Katras šūnas dzīvē liela nozīme ir īpašām struktūrām – mitohondrijiem. Mitohondriju struktūra ļauj organellām darboties daļēji autonomā režīmā.
vispārīgās īpašības
Mitohondriji tika atklāti 1850. gadā. Tomēr izprast mitohondriju struktūru un funkcionālo mērķi kļuva iespējams tikai 1948. gadā.
Ņemot vērā to diezgan lielo izmēru, organellas ir skaidri redzamas gaismas mikroskopā. Maksimālais garums ir 10 mikroni, diametrs nepārsniedz 1 mikronu.
Mitohondriji atrodas visās eikariotu šūnās. Tie ir dubultmembrānas organelli, parasti pupiņu formas. Mitohondriji ir sastopami arī sfēriskā, pavedienveida un spirālveida formā.
Mitohondriju skaits var ievērojami atšķirties. Piemēram, aknu šūnās no tiem ir aptuveni tūkstotis, bet oocītos - 300 tūkstoši. Augu šūnās ir mazāk mitohondriju nekā dzīvnieku šūnās.
TOP 4 rakstikuri lasa kopā ar šo
Rīsi. 1. Mitohondriju atrašanās vieta šūnā.
Mitohondriji ir plastmasas. Tie maina formu un pārvietojas uz aktīvajiem šūnas centriem. Parasti tajās šūnās un citoplazmas daļās ir vairāk mitohondriju, kur nepieciešamība pēc ATP ir lielāka.
Struktūra
Katrs mitohondrijs ir atdalīts no citoplazmas ar divām membrānām. Ārējā membrāna ir gluda. Iekšējās membrānas struktūra ir sarežģītāka. Tas veido daudzas krokas - cristae, kas palielina funkcionālo virsmu. Starp abām membrānām ir 10-20 nm atstarpe, kas piepildīta ar fermentiem. Organellas iekšpusē atrodas matrica - želejveida viela.
Rīsi. 2. Mitohondriju iekšējā struktūra.
Tabulā “Mitohondriju struktūra un funkcijas” ir sīki aprakstītas organellas sastāvdaļas.
|
Savienojums |
Apraksts |
Funkcijas |
|
Ārējā membrāna |
Sastāv no lipīdiem. Satur lielu daudzumu porīna proteīna, kas veido hidrofilus kanāliņus. Visa ārējā membrāna ir caurstrāvota ar porām, caur kurām vielu molekulas nonāk mitohondrijās. Satur arī fermentus, kas iesaistīti lipīdu sintēzē |
Aizsargā organellu, veicina vielu transportēšanu |
|
Tie atrodas perpendikulāri mitohondriju asij. Tie var izskatīties kā plāksnes vai caurules. Cristae skaits mainās atkarībā no šūnas veida. Sirds šūnās to ir trīs reizes vairāk nekā aknu šūnās. Satur trīs veidu fosfolipīdus un proteīnus: katalizē - piedalīties oksidatīvajos procesos; Enzīmu – piedalās ATP veidošanā; Transports - transportē molekulas no matricas uz āru un atpakaļ |
Veic otro elpošanas posmu, izmantojot elpošanas ķēdi. Notiek ūdeņraža oksidēšanās, veidojot 36 ATP un ūdens molekulas |
|
|
Sastāv no enzīmu, taukskābju, olbaltumvielu, RNS, mitohondriju ribosomu maisījuma. Šeit atrodas pašu mitohondriju DNS. |
Veic pirmo elpošanas posmu - Krebsa ciklu, kā rezultātā veidojas 2 ATP molekulas |
Mitohondriju galvenā funkcija ir šūnu enerģijas ģenerēšana ATP molekulu veidā, pateicoties oksidatīvās fosforilācijas reakcijai – šūnu elpošanai.
Papildus mitohondrijiem augu šūnās ir papildu daļēji autonomi organoīdi - plastidi.
Atkarībā no funkcionālā mērķa izšķir trīs plastidu veidus:
- hromoplasti - uzkrāt un uzglabāt dažādu toņu pigmentus (karotīnus), kas piešķir krāsu augu ziediem;
- leikoplasti - uzglabāt barības vielas, piemēram, cieti, graudu un granulu veidā;
- hloroplasti - svarīgākie organoīdi, kas satur zaļo pigmentu (hlorofilu), kas piešķir augiem krāsu, un veic fotosintēzi.
Rīsi. 3. Plastīds.
Ko mēs esam iemācījušies?
Mēs pētījām mitohondriju strukturālās iezīmes - dubultmembrānas organellus, kas veic šūnu elpošanu. Ārējā membrāna sastāv no olbaltumvielām un lipīdiem un transportē vielas. Iekšējā membrāna veido krokas - cristae, uz kurām notiek ūdeņraža oksidēšanās. Cristae ieskauj matrica - želejveida viela, kurā notiek dažas šūnu elpošanas reakcijas. Matrica satur mitohondriju DNS un RNS.
Tests par tēmu
Ziņojuma izvērtēšana
Vidējais vērtējums: 4.4. Kopējais saņemto vērtējumu skaits: 101.
