuhingamisest.
Lisaks mitokondritele sisaldavad taimerakud täiendavaid poolautonoomseid organelle - plastiide.
Sõltuvalt funktsionaalsest eesmärgist eristatakse kolme tüüpi plastiide:
- kromoplastid - koguda ja säilitada taimeõitele värvi andvaid erinevat tooni pigmente (karoteene);
- leukoplastid - säilitada toitaineid, näiteks tärklist, terade ja graanulite kujul;
- kloroplastid - kõige olulisemad organellid, mis sisaldavad taimedele värvi andvat rohelist pigmenti (klorofülli) ja viivad läbi fotosünteesi.
Riis. 3. Plastiidid.
Mida me õppisime?
Uurisime mitokondrite – rakuhingamist teostavate topeltmembraansete organellide – struktuurilisi iseärasusi. Välismembraan koosneb valkudest ja lipiididest ning transpordib aineid. Sisemembraan moodustab voldid - cristae, millel toimub vesiniku oksüdatsioon. Cristae ümbritseb maatriks – geelitaoline aine, milles toimuvad mõned rakuhingamise reaktsioonid. Maatriks sisaldab mitokondriaalset DNA-d ja RNA-d.
Test teemal
Aruande hindamine
Keskmine hinne: 4.4. Kokku saadud hinnanguid: 101.
Mitokondrid on organellid, mis varustavad raku ainevahetusprotsesse energiaga. Nende suurus varieerub vahemikus 0,5–5–7 mikronit, nende arv lahtris on vahemikus 50–1000 või rohkem. Hüaloplasmas on mitokondrid tavaliselt hajusalt jaotunud, kuid spetsialiseeritud rakkudes on nad koondunud nendesse piirkondadesse, kus on kõige suurem energiavajadus. Näiteks lihasrakkudes ja sümplastides on suur hulk mitokondreid koondunud piki tööelemente - kontraktiilseid fibrillid. Rakkudes, mille funktsioonid hõlmavad eriti suurt energiatarbimist, moodustavad mitokondrid mitu kontakti, mis ühinevad võrgustikuks või klastriteks (kardiomüotsüüdid ja skeletilihaskoe sümplastid). Rakus täidavad hingamisfunktsiooni mitokondrid. Rakuhingamine on reaktsioonide jada, mille käigus rakk kasutab orgaaniliste molekulide sidemete energiat kõrge energiaga ühendite, näiteks ATP, sünteesimiseks. Mitokondri sees moodustunud ATP molekulid kantakse väljapoole, vahetades mitokondrit väljaspool asuvate ADP molekulide vastu. Elus rakus võivad mitokondrid liikuda tsütoskeleti elementide abil. Ultramikroskoopilisel tasemel koosneb mitokondri sein kahest membraanist - välimisest ja sisemisest. Välismembraan on suhteliselt sileda pinnaga, sisemine moodustab keskkoha poole suunatud volte või risteid. Välis- ja sisemembraani vahele tekib kitsas (umbes 15 nm) ruum, mida nimetatakse mitokondrite väliskambriks; sisemine membraan määrab sisemise kambri. Mitokondrite välis- ja sisekambri sisu on erinev ning nagu membraanid ise, erinevad need oluliselt mitte ainult pinnareljeefi, vaid ka mitmete biokeemiliste ja funktsionaalsete omaduste poolest. Välismembraan on keemilise koostise ja omaduste poolest sarnane teiste intratsellulaarsete membraanide ja plasmalemmaga.
Seda iseloomustab kõrge läbilaskvus hüdrofiilsete valgukanalite olemasolu tõttu. See membraan sisaldab retseptori komplekse, mis tunnevad ära ja seovad mitokondritesse sisenevaid aineid. Välismembraani ensüümide spekter ei ole rikkalik: need on rasvhapete, fosfolipiidide, lipiidide jne metabolismi ensüümid. Mitokondrite välismembraani põhiülesanne on organellide eraldamine hüaloplasmast ja vajalike substraatide transportimine. rakulise hingamise jaoks. Mitokondrite sisemembraan enamikus erinevate elundite koerakkudes moodustab plaadikujulisi kristlasi (lamellkristalle), mis suurendab oluliselt sisemembraani pindala. Viimases on 20-25% kõigist valgu molekulidest hingamisahela ja oksüdatiivse fosforüülimise ensüümid. Neerupealiste ja sugunäärmete endokriinsetes rakkudes osalevad mitokondrid steroidhormoonide sünteesis. Nendes rakkudes on mitokondritel kriistad torude (tuubulite) kujul, mis paiknevad korrapäraselt teatud suunas. Seetõttu nimetatakse nende organite steroide tootvates rakkudes olevaid mitokondriaalseid kristalle torukujulisteks. Mitokondriaalne maatriks ehk sisekambri sisu on geelitaoline struktuur, mis sisaldab umbes 50% valke. Elektronmikroskoopia abil kirjeldatud osmiofiilsed kehad on kaltsiumivarud. Maatriks sisaldab sidrunhappe tsükli ensüüme, mis katalüüsivad rasvhapete oksüdatsiooni, ribosoomide sünteesi ning RNA ja DNA sünteesis osalevaid ensüüme. Ensüümide koguarv ületab 40. Lisaks ensüümidele sisaldab mitokondriaalne maatriks mitokondriaalset DNA-d (mitDNA) ja mitokondriaalseid ribosoome. MitDNA molekul on rõngakujuline. Intramitokondriaalse valkude sünteesi võimalused on piiratud - siin sünteesitakse mitokondriaalsete membraanide transportvalgud ja mõned ensümaatilised valgud, mis osalevad ADP fosforüülimises. Kõik teised mitokondriaalsed valgud on kodeeritud tuuma DNA poolt ja nende süntees toimub hüaloplasmas ning seejärel transporditakse need mitokondritesse. Mitokondrite elutsükkel rakus on lühike, mistõttu on loodus varustanud neid kahekordse paljunemissüsteemiga – lisaks emamitokondrite jagunemisele on võimalik pungumise teel mitmete tütarorganellide teke.
Mitokondrid on bakterisuurused organellid (umbes 1 x 2 mikronit). Neid leidub suurel hulgal peaaegu kõigis eukarüootsetes rakkudes. Tavaliselt sisaldab rakk umbes 2000 mitokondrit, mille kogumaht moodustab kuni 25% raku kogumahust. Mitokondrid on piiratud kahe membraaniga – sile välimine ja volditud sisemine, millel on väga suur pind. Sisemembraani voldid tungivad sügavale mitokondriaalsesse maatriksisse, moodustades põiki vaheseinad - cristae. Välis- ja sisemembraani vahelist ruumi nimetatakse tavaliselt membraanidevaheliseks ruumiks Mitokondrid on rakkude ainus energiaallikas. Iga raku tsütoplasmas asuvad mitokondrid on võrreldavad "patareidega", mis toodavad, salvestavad ja jaotavad rakule vajalikku energiat.
Inimese rakud sisaldavad keskmiselt 1500 mitokondrit, eriti palju on neid intensiivse ainevahetusega rakkudes (näiteks lihastes või maksas).
Mitokondrid on liikuvad ja liiguvad tsütoplasmas sõltuvalt raku vajadustest. Oma DNA olemasolu tõttu paljunevad nad ja hävivad ise, sõltumata rakkude jagunemisest.
Rakud ei saa toimida ilma mitokondriteta, ilma nendeta pole elu võimalik.
Erinevat tüüpi rakud erinevad üksteisest nii mitokondrite arvu ja kuju kui ka kristade arvu poolest. Eriti palju kristlasi on mitokondrites aktiivsete oksüdatiivsete protsessidega kudedes, näiteks südamelihases. Mitokondriaalse kuju variatsioone, mis sõltuvad nende funktsionaalsest seisundist, võib täheldada ka sama tüüpi kudedes. Mitokondrid on muutlikud ja plastilised organellid.
Mitokondriaalsed membraanid sisaldavad integreeritud membraanivalke. Välismembraan sisaldab poriine, mis moodustavad poorid ja muudavad membraani läbilaskvaks ainetele, mille molekulmass on kuni 10 kDa. Mitokondrite sisemembraan on enamiku molekulide jaoks läbimatu; erandid on O2, CO2, H20. Mitokondrite sisemembraani iseloomustab ebatavaliselt kõrge valgusisaldus (75%). Nende hulka kuuluvad transpordikandja valgud), ensüümid, hingamisahela komponendid ja ATP süntaas. Lisaks sisaldab see ebatavalist fosfolipiidi, kardiolipiini. Maatriks on rikastatud ka valkudega, eriti tsitraaditsükli ensüümidega Mitokondrid on raku "jõujaam", kuna toitainete oksüdatiivse lagunemise tõttu sünteesivad nad suurema osa rakule vajalikust ATP-st (ATP). Mitokondrid koosneb välismembraanist, mis on selle kest, ja sisemisest membraanist, mis on energia muundumise koht. Sisemembraan moodustab arvukalt volte, mis soodustavad intensiivset energia muundamise aktiivsust.