Mitohondriji ir organoīdi, kas nodrošina enerģiju vielmaiņas procesiem šūnā. To izmēri svārstās no 0,5 līdz 5-7 mikroniem, to skaits šūnā svārstās no 50 līdz 1000 vai vairāk. Hialoplazmā mitohondriji parasti izplatās difūzi, bet specializētajās šūnās koncentrējas tajās zonās, kur ir vislielākā nepieciešamība pēc enerģijas. Piemēram, muskuļu šūnās un simpplastos liels skaits mitohondriju koncentrējas gar darba elementiem - saraušanās fibrilām. Šūnās, kuru funkcijas ir saistītas ar īpaši lielu enerģijas patēriņu, mitohondriji veido vairākus kontaktus, apvienojoties tīklā vai kopās (kardiomiocītos un skeleta muskuļu audu simplastos). Šūnā mitohondriji veic elpošanas funkciju. Šūnu elpošana ir reakciju secība, kurā šūna izmanto organisko molekulu saišu enerģiju, lai sintezētu augstas enerģijas savienojumus, piemēram, ATP. Mitohondriju iekšpusē izveidotās ATP molekulas tiek pārnestas uz āru, apmainoties pret ADP molekulām, kas atrodas ārpus mitohondrija. Dzīvā šūnā mitohondriji var pārvietoties, izmantojot citoskeleta elementus. Ultramikroskopiskā līmenī mitohondriju siena sastāv no divām membrānām - ārējās un iekšējās. Ārējai membrānai ir samērā gluda virsma, iekšējā veido krokas jeb kristas, kas vērstas uz centru. Starp ārējo un iekšējo membrānu parādās šaura (apmēram 15 nm) telpa, ko sauc par mitohondriju ārējo kameru; iekšējā membrāna nosaka iekšējo kameru. Mitohondriju ārējās un iekšējās kameras saturs ir atšķirīgs, un, tāpat kā pašas membrānas, tās būtiski atšķiras ne tikai ar virsmas reljefu, bet arī vairākām bioķīmiskajām un funkcionālajām īpašībām. Ārējā membrāna ķīmiskā sastāva un īpašību ziņā ir līdzīga citām intracelulārajām membrānām un plazmalemmai.
To raksturo augsta caurlaidība hidrofilo olbaltumvielu kanālu klātbūtnes dēļ. Šī membrāna satur receptoru kompleksus, kas atpazīst un saista vielas, kas nonāk mitohondrijās. Ārējās membrānas enzīmu spektrs nav bagāts: tie ir enzīmi taukskābju, fosfolipīdu, lipīdu uc metabolismam. Mitohondriju ārējās membrānas galvenā funkcija ir atdalīt organellu no hialoplazmas un transportēt nepieciešamos substrātus. šūnu elpošanai. Mitohondriju iekšējā membrāna lielākajā daļā dažādu orgānu audu šūnu veido plāksnveida kristas (lamelāras cristae), kas ievērojami palielina iekšējās membrānas virsmas laukumu. Pēdējā 20-25% no visām olbaltumvielu molekulām ir elpošanas ķēdes un oksidatīvās fosforilācijas fermenti. Virsnieru dziedzeru un dzimumdziedzeru endokrīnajās šūnās mitohondriji ir iesaistīti steroīdo hormonu sintēzē. Šajās šūnās mitohondrijiem ir kristāla caurules (kanāliņu) formā, kas sakārtotas noteiktā virzienā. Tāpēc šo orgānu steroīdus ražojošajās šūnās mitohondriju kristālus sauc par cauruļveida. Mitohondriju matrica jeb iekšējās kameras saturs ir želejveida struktūra, kas satur aptuveni 50% olbaltumvielu. Osmiofīlie ķermeņi, kas aprakstīti ar elektronu mikroskopiju, ir kalcija rezerves. Matrica satur citronskābes cikla enzīmus, kas katalizē taukskābju oksidāciju, ribosomu sintēzi un fermentus, kas piedalās RNS un DNS sintēzē. Kopējais enzīmu skaits pārsniedz 40. Papildus fermentiem mitohondriju matrica satur mitohondriju DNS (mitDNS) un mitohondriju ribosomas. MitDNS molekula ir gredzenveida. Intramitohondriju proteīnu sintēzes iespējas ir ierobežotas - šeit tiek sintezēti mitohondriju membrānu transporta proteīni un daži ADP fosforilācijā iesaistītie fermentatīvie proteīni. Visas pārējās mitohondriju olbaltumvielas kodē kodola DNS, un to sintēze notiek hialoplazmā, un pēc tam tās tiek transportētas mitohondrijā. Mitohondriju dzīves cikls šūnā ir īss, tāpēc daba tos ir apveltījusi ar duālo vairošanās sistēmu - papildus mātes mitohondriju dalīšanai iespējama vairāku meitas organellu veidošanās caur pumpuru veidošanos.
Mitohondriji ir baktēriju izmēra organellas (apmēram 1 x 2 mikroni). Lielā skaitā tie ir atrodami gandrīz visās eikariotu šūnās. Parasti šūnā ir aptuveni 2000 mitohondriju, kuru kopējais tilpums ir līdz 25% no kopējā šūnu tilpuma. Mitohondriju ierobežo divas membrānas - gluda ārējā un salocīta iekšējā, kurai ir ļoti liela virsma. Iekšējās membrānas krokas dziļi iesūcas mitohondriju matricā, veidojot šķērseniskās starpsienas - cristae. Telpu starp ārējo un iekšējo membrānu parasti sauc par starpmembrānu telpu.Mitohondriji ir šūnu vienīgais enerģijas avots. Mitohondriji, kas atrodas katras šūnas citoplazmā, ir salīdzināmi ar “baterijām”, kas ražo, uzglabā un izplata šūnai nepieciešamo enerģiju.