Spetsiifiline DNA: mitokondrite kõige tähelepanuväärsem omadus on see, et neil on oma DNA: mitokondriaalne DNA. Olenemata tuuma DNA-st on igal mitokondril oma geneetiline aparaat.Nagu nimigi ütleb, leidub mitokondriaalset DNA-d (mtDNA) raku tsütoplasmas paiknevates väikestes struktuurides mitokondrites, erinevalt tuuma DNA-st, mis on pakitud tuuma sees kromosoomidesse. . Mitokondrid esinevad enamikus eukarüootides ja arvatakse, et neil on üksainus päritolu ühest iidsest bakterist, mille evolutsiooni koidikul kunagi rakk neelas ja muutus selle koostisosaks, millele "usaldati" väga olulised funktsioonid. Mitokondreid nimetatakse sageli rakkude "energiajaamadeks" põhjusel, et nad toodavad adenosiintrifosforhapet (ATP), mille keemilist energiat saab rakk kasutada peaaegu kõikjal, nagu inimene kasutab kütuse või elektrienergiat enda jaoks. eesmärkidel. Ja samamoodi nõuab kütuse ja elektri tootmine märkimisväärset inimtööjõudu ja suure hulga spetsialistide koordineeritud tööd; ATP tootmine mitokondrites (ehk "rakuhingamine", nagu seda nimetatakse) kasutab tohutul hulgal rakuressursse, sealhulgas "kütust" hapniku ja mõnede orgaaniliste ainete kujul, ning loomulikult hõlmab selles protsessis sadade valkude osalemist, millest igaüks täidab oma spetsiifilisi funktsioone.
Selle protsessi lihtsalt "keeruliseks" nimetamisest ilmselt ei piisa, sest see on otseselt või kaudselt seotud enamiku teiste rakus toimuvate ainevahetusprotsessidega, kuna evolutsioon on andnud selle mehhanismi igale "hammasrattale" palju lisafunktsioone. Põhimõte on luua tingimused, mil mitokondriaalse membraani sees saab võimalikuks ADP molekuli lisada veel ühte fosfaati, mis on tavatingimustes “energeetiliselt” ebareaalne. Vastupidi, ATP hilisem kasutamine on võime seda sidet murda, vabastades energiat, mida rakk saab kasutada oma paljudel eesmärkidel. Mitokondriaalse membraani struktuur on väga keeruline, see sisaldab suurt hulka erinevat tüüpi valke, mis on ühendatud kompleksideks või, nagu öeldakse, "molekulaarmasinateks", mis täidavad rangelt määratletud funktsioone. Mitokondriaalses membraanis toimuvad biokeemilised protsessid (trikarboksüültsükkel jne) võtavad sisendiks glükoosi ning toodavad väljundproduktidena süsihappegaasi ja NADH molekule, mis on võimelised vesinikuaatomit eraldama, kandes selle üle membraanivalkudele. Sel juhul kantakse prooton membraani välisküljele ja elektroni võtab lõpuks sees olev hapnikumolekul. Kui potentsiaalide erinevus saavutab teatud väärtuse, hakkavad prootonid spetsiaalsete valgukomplekside kaudu rakku liikuma ning hapnikumolekulidega (mis on juba elektroni saanud) ühinedes moodustavad vee, mille tekkimisel kasutatakse liikuvate prootonite energiat. ATP-st. Seega on kogu protsessi sisendiks süsivesikud (glükoos) ja hapnik ning väljundiks on süsinikdioksiid, vesi ja "rakukütuse" - ATP - varu, mida saab transportida raku teistesse osadesse.
Nagu eespool mainitud, päris mitokondrid kõik need funktsioonid oma esivanemalt – aeroobselt bakterilt. Kuna bakter on iseseisev üherakuline organism, siis selle sees on DNA molekul, mis sisaldab järjestusi, mis määravad antud organismi kõikide valkude struktuuri ehk otseselt või kaudselt kõik tema poolt täidetavad funktsioonid. Kui protomitokondriaalne bakter ja iidne eukarüootne rakk (samuti päritolult bakter) ühinesid, sai uus organism kaks erinevat DNA molekuli – tuuma- ja mitokondriaalset, mis ilmselt kodeerisid algselt kahte täiesti sõltumatut elutsüklit. Kuid uue üksiku raku sees osutus selline metaboolsete protsesside rohkus tarbetuks, kuna need dubleerivad üksteist suuresti. Kahe süsteemi järkjärguline vastastikune kohandamine viis enamiku mitokondriaalsete valkude asendamiseni eukarüootse raku enda valkudega, mis on võimelised täitma sarnaseid funktsioone. Selle tulemusena muutusid mitokondriaalse DNA koodi lõigud, mis varem täitsid teatud funktsioone, mittekodeerivad ja kadusid aja jooksul, mis viis molekuli vähenemiseni. Kuna mõnel eluvormil, näiteks seentel, on väga pikad (ja täielikult funktsioneerivad!) mitokondriaalse DNA ahelad, saame selle molekuli lihtsustumise ajalugu üsna usaldusväärselt hinnata, jälgides, kuidas miljonite jooksul. aastate jooksul kadusid Elupuu teatud või erinevad oksad.selle muud funktsioonid. Kaasaegsetel akordidel, sealhulgas imetajatel, on mtDNA pikkus vahemikus 15 000 kuni 20 000 nukleotiidi, mille ülejäänud geenid asuvad väga tihedalt koos. Mitokondris endas on kodeeritud vaid veidi rohkem kui 10 valku ja ainult kahte tüüpi struktuurset RNA-d, kõik muu rakuhingamiseks vajaliku (üle 500 valgu) tagab tuum. Võib-olla on ainus täielikult säilinud alamsüsteem ülekande-RNA, mille geenid asuvad endiselt mitokondriaalses DNA-s. Transfer RNA-d, millest igaüks sisaldab kolmest nukleotiidist koosnevat järjestust, on mõeldud valkude sünteesiks, kusjuures üks pool "loeb" kolmetähelist koodonit, mis määrab tulevase valgu, ja teine lisab rangelt määratletud aminohappe; trinukleotiidjärjestuste ja aminohapete vahelist vastavust nimetatakse "tõlketabeliks" või "geneetiliseks koodiks". Mitokondriaalse ülekande RNA-d osalevad ainult mitokondriaalsete valkude sünteesis ja tuum ei saa neid kasutada, kuna miljonite aastate jooksul on evolutsiooni käigus akumuleerunud tuuma- ja mitokondriaalsete koodide vahel väikesed erinevused.