Cilvēka šūnas satur vidēji 1500 mitohondriju.Īpaši daudz to ir šūnās ar intensīvu vielmaiņu (piemēram, muskuļos vai aknās).
Mitohondriji ir mobili un pārvietojas citoplazmā atkarībā no šūnas vajadzībām. Savas DNS klātbūtnes dēļ viņi vairojas un pašiznīcina neatkarīgi no šūnu dalīšanās.
Šūnas nevar darboties bez mitohondrijiem; bez tiem dzīve nav iespējama.
Dažādu veidu šūnas atšķiras viena no otras gan pēc mitohondriju skaita un formas, gan pēc kristālu skaita. Mitohondrijos audos ar aktīviem oksidācijas procesiem, piemēram, sirds muskuļos, ir īpaši daudz kristālu. Tāda paša tipa audos var novērot arī mitohondriju formas izmaiņas, kas ir atkarīgas no to funkcionālā stāvokļa. Mitohondriji ir mainīgi un plastiski organelli.
Mitohondriju membrānas satur integrētus membrānas proteīnus. Ārējā membrāna satur porīnus, kas veido poras un padara membrānu caurlaidīgu vielām ar molekulmasu līdz 10 kDa. Mitohondriju iekšējā membrāna ir necaurlaidīga lielākajai daļai molekulu; izņēmumi ir O2, CO2, H20. Mitohondriju iekšējo membrānu raksturo neparasti augsts olbaltumvielu saturs (75%). Tie ietver transporta nesēju proteīnus), fermentus, elpošanas ķēdes sastāvdaļas un ATP sintāzi. Turklāt tas satur neparastu fosfolipīdu, kardiolipīnu. Matrica ir bagātināta arī ar olbaltumvielām, īpaši citrāta cikla enzīmiem.Mitohondriji ir šūnas “elektrostacija”, jo barības vielu oksidatīvās sadalīšanās dēļ tie sintezē lielāko daļu šūnai nepieciešamā ATP (ATP). Mitohondrijs sastāv no ārējās membrānas, kas ir tā apvalks, un iekšējās membrānas, enerģijas transformācijas vietas. Iekšējā membrāna veido daudzas krokas, kas veicina intensīvu enerģijas pārveidošanas aktivitāti.
Specifiskā DNS: visievērojamākā mitohondriju iezīme ir tā, ka tām ir sava DNS: mitohondriju DNS. Neatkarīgi no kodola DNS katram mitohondrijam ir savs ģenētiskais aparāts.Kā norāda nosaukums, mitohondriju DNS (mtDNS) atrodas mitohondriju iekšpusē, mazās struktūrās, kas atrodas šūnas citoplazmā, atšķirībā no kodola DNS, kas ir iepakota hromosomās kodola iekšpusē. . Mitohondriji atrodas lielākajā daļā eikariotu, un tiem ir viena izcelsme, domājams, no vienas senas baktērijas, kuru evolūcijas rītausmā šūna savulaik absorbēja un pārvērta par tās sastāvdaļu, kurai tika “uzticētas” ļoti svarīgas funkcijas. Mitohondrijus bieži sauc par šūnu “enerģijas stacijām” tādēļ, ka tās ražo adenozīntrifosforskābi (ATP), kuras ķīmisko enerģiju šūna var izmantot gandrīz visur, tāpat kā cilvēks izmanto kurināmā vai elektrības enerģiju savām vajadzībām. mērķiem. Un tādā pašā veidā degvielas un elektroenerģijas ražošanai ir nepieciešams ievērojams cilvēku darbaspēka un daudzu speciālistu koordinēts darbs; ATP ražošana mitohondrijās (vai "šūnu elpošana", kā to sauc) izmanto milzīgs daudzums šūnu resursu, ieskaitot “degvielu” skābekļa un dažu organisko vielu veidā, un, protams, šajā procesā piedalās simtiem proteīnu, no kuriem katrs veic savas specifiskās funkcijas.
Nosaukt šo procesu vienkārši par “sarežģītu”, visticamāk, nepietiks, jo tas ir tieši vai netieši saistīts ar lielāko daļu citu vielmaiņas procesu šūnā, jo evolūcija ir apveltījusi katru šī mehānisma “zobrati” ar daudzām papildu funkcijām. Pamatprincips ir radīt apstākļus, kad mitohondriju membrānas iekšpusē kļūst iespējams ADP molekulai pievienot vēl vienu fosfātu, kas normālos apstākļos ir “enerģētiski” nereāls. Un otrādi, turpmākā ATP izmantošana ir spēja saraut šo saiti, atbrīvojot enerģiju, ko šūna var izmantot saviem daudzajiem mērķiem. Mitohondriju membrānas struktūra ir ļoti sarežģīta, tajā ietilpst liels skaits dažāda veida proteīnu, kas apvienoti kompleksos vai, kā saka, “molekulārās mašīnas”, kas veic stingri noteiktas funkcijas. Mitohondriju membrānas iekšienē notiekošie bioķīmiskie procesi (trikarbona cikls utt.) uzņem glikozi kā ievadi un kā izejas produktus rada oglekļa dioksīdu un NADH molekulas, kas spēj atdalīt ūdeņraža atomu, pārnesot to uz membrānas proteīniem. Šajā gadījumā protons tiek pārnests uz membrānas ārpusi, un elektronu galu galā uzņem skābekļa molekula iekšpusē. Kad potenciālu starpība sasniedz noteiktu vērtību, protoni sāk pārvietoties šūnā caur īpašiem proteīnu kompleksiem, un, savienojoties ar skābekļa molekulām (kuras jau ir saņēmušas elektronu), veidojas ūdens, un veidošanā tiek izmantota kustīgo protonu enerģija. no ATP. Tādējādi visa procesa ievade ir ogļhidrāti (glikoze) un skābeklis, un izvade ir oglekļa dioksīds, ūdens un "šūnu degvielas" - ATP - piegāde, ko var transportēt uz citām šūnas daļām.
Kā minēts iepriekš, mitohondrijs visas šīs funkcijas ir mantojis no sava priekšteča - aerobās baktērijas. Tā kā baktērija ir neatkarīgs vienšūnas organisms, tad tās iekšpusē atrodas DNS molekula, kas satur sekvences, kas nosaka visu konkrētā organisma proteīnu struktūru, tas ir, tieši vai netieši visas funkcijas, ko tā veic. Kad protomitohondriju baktērija un sena eikariotu šūna (arī baktērija pēc izcelsmes) apvienojās, jaunais organisms saņēma divas dažādas DNS molekulas - kodolu un mitohondriju, kas, šķiet, sākotnēji iekodēja divus pilnīgi neatkarīgus dzīves ciklus. Tomēr jaunā vienšūnā šāda vielmaiņas procesu pārpilnība izrādījās nevajadzīga, jo tie lielā mērā dublē viens otru. Abu sistēmu pakāpeniskā savstarpējā pielāgošanās noveda pie lielākās daļas mitohondriju proteīnu aizstāšanas ar eikariotu šūnas pašu proteīniem, kas spēj veikt līdzīgas funkcijas. Rezultātā mitohondriju DNS koda sadaļas, kas iepriekš pildīja noteiktas funkcijas, kļuva nekodējošas un laika gaitā tika zaudētas, izraisot molekulas samazināšanos. Sakarā ar to, ka dažām dzīvības formām, piemēram, sēnēm, ir ļoti garas (un pilnībā funkcionējošas!) mitohondriju DNS ķēdes, mēs varam diezgan droši spriest par šīs molekulas vienkāršošanas vēsturi, novērojot, kā miljonu gaitā. gadiem tika zaudēti atsevišķi vai dažādi Dzīvības koka zari.tā pārējās funkcijas. Mūsdienu hordātiem, tostarp zīdītājiem, mtDNS ir no 15 000 līdz 20 000 nukleotīdu garumā, kuru atlikušie gēni atrodas ļoti cieši kopā. Pašā mitohondrijā ir kodēti tikai nedaudz vairāk par 10 proteīniem un tikai divu veidu strukturālās RNS, visu pārējo, kas nepieciešams šūnu elpošanai (vairāk nekā 500 proteīnu), nodrošina kodols. Varbūt vienīgā apakšsistēma, kas ir pilnībā saglabāta, ir pārneses RNS, kuras gēni joprojām atrodas mitohondriju DNS. Pārneses RNS, no kurām katra ietver trīs nukleotīdu secību, kalpo proteīnu sintēzei, kur viena puse “nolasa” trīs burtu kodonu, norādot nākotnes proteīnu, bet otra pievieno stingri noteiktu aminoskābi; atbilstība starp trinukleotīdu sekvencēm un aminoskābēm tiek saukta par "tulkošanas tabulu" vai "ģenētisko kodu". Mitohondriju pārneses RNS ir iesaistītas tikai mitohondriju proteīnu sintēzē, un kodols tās nevar izmantot, jo miljoniem gadu evolūcijas laikā starp kodolu un mitohondriju kodiem ir uzkrājušās nelielas atšķirības.
Pieminēsim arī to, ka ir būtiski vienkāršota pati mitohondriju DNS struktūra, jo daudzas DNS transkripcijas (lasīšanas) procesa sastāvdaļas ir zudušas, kā rezultātā zudusi nepieciešamība pēc īpašas mitohondriju koda strukturēšanas. Polimerāzes proteīni, kas veic mitohondriju DNS transkripciju (lasīšanu) un replikāciju (dubultošanos), tiek kodēti nevis tajā pašā, bet gan kodolā.
Dzīvības formu daudzveidības galvenais un tūlītējais cēlonis ir DNS koda mutācijas, tas ir, viena nukleotīda aizstāšana ar citu, nukleotīdu ievietošana un to dzēšana. Tāpat kā kodola DNS mutācijas, arī mtDNS mutācijas galvenokārt notiek molekulas pavairošanas – replikācijas laikā. Tomēr mitohondriju dalīšanās cikli ir neatkarīgi no šūnu dalīšanās, un tāpēc mutācijas mtDNS var notikt neatkarīgi no šūnu dalīšanās. Jo īpaši var būt dažas nelielas atšķirības starp mtDNS, kas atrodas dažādās mitohondrijās vienā un tajā pašā šūnā, kā arī starp mitohondrijiem viena un tā paša organisma dažādās šūnās un audos. Šo parādību sauc par heteroplazmiju. Kodola DNS nav precīza heteroplazmas analoga: organisms attīstās no vienas šūnas, kurā ir viens kodols, kur visu genomu attēlo viena kopija. Vēlāk indivīda dzīves laikā dažādos audos var uzkrāties t.s. somatiskās mutācijas, bet visas genoma kopijas galu galā nāk no viena. Situācija ar mitohondriju genomu ir nedaudz atšķirīga: nobriedusi olšūna satur simtiem tūkstošu mitohondriju, kas, sadaloties, var ātri uzkrāt nelielas atšķirības, un visu variantu kopumu pēc apaugļošanas pārmanto jauns organisms. Tātad, ja nesakritības starp dažādu audu kodola DNS variantiem izraisa tikai somatiskās (dzīves) mutācijas, tad atšķirības mitohondriju DNS izraisa gan somatiskās, gan germinālās (dīgļu līnijas) mutācijas.