Olgu veel mainitud, et mitokondriaalse DNA enda struktuur on oluliselt lihtsustunud, kuna paljud DNA transkriptsiooni (lugemis) protsessi komponendid on kadunud, mille tulemusena on kadunud vajadus mitokondriaalse koodi erilise struktureerimise järele. Polümeraasi valgud, mis teostavad mitokondriaalse DNA transkriptsiooni (lugemist) ja replikatsiooni (kahekordistamist), on kodeeritud mitte selles endas, vaid tuumas.
Eluvormide mitmekesisuse peamine ja vahetu põhjus on DNA koodi mutatsioonid ehk ühe nukleotiidi asendumine teisega, nukleotiidide sisestamine ja nende kustutamine. Nagu tuuma DNA mutatsioonid, tekivad ka mtDNA mutatsioonid peamiselt molekuli paljunemise – replikatsiooni käigus. Mitokondriaalse jagunemise tsüklid on aga rakkude jagunemisest sõltumatud ja seetõttu võivad mutatsioonid mtDNA-s esineda raku jagunemisest sõltumatult. Eelkõige võivad esineda väikesed erinevused mtDNA vahel, mis paiknevad sama raku erinevates mitokondrites, samuti mitokondrite vahel sama organismi erinevates rakkudes ja kudedes. Seda nähtust nimetatakse heteroplasmiaks. Tuuma DNA-s heteroplasmia täpset analoogi ei leidu: organism areneb ühest ühte tuuma sisaldavast rakust, kus kogu genoom on esindatud ühe koopiaga. Hiljem võivad indiviidi elu jooksul erinevatesse kudedesse koguneda nn. somaatilisi mutatsioone, kuid kõik genoomi koopiad pärinevad lõpuks ühest. Mitokondri genoomiga on olukord mõnevõrra erinev: küps munarakk sisaldab sadu tuhandeid mitokondreid, mis jagunedes võivad kiiresti koguda väikseid erinevusi, kusjuures kogu variantide komplekti pärib pärast viljastamist uus organism. Seega, kui lahknevused erinevate kudede tuuma DNA variantide vahel on põhjustatud ainult somaatilisest (eluaegsest) mutatsioonist, siis mitokondriaalse DNA erinevused on põhjustatud nii somaatilisest kui ka germinaalsest (idutee) mutatsioonist.
Teine erinevus seisneb selles, et mitokondriaalne DNA molekul on ringikujuline, samas kui tuuma DNA on pakitud kromosoomidesse, mida võib (teatud kokkuleppega) pidada nukleotiidide lineaarseteks järjestusteks.
Lõpuks on mitokondriaalse DNA viimane omadus, mida me selles sissejuhatavas osas mainime, selle võimetus rekombineeruda. Teisisõnu on homoloogsete (st sarnaste) piirkondade vahetus sama liigi mitokondriaalse DNA erinevate evolutsiooniliste variantide vahel võimatu ja seetõttu muutub kogu molekul ainult aeglase mutatsiooni kaudu tuhandete aastate jooksul. Kõigis akordides on mitokondrid päritud ainult emalt, seega vastab mitokondriaalse DNA evolutsioonipuu sugupuu otseses naisliinis. See omadus ei ole aga ainulaadne, erinevates evolutsioonilistes perekondades ei allu teatud tuumakromosoomid ka rekombinatsioonile (ei ole paare) ja päranduvad ainult ühelt vanemalt. Niisiis. näiteks Y-kromosoom saab imetajatel edasi anda ainult isalt pojale. Mitokondriaalne DNA pärandub ainult emaliini kaudu ja seda pärandavad põlvest põlve eranditult naised.See mitokondri genoomi eriline pärandvorm on võimaldanud luua erinevate inimeste etniliste rühmade sugupuu, mis määrab meie ühised esivanemad Etioopia umbes 200 000 aastat tagasi Omades erakordseid kohanemisvõimeid, kasvavad energiavajadused Mitokondrid on võimelised paljunema ka raku jagunemisest sõltumatult. See nähtus on võimalik tänu mitokondriaalsele DNA-le Mitokondriaalset DNA-d edastavad eranditult naised Mitokondriaalne DNA ei pärandu mitte Mendeli seaduste, vaid tsütoplasmaatilise pärilikkuse seaduste järgi. Viljastumise käigus kaotab munarakku tunginud sperma oma lipu, mis sisaldab kõiki mitokondreid. Embrüosse kanduvad üle ainult ema munas sisalduvad mitokondrid. Seega pärivad rakud oma ainsa energiaallika ema mitokondritelt Mitokondrid: raku jõuallikas Unikaalne energiaallikas Igapäevaelus on energia ammutamiseks ja koduseks kasutamiseks erinevaid võimalusi: päikesepaneelid, tuumaenergia. elektrijaamad, tuuleelektrijaamad... Rakul on ainult üks lahendus energia ammutamiseks, muundamiseks ja salvestamiseks: mitokondrid. Ainult mitokondrid võivad muuta erinevat tüüpi energiat ATP-ks, raku kasutatavaks energiaks.
Raku energia muundamise protsess Mitokondrid kasutavad 80% hapnikust, mida me hingame, et muuta potentsiaalne energia raku jaoks kasutatavaks energiaks. Oksüdatsiooniprotsessi käigus eraldub suur hulk energiat, mida mitokondrid talletavad ATP molekulide kujul.
Päevas läheb ümber 40 kg. ATP Energia rakus võib esineda mitmel kujul. Rakumehhanismi tööpõhimõte on potentsiaalse energia muundamine energiaks, mida rakk saab vahetult kasutada Potentsiaalsed energialiigid satuvad rakku toitumise kaudu süsivesikute, rasvade ja valkude kujul Rakuenergia koosneb molekulist nimega ATP: adenosiintrifosfaat. Sünteesitakse süsivesikute, rasvade ja valkude muundumise tulemusena mitokondrites Päeva jooksul sünteesitakse ja lagunevad täiskasvanud inimese kehas 40 kg ATP ekvivalenti Mitokondrites lokaliseeruvad järgmised ainevahetusprotsessid: püruvaadi muundamine atsetüül-CoA-ks, mida katalüüsib püruvaadi dehüdrogenaasi kompleks: tsitraaditsükkel; ATP sünteesiga seotud hingamisahel (nende protsesside kombinatsiooni nimetatakse "oksüdatiivseks fosforüülimiseks"); rasvhapete lagunemine oksüdatsiooni ja osaliselt uurea tsükli kaudu. Mitokondrid varustavad rakku ka vahepealse metabolismi saadustega ja toimivad koos ER-ga kaltsiumiioonide depoona, mis ioonpumpade abil hoiab Ca2+ kontsentratsiooni tsütoplasmas pidevalt madalal tasemel (alla 1 µmol/l). .
Mitokondrite põhiülesanne on energiarikaste substraatide (rasvhapped, püruvaat, aminohapete süsinikskelett) püüdmine tsütoplasmast ja nende oksüdatiivne lõhustamine koos CO2 ja H2O moodustumisega koos ATP sünteesiga. tsitraaditsükkel viib süsinikku sisaldavate ühendite (CO2) täieliku oksüdeerumiseni ja redutseerivate ühendite ekvivalentide moodustumiseni, peamiselt redutseeritud koensüümide kujul. Enamik neist protsessidest toimub maatriksis. Hingamisahela ensüümid, mis reoksüdeerivad redutseeritud koensüüme, paiknevad mitokondriaalses sisemembraanis. NADH ja ensüümiga seotud FADH2 kasutatakse elektronide doonoritena hapniku vähendamiseks ja vee moodustamiseks. See ülimalt eksergooniline reaktsioon on mitmeastmeline ja hõlmab prootonite (H+) ülekandmist sisemembraani kaudu maatriksist membraanidevahelisse ruumi. Selle tulemusena tekib sisemembraanile elektrokeemiline gradient Mitokondrites kasutatakse elektrokeemilist gradienti ATP sünteesimiseks ADP-st (ADP) ja anorgaanilisest fosfaadist (Pi), mida katalüüsib ATP süntaas. Elektrokeemiline gradient on ka paljude transpordisüsteemide liikumapanev jõud
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm
Oma DNA olemasolu mitokondrites avab uued teed vananemisprobleemi uurimisel, mis võib olla seotud mitokondrite stabiilsusega. Lisaks viitab mitokondriaalse DNA mutatsioon teadaolevate degeneratiivsete haiguste (Alzheimer, Parkinson...) korral, et neil võib neis protsessides olla eriline roll.Mitokondrite pideva järjestikuse jagunemise tõttu, mille eesmärk on energia tootmine, "kulub" nende DNA. . Heas vormis mitokondrite varud on ammendunud, vähendades raku ainsat energiaallikat Mitokondri DNA on 10 korda tundlikum vabade radikaalide suhtes kui tuuma DNA. Vabade radikaalide põhjustatud mutatsioonid põhjustavad mitokondriaalset düsfunktsiooni. Kuid võrreldes rakuga on mitokondriaalse DNA iseparanemissüsteem väga nõrk. Kui mitokondrite kahjustus on märkimisväärne, hävivad nad ise. Seda protsessi nimetatakse "autofagiaks".