Vēl viena atšķirība ir tā, ka mitohondriju DNS molekula ir apļveida, savukārt kodola DNS ir iepakota hromosomās, kuras (ar zināmu konvencijas pakāpi) var uzskatīt par lineārām nukleotīdu sekvencēm.
Visbeidzot, pēdējā mitohondriju DNS iezīme, ko mēs pieminēsim šajā ievada sadaļā, ir tās nespēja rekombinēties. Citiem vārdiem sakot, homologu (t.i., līdzīgu) reģionu apmaiņa nav iespējama starp dažādiem vienas un tās pašas sugas mitohondriju DNS evolūcijas variantiem, un tāpēc visa molekula mainās tikai ar lēnu mutāciju tūkstošiem gadu. Visos hordātos mitohondriji tiek mantoti tikai no mātes, tāpēc mitohondriju DNS evolūcijas koks atbilst ģenealoģijai tiešā sieviešu līnijā. Tomēr šī īpašība nav unikāla; dažādās evolūcijas ģimenēs noteiktas kodolhromosomas arī nav pakļautas rekombinācijai (nav pāru) un tiek mantotas tikai no viena no vecākiem. Tātad. piemēram, Y hromosomu zīdītājiem var nodot tikai no tēva dēlam. Mitohondriju DNS tiek mantota tikai pa mātes līniju, un to no paaudzes paaudzē nodod tikai sievietes.Šī īpašā mitohondriju genoma pārmantošanas forma ir ļāvusi izveidot dažādu cilvēku etnisko grupu ciltskoku, lokalizējot mūsu kopīgos senčus Etiopija apmēram pirms 200 000 gadiem.. Tām piemīt neparastas spējas pielāgoties, pieaugot enerģijas prasībām Mitohondriji spēj vairoties arī neatkarīgi no šūnu dalīšanās. Šī parādība ir iespējama, pateicoties mitohondriju DNS.Mitohondriju DNS pārnēsā tikai sievietes Mitohondriju DNS netiek mantota pēc Mendeļa likumiem, bet gan pēc citoplazmas pārmantošanas likumiem. Apaugļošanas laikā spermatozoīdi, kas iekļūst olšūnā, zaudē savu kauliņu, kurā ir visi mitohondriji. Uz embriju tiek pārnesti tikai tie mitohondriji, kas atrodas mātes olšūnā. Tādējādi šūnas savu vienīgo enerģijas avotu manto no mātes mitohondrijiem Mitohondriji: šūnas spēkstacija Unikāls enerģijas avots Parastā dzīvē ir dažādi veidi, kā iegūt enerģiju un izmantot to sadzīves vajadzībām: saules paneļi, kodolenerģija elektrostacijas, vēja elektrostacijas... Šūnai ir tikai viens risinājums enerģijas ieguvei, konvertēšanai un uzglabāšanai: mitohondriji. Tikai mitohondriji var pārvērst dažāda veida enerģiju ATP, šūnas izmantotajā enerģijā.
Šūnu enerģijas pārveidošanas process Mitohondriji izmanto 80% no skābekļa, ko mēs elpojam, lai pārveidotu potenciālo enerģiju šūnā izmantojamā enerģijā. Oksidācijas procesā izdalās liels enerģijas daudzums, ko mitohondriji uzglabā ATP molekulu veidā.
Dienā tiek pārvērsti 40 kg. ATP enerģija šūnā var izpausties dažādos veidos. Šūnu mehānisma darbības princips ir potenciālās enerģijas pārvēršana enerģijā, ko šūna var tieši izmantot.Potenciālie enerģijas veidi ar uzturu nonāk šūnā ogļhidrātu, tauku un olbaltumvielu veidā.Šūnu enerģija sastāv no molekulas. sauc par ATP: Adenozīna trifosfāts. Tas tiek sintezēts ogļhidrātu, tauku un olbaltumvielu transformācijas rezultātā mitohondriju iekšienē.Dienas laikā pieauguša cilvēka organismā tiek sintezēts un sadalīts 40 kg ATP ekvivalents Mitohondrijās tiek lokalizēti šādi vielmaiņas procesi: piruvāta pārvēršana par acetil-CoA, ko katalizē piruvāta dehidrogenāzes komplekss: citrāta cikls; elpošanas ķēde, kas saistīta ar ATP sintēzi (šo procesu kombināciju sauc par "oksidatīvo fosforilāciju"); taukskābju sadalīšanās oksidācijas un daļēji urīnvielas cikla rezultātā. Mitohondriji arī apgādā šūnu ar starpposma vielmaiņas produktiem un kopā ar ER darbojas kā kalcija jonu depo, kas, izmantojot jonu sūkņus, uztur Ca2+ koncentrāciju citoplazmā nemainīgi zemā līmenī (zem 1 µmol/l). .
Mitohondriju galvenā funkcija ir ar enerģiju bagātu substrātu (taukskābju, piruvāta, aminoskābju oglekļa skeleta) uztveršana no citoplazmas un to oksidatīvā sadalīšana, veidojot CO2 un H2O, kopā ar ATP sintēzi. citrāta cikls noved pie pilnīgas oglekli saturošu savienojumu (CO2) oksidēšanās un reducējošo savienojumu ekvivalentu veidošanās, galvenokārt reducētu koenzīmu veidā. Lielākā daļa šo procesu notiek matricā. Elpošanas ķēdes enzīmi, kas reoksidē reducētos koenzīmus, ir lokalizēti iekšējā mitohondriju membrānā. NADH un ar enzīmu saistītais FADH2 tiek izmantoti kā elektronu donori, lai samazinātu skābekli un veidotu ūdeni. Šī ļoti eksergoniskā reakcija ir daudzpakāpju un ietver protonu (H+) pārnešanu caur iekšējo membrānu no matricas uz starpmembrānu telpu. Tā rezultātā uz iekšējās membrānas tiek izveidots elektroķīmiskais gradients.Mitohondrijās elektroķīmisko gradientu izmanto ATP sintezēšanai no ADP (ADP) un neorganiskā fosfāta (Pi), ko katalizē ATP sintāze. Elektroķīmiskais gradients ir arī vairāku transporta sistēmu dzinējspēks
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm
Savas DNS klātbūtne mitohondrijās paver jaunas iespējas pētniecībā par novecošanas problēmu, kas var būt saistīta ar mitohondriju stabilitāti. Turklāt mitohondriju DNS mutācijas zināmās deģeneratīvās slimībās (Alcheimera, Parkinsona...) liecina, ka tiem var būt īpaša loma šajos procesos.Pateicoties pastāvīgai secīgai mitohondriju dalīšanai, kuras mērķis ir ražot enerģiju, to DNS “nolietojas” . Labā formā esošo mitohondriju krājumi ir izsmelti, samazinot vienīgo šūnu enerģijas avotu.Mitohondriju DNS ir 10 reizes jutīgāka pret brīvajiem radikāļiem nekā kodola DNS. Brīvo radikāļu izraisītās mutācijas izraisa mitohondriju disfunkciju. Bet, salīdzinot ar šūnu, mitohondriju DNS pašatveseļošanās sistēma ir ļoti vāja. Ja mitohondriju bojājumi ir nozīmīgi, tie pašiznīcina. Šo procesu sauc par "autofagiju".
2000. gadā tika pierādīts, ka mitohondriji paātrina fotonovecošanās procesu. Ādas zonās, kuras regulāri tiek pakļautas saules gaismai, ir ievērojami augstāks DNS mutāciju līmenis nekā aizsargātajās. Biopsijas rezultātu salīdzinājums (ādas paraugu ņemšana analīzei) no ādas zonas, kas pakļauta ultravioletajiem stariem, un aizsargājamām zonām liecina, ka mitohondriju mutācijas UV iedarbības starojuma dēļ izraisa hronisku oksidatīvo stresu.Šūnas un mitohondriji ir mūžīgi saistīti: mitohondriju piegādātā enerģija ir nepieciešama šūnu darbībai. Mitohondriju aktivitātes uzturēšana ir būtiska, lai uzlabotu šūnu darbību un uzlabotu ādas kvalitāti, jo īpaši sejas ādu, kas pārāk bieži tiek pakļauta UV stariem.
Secinājums:
Bojāta mitohondriju DNS dažu mēnešu laikā rada vairāk nekā 30 līdzīgu mitohondriju, t.i. ar tādu pašu bojājumu.
Vājināti mitohondriji izraisa enerģijas bada stāvokli “saimnieka šūnās”, kā rezultātā tiek traucēta šūnu vielmaiņa.
Izmantojot koenzīmu Q10, iespējams atjaunot metahondriju funkcijas un ierobežot procesus, kas noved pie novecošanās. Eksperimentu rezultātā CoQ10 piedevu ieviešanas rezultātā tika konstatēts novecošanās procesa palēninājums un dzīves ilguma palielināšanās dažiem daudzšūnu organismiem.
Q10 (CoQ10) ir cilvēka ķermeņa “aizdedzes svece”: tāpat kā automašīna nevar braukt bez palaišanas dzirksteles, cilvēka ķermenis nevar iztikt bez CoQ10. Tā ir vissvarīgākā mitohondriju sastāvdaļa, kas ražo enerģiju, kas šūnām nepieciešama, lai sadalītos, pārvietotos, slēgtos un veiktu visas citas funkcijas. CoQ10 ir arī svarīga loma adenozīna trifosfāta (ATP) ražošanā, kas ir enerģija, kas nodrošina visus ķermeņa procesus. Turklāt CoQ10 ir ļoti svarīgs antioksidants, kas aizsargā šūnas no bojājumiem.
Lai gan mūsu ķermenis var ražot CoQ10, tas ne vienmēr ražo pietiekami daudz tā. Tā kā smadzenes un sirds ir vieni no visaktīvākajiem ķermeņa audiem, CoQ10 deficīts tās visvairāk ietekmē un var izraisīt nopietnas problēmas ar šiem orgāniem. CoQ10 deficītu var izraisīt dažādi iemesli, tostarp, piemēram, nepareizs uzturs, ģenētiski vai iegūti defekti un palielināts audu pieprasījums. Sirds un asinsvadu slimībām, tostarp augstam holesterīna līmenim un augstam asinsspiedienam, arī nepieciešams paaugstināts CoQ10 līmenis audos. Turklāt, tā kā CoQ10 līmenis samazinās līdz ar vecumu, cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, tas var būt nepieciešams vairāk. Daudzi pētījumi ir parādījuši, ka vairākas zāles (galvenokārt lipīdu līmeni pazeminošas zāles, piemēram, statīni) samazina CoQ10 līmeni.