2000. aastal tõestati, et mitokondrid kiirendavad fotovananemise protsessi. Nahapiirkondades, mis on regulaarselt päikesevalguse käes, on DNA mutatsioonide määr oluliselt suurem kui kaitstud piirkondades. Ultraviolettkiirgusele avatud nahapiirkonna ja kaitstud ala biopsia tulemuste võrdlus (nahaproovide võtmine analüüsimiseks) näitab, et UV-kiirgusest tingitud mitokondriaalsed mutatsioonid põhjustavad kroonilist oksüdatiivset stressi.Rakud ja mitokondrid on igavesti seotud: mitokondrite poolt tarnitav energia on vajalik rakutegevuseks. Mitokondriaalse aktiivsuse säilitamine on rakkude parema aktiivsuse ja naha kvaliteedi parandamiseks hädavajalik, eriti näonaha jaoks, mis on liiga sageli UV-kiirtega kokku puutunud.
Järeldus:
Kahjustatud mitokondrite DNA mõne kuu jooksul tekitab enam kui 30 sarnast mitokondrit, s.t. sama kahjuga.
Nõrgenenud mitokondrid põhjustavad "peremeesrakkudes" energianälga seisundit, mille tagajärjeks on rakkude ainevahetuse häired.
Koensüümi Q10 abil on võimalik metakondrite funktsioonide taastamine ja vananemiseni viivate protsesside piiramine. Katsete tulemusena tuvastati CoQ10 toidulisandite kasutuselevõtu tulemusena vananemisprotsessi aeglustumine ja mõnede hulkraksete organismide oodatava eluea pikenemine.
Q10 (CoQ10) on inimkeha “süüteküünal”: nii nagu auto ei saa sõita ilma käivitussädemeta, ei saa inimkeha hakkama ilma CoQ10ta. See on mitokondrite kõige olulisem komponent, mis toodab energiat, mida rakud vajavad jagunemiseks, liikumiseks, kokkutõmbumiseks ja kõigi muude funktsioonide täitmiseks. CoQ10 mängib olulist rolli ka adenosiintrifosfaadi (ATP) tootmisel, energia, mis käivitab kõik kehas toimuvad protsessid. Lisaks on CoQ10 väga oluline antioksüdant, mis kaitseb rakke kahjustuste eest.
Kuigi meie keha suudab toota CoQ10, ei tooda nad seda alati piisavalt. Kuna aju ja süda on kehas ühed kõige aktiivsemad koed, mõjutab CoQ10 defitsiit neid kõige negatiivsemalt ja võib põhjustada tõsiseid probleeme nende elunditega. CoQ10 puudulikkust võivad põhjustada mitmesugused põhjused, sealhulgas näiteks kehv toitumine, geneetilised või omandatud defektid ja suurenenud kudede nõudlus. Südame-veresoonkonna haigused, sealhulgas kõrge kolesteroolitase ja kõrge vererõhk, nõuavad samuti koe Q10 taseme tõusu. Lisaks, kuna CoQ10 tase langeb vanusega, võivad üle 50-aastased inimesed seda rohkem vajada. Paljud uuringud on näidanud, et mitmed ravimid (peamiselt lipiidide taset alandavad ravimid, nagu statiinid) vähendavad CoQ10 taset.