Ņemot vērā CoQ10 galveno lomu mitohondriju funkcijā un šūnu aizsardzībā, šis koenzīms var būt noderīgs daudzām veselības problēmām. CoQ10 var palīdzēt tik daudzām slimībām, ka nav šaubu par tā kā uzturvielas nozīmi. CoQ10 ir ne tikai vispārējs antioksidants, bet arī var palīdzēt ar šādām slimībām:
Sirds un asinsvadu slimības: augsts asinsspiediens, sastrēguma sirds mazspēja, kardiomiopātija, aizsardzība sirds operācijas laikā, augsts holesterīna līmenis, kas ārstēts ar medikamentiem, īpaši statīniem
Vēzis (lai uzlabotu imūnsistēmu un/vai kompensētu ķīmijterapijas blakusparādības)
Diabēts
Vīriešu neauglība
Alcheimera slimība (profilakse)
Parkinsona slimība (profilakse un ārstēšana)
Periodonta slimība
Makulas deģenerācija
Pētījumi ar dzīvniekiem un cilvēkiem ir apstiprinājuši CoQ10 priekšrocības visām iepriekšminētajām slimībām, īpaši sirds un asinsvadu slimībām. Faktiski pētījumi ir parādījuši, ka 50 līdz 75 procenti cilvēku ar dažādām sirds un asinsvadu slimībām cieš no CoQ10 deficīta sirds audos. Šī trūkuma labošana bieži var radīt dramatiskus rezultātus pacientiem ar kāda veida sirds slimībām. Piemēram, ir pierādīts, ka CoQ10 deficīts rodas 39 procentiem pacientu ar augstu asinsspiedienu. Šis atklājums vien rada nepieciešamību lietot CoQ10 piedevas. Tomēr šķiet, ka CoQ10 priekšrocības pārsniedz sirds un asinsvadu slimību novēršanu.
2009. gada pētījums, kas publicēts žurnālā Pharmacology & Therapeutics, liecina, ka CoQ10 ietekme uz asinsspiedienu ir pamanāma tikai 4 līdz 12 nedēļas pēc ārstēšanas, un tipiskā sistoliskā un diastoliskā asinsspiediena pazemināšanās pacientiem ar augstu asinsspiedienu ir diezgan mērena. 10 procenti.
Statīnu zāles, piemēram, Crestor, Lipitor un Zocor, darbojas, inhibējot fermentu, kas aknām nepieciešams holesterīna ražošanai. Diemžēl tie bloķē arī citu organisma funkcionēšanai nepieciešamo vielu, tostarp CoQ10, ražošanu. Tas var izskaidrot šo zāļu biežākās blakusparādības, īpaši nogurumu un muskuļu sāpes. Viens liels pētījums ENDOTACT, kas publicēts Starptautiskajā kardioloģijas žurnālā 2005. gadā, parādīja, ka statīnu terapija ievērojami samazina CoQ10 līmeni plazmā, bet šo samazināšanos var novērst, lietojot 150 mg CoQ10 piedevu. Turklāt CoQ10 papildināšana būtiski uzlabo asinsvadu oderējuma darbību, kas ir viens no galvenajiem mērķiem aterosklerozes ārstēšanā un profilaksē.
Dubultaklos pētījumos tika pierādīts, ka CoQ10 papildināšana dažiem pacientiem ar Parkinsona slimību ir diezgan labvēlīga. Visiem pacientiem šajos pētījumos bija trīs galvenie Parkinsona slimības simptomi – trīce, stīvums un kustību palēninājums –, un slimība viņiem tika diagnosticēta pēdējo piecu gadu laikā.
2005. gada pētījums, kas publicēts Neiroloģijas arhīvā, arī parādīja funkcionālās lejupslīdes palēnināšanos Parkinsona slimības pacientiem, kuri lietoja CoQ10. Pēc sākotnējās skrīninga un sākotnējām asins analīzēm pacienti tika randomizēti četrās grupās. Trīs grupas saņēma CoQ10 dažādās devās (300 mg, 600 mg un 1200 mg dienā) 16 mēnešus, bet ceturtā grupa saņēma placebo. Grupai, kas lietoja 1200 mg devu, bija mazāka garīgā un motoriskā funkcija un spēja veikt ikdienas darbības, piemēram, barot vai ģērbties. Vislielākā ietekme tika novērota ikdienas dzīvē. Grupām, kuras saņēma 300 mg un 600 mg dienā, bija mazāka invaliditāte nekā placebo grupā, taču rezultāti šo grupu dalībniekiem bija mazāk dramatiski nekā tiem, kuri saņēma lielāko zāļu devu. Šie rezultāti liecina, ka CoQ10 labvēlīgo ietekmi Parkinsona slimības gadījumā var sasniegt ar lielākajām zāļu devām. Nevienam no pacientiem nebija nozīmīgas blakusparādības.