Arvestades CoQ10 võtmerolli mitokondriaalses funktsioonis ja rakkude kaitses, võib see koensüüm olla kasulik paljude terviseprobleemide korral. CoQ10 võib olla kasulik nii paljudele haigustele, et selle tähtsuses toitainena pole kahtlust. CoQ10 ei ole mitte ainult üldine antioksüdant, vaid võib aidata ka järgmiste haiguste korral:
Südame-veresoonkonna haigused: kõrge vererõhk, kongestiivne südamepuudulikkus, kardiomüopaatia, kaitse südameoperatsiooni ajal, kõrge kolesteroolitase, mida ravitakse ravimitega, eriti statiinidega
Vähk (immuunfunktsiooni tugevdamiseks ja/või keemiaravi kõrvaltoimete kompenseerimiseks)
Diabeet
Meeste viljatus
Alzheimeri tõbi (ennetamine)
Parkinsoni tõbi (ennetamine ja ravi)
Periodontaalne haigus
Maakula degeneratsioon
Loom- ja inimuuringud on kinnitanud CoQ10 kasulikkust kõigi ülalnimetatud haiguste, eriti südame-veresoonkonna haiguste puhul. Tegelikult on uuringud näidanud, et 50–75 protsenti erinevate südame-veresoonkonna haigustega inimestest kannatab südamekoes CoQ10 vaeguse all. Selle puuduse parandamine võib teatud tüüpi südamehaigusega patsientidel sageli kaasa tuua dramaatilisi tulemusi. Näiteks on näidatud, et CoQ10 puudus esineb 39 protsendil kõrge vererõhuga patsientidest. Ainuüksi see leid muudab vajalikuks CoQ10 toidulisandite võtmise. Siiski näib, et CoQ10 kasulikkus ulatub kaugemale südame-veresoonkonna haiguste tagasipööramisest.
Ajakirjas Pharmacology & Therapeutics avaldatud 2009. aasta uuring viitab sellele, et CoQ10 mõju vererõhule on märgatav alles 4–12 nädalat pärast ravi ning tüüpiline süstoolse ja diastoolse vererõhu langus kõrge vererõhuga patsientidel on üsna tagasihoidlik. 10 protsenti.
Statiinravimid, nagu Crestor, Lipitor ja Zocor, inhibeerivad ensüümi, mida maks vajab kolesterooli tootmiseks. Kahjuks blokeerivad need ka teiste organismi toimimiseks vajalike ainete, sealhulgas CoQ10 tootmist. See võib selgitada nende ravimite kõige sagedasemaid kõrvaltoimeid, eriti väsimust ja lihasvalu. Üks suur uuring ENDOTACT, mis avaldati 2005. aastal ajakirjas International Journal of Cardiology, näitas, et statiinravi vähendas oluliselt plasma CoQ10 taset, kuid seda langust saab ära hoida 150 mg CoQ10 toidulisandi võtmisega. Lisaks parandab CoQ10 lisamine oluliselt veresoonte limaskesta funktsiooni, mis on üks peamisi eesmärke ateroskleroosi ravis ja ennetamisel.
Topeltpimedates uuringutes osutus CoQ10 lisamine mõnele Parkinsoni tõvega patsiendile üsna kasulikuks. Kõigil nendes uuringutes osalenud patsientidel oli Parkinsoni tõve kolm põhisümptomit – värinad, jäikus ja liigutuste aeglus – ning neil oli haigus diagnoositud viimase viie aasta jooksul.
Ajakirjas Archives of Neurology avaldatud 2005. aasta uuring näitas ka funktsionaalse languse aeglustumist Parkinsoni tõvega patsientidel, kes võtsid CoQ10. Pärast esialgset sõeluuringut ja algtaseme vereanalüüse jaotati patsiendid nelja rühma. Kolm rühma said CoQ10 erinevates annustes (300 mg, 600 mg ja 1200 mg päevas) 16 kuu jooksul, samas kui neljas rühm sai platseebot. 1200 mg annust võtnud rühmal vähenes vaimne ja motoorne funktsioon ning võime teha igapäevaseid tegevusi, nagu näiteks toitmine või riietumine. Suurimat mõju täheldati igapäevaelus. Rühmadel, kes said 300 mg ja 600 mg päevas, tekkis väiksem puue kui platseeborühmas, kuid nende rühmade liikmete tulemused olid vähem dramaatilised kui neil, kes said ravimi suurimat annust. Need tulemused näitavad, et CoQ10 kasulikku toimet Parkinsoni tõve korral on võimalik saavutada ravimi suurimate annustega. Ühelgi patsiendil ei esinenud olulisi kõrvaltoimeid.
Koensüüm Q10 on väga ohutu. Isegi pikaajalisel kasutamisel pole kunagi teatatud tõsistest kõrvaltoimetest. Kuna ohutust raseduse ja imetamise ajal ei ole tõestatud, ei tohi CoQ10 nendel perioodidel kasutada, välja arvatud juhul, kui arst otsustab, et kliiniline kasu kaalub üles riskid. Üldiselt soovitan võtta 100–200 mg CoQ10 päevas. Parima imendumise tagamiseks tuleb pehmeid geele võtta koos toiduga. Suuremate annuste korral on parem võtta ravimit jagatud annustena, mitte ühe annusena (200 mg kolm korda päevas on parem kui 600 mg korraga).
Iseloomulik enamikule rakkudele. Põhifunktsiooniks on orgaaniliste ühendite oksüdeerimine ja vabanevast energiast ATP molekulide tootmine. Väike mitokondrid on kogu keha peamine energiajaam.
Mitokondrite päritolu
Tänapäeval on teadlaste seas väga populaarne arvamus, et mitokondrid ei tekkinud rakku evolutsiooni käigus iseseisvalt. Tõenäoliselt juhtus see tänu sellele, et primitiivne rakk, mis sel ajal ei olnud võimeline iseseisvalt hapnikku kasutama, püüdis kinni bakteri, mis suutis seda teha ja oli seega suurepärane energiaallikas. Selline sümbioos osutus edukaks ja leidis oma võimu järgmistes põlvkondades. Seda teooriat toetab oma DNA olemasolu mitokondrites.
Kuidas mitokondrid on üles ehitatud?
Mitokondritel on kaks membraani: välimine ja sisemine. Välismembraani põhiülesanne on eraldada organellid raku tsütoplasmast. See koosneb bilipiidkihist ja sellesse tungivatest valkudest, mille kaudu toimub tööks vajalike molekulide ja ioonide transport. Kuigi see on sile, moodustab sisemine arvukalt volte - cristae, mis suurendavad oluliselt selle pindala. Sisemembraan koosneb suures osas valkudest, sealhulgas hingamisahela ensüümidest, transportvalkudest ja suurtest ATP süntetaasi kompleksidest. Just selles kohas toimub ATP süntees. Välise ja sisemise membraani vahel on membraanidevaheline ruum koos omaste ensüümidega.
Mitokondrite siseruumi nimetatakse maatriksiks. Siin asuvad rasvhapete ja püruvaadi oksüdatsiooni ensüümsüsteemid, Krebsi tsükli ensüümid, samuti mitokondrite pärilik materjal - DNA, RNA ja valkude sünteesiaparaat.
Milleks on mitokondreid vaja?
Mitokondrite põhiülesanne on universaalse keemilise energia vormi - ATP süntees. Nad osalevad ka trikarboksüülhappe tsüklis, muutes püruvaadi ja rasvhapped atsetüül-CoA-ks ning seejärel oksüdeerides selle. Selles organellis hoitakse ja pärandub mitokondriaalne DNA, mis kodeerib tRNA, rRNA ja mõnede mitokondrite normaalseks funktsioneerimiseks vajalike valkude paljunemist.
1 - välimine membraan;
3 - maatriks;
2 - sisemine membraan;
4 - perimitokondrite ruum.
Mitokondrite omadused (valgud, struktuur) on osaliselt kodeeritud mitokondriaalses DNA-s ja osaliselt tuumas. Seega kodeerib mitokondri genoom ribosomaalseid valke ja osaliselt elektronide transpordiahela kandesüsteemi ning tuumagenoom informatsiooni Krebsi tsükli ensüümvalkude kohta. Mitokondriaalse DNA suuruse võrdlus mitokondriaalsete valkude arvu ja suurusega näitab, et see sisaldab teavet peaaegu poolte valkude kohta. See võimaldab meil pidada mitokondreid, nagu ka kloroplaste, poolautonoomseteks, st mitte täielikult tuumast sõltuvateks. Neil on oma DNA ja oma valke sünteesiv süsteem ning just nendega ja plastiididega on seotud nn tsütoplasmaatiline pärand. Enamikul juhtudel on see ema pärand, kuna mitokondrite algosakesed paiknevad munas. Seega tekivad mitokondrid alati mitokondritest. Laialdaselt on arutatud, kuidas mitokondreid ja kloroplaste evolutsioonilisest vaatenurgast vaadelda. Veel 1921. aastal uuris vene botaanik B.M. Kozo-Polyansky avaldas arvamust, et rakk on sümbiotroofne süsteem, milles eksisteerivad koos mitmed organismid. Praegu on mitokondrite ja kloroplastide päritolu endosümbiootiline teooria üldtunnustatud. Selle teooria kohaselt olid mitokondrid minevikus iseseisvad organismid. L. Margelise (1983) järgi võis tegemist olla eubakteritega, mis sisaldavad mitmeid hingamisteede ensüüme. Teatud evolutsioonifaasis tungisid nad tuuma sisaldavasse primitiivsesse rakku. Selgus, et mitokondrite ja kloroplastide DNA erineb oma struktuurilt järsult kõrgemate taimede tuuma DNA-st ja on sarnane bakteri DNA-ga (ringikujuline struktuur, nukleotiidjärjestus). Sarnasus ilmneb ka ribosoomide suuruses. Need on väiksemad kui tsütoplasmaatilised ribosoomid. Valgu sünteesi mitokondrites, nagu ka bakteriaalset sünteesi, pärsib antibiootikum klooramfenikool, mis ei mõjuta valkude sünteesi eukarüootsetes ribosoomides. Lisaks paikneb bakterite elektronide transpordisüsteem plasmamembraanis, mis meenutab elektronide transpordiahela korraldust sisemises mitokondriaalses membraanis.