Koenzīms Q10 ir ļoti drošs. Nekad nav ziņots par nopietnām blakusparādībām, pat ilgstoši lietojot. Tā kā drošība grūtniecības un zīdīšanas laikā nav pierādīta, CoQ10 nedrīkst lietot šajos periodos, ja vien ārsts nenosaka, ka klīniskais ieguvums pārsniedz risku. Es parasti iesaku lietot 100 līdz 200 mg CoQ10 dienā. Lai nodrošinātu vislabāko uzsūkšanos, mīkstās želejas jālieto kopā ar ēdienu. Ja ir lielākas devas, labāk ir lietot zāles dalītās devās, nevis vienā devā (200 mg trīs reizes dienā ir labāk nekā 600 mg visas vienā reizē).
Raksturīgs lielākajai daļai šūnu. Galvenā funkcija ir organisko savienojumu oksidēšana un ATP molekulu ražošana no atbrīvotās enerģijas. Mazie mitohondriji ir visa ķermeņa galvenā enerģijas stacija.
Mitohondriju izcelsme
Mūsdienās zinātnieku vidū ir ļoti populārs viedoklis, ka evolūcijas laikā mitohondriji šūnā neparādījās neatkarīgi. Visticamāk, tas notika tāpēc, ka primitīva šūna, kas tajā laikā nebija spējīga patstāvīgi izmantot skābekli, satvēra baktēriju, kas to varēja izdarīt un attiecīgi bija lielisks enerģijas avots. Šāda simbioze izrādījās veiksmīga un nostiprinājās nākamajās paaudzēs. Šo teoriju atbalsta savas DNS klātbūtne mitohondrijās.
Kā mitohondriji ir strukturēti?
Mitohondrijiem ir divas membrānas: ārējā un iekšējā. Ārējās membrānas galvenā funkcija ir atdalīt organellu no šūnas citoplazmas. Tas sastāv no bilipīda slāņa un tajā iekļūstošajiem proteīniem, caur kuriem tiek veikta darbam nepieciešamo molekulu un jonu transportēšana. Kamēr gluda, iekšējā veido daudzas krokas - cristae, kas ievērojami palielina tā laukumu. Iekšējā membrāna lielā mērā sastāv no olbaltumvielām, tostarp elpošanas ķēdes enzīmiem, transporta proteīniem un lieliem ATP sintetāzes kompleksiem. Tieši šajā vietā notiek ATP sintēze. Starp ārējo un iekšējo membrānu ir starpmembrānu telpa ar tai raksturīgajiem fermentiem.
Mitohondriju iekšējo telpu sauc par matricu. Šeit atrodas taukskābju un piruvāta oksidēšanas enzīmu sistēmas, Krebsa cikla enzīmi, kā arī mitohondriju iedzimtais materiāls - DNS, RNS un proteīnu sintezējošais aparāts.
Kam nepieciešami mitohondriji?
Mitohondriju galvenā funkcija ir universālas ķīmiskās enerģijas formas - ATP - sintēze. Viņi arī piedalās trikarbonskābes ciklā, pārvēršot piruvātu un taukskābes par acetil-CoA un pēc tam oksidējot to. Šajā organellā tiek glabāta un mantota mitohondriju DNS, kas kodē tRNS, rRNS un dažu proteīnu reprodukciju, kas nepieciešamas normālai mitohondriju darbībai.
1 - ārējā membrāna;
3 - matrica;
2 - iekšējā membrāna;
4 - perimitohondriālā telpa.
Mitohondriju īpašības (olbaltumvielas, struktūra) daļēji ir kodētas mitohondriju DNS un daļēji kodolā. Tādējādi mitohondriju genoms kodē ribosomu proteīnus un daļēji elektronu transportēšanas ķēdes nesēju sistēmu, un kodolgenoms kodē informāciju par Krebsa cikla fermentu proteīniem. Mitohondriju DNS lieluma salīdzinājums ar mitohondriju proteīnu skaitu un lielumu parāda, ka tajā ir informācija par gandrīz pusi proteīnu. Tas ļauj uzskatīt, ka mitohondriji, tāpat kā hloroplasti, ir daļēji autonomi, tas ir, nav pilnībā atkarīgi no kodola. Viņiem ir sava DNS un sava proteīnu sintezējošā sistēma, un tieši ar viņiem un plastidiem ir saistīta tā sauktā citoplazmas iedzimtība. Vairumā gadījumu tas ir mātes mantojums, jo sākotnējās mitohondriju daļiņas ir lokalizētas olšūnā. Tādējādi mitohondriji vienmēr veidojas no mitohondrijiem. Par to, kā aplūkot mitohondrijus un hloroplastus no evolūcijas viedokļa, ir plaši apspriests. Vēl 1921. gadā krievu botāniķis B.M. Kozo-Poļanskis pauda viedokli, ka šūna ir simbiotrofiska sistēma, kurā līdzās pastāv vairāki organismi. Pašlaik endosimbiotiskā mitohondriju un hloroplastu izcelsmes teorija ir vispārpieņemta. Saskaņā ar šo teoriju mitohondriji agrāk bija neatkarīgi organismi. Pēc L. Marģeļa (1983) domām, tās varētu būt eubaktērijas, kas satur vairākus elpceļu enzīmus. Noteiktā evolūcijas stadijā tie iekļuva primitīvā šūnā, kurā bija kodols. Izrādījās, ka mitohondriju un hloroplastu DNS savā struktūrā krasi atšķiras no augstāko augu kodola DNS un ir līdzīga baktēriju DNS (apļveida struktūra, nukleotīdu secība). Līdzība ir atrodama arī ribosomu lielumā. Tās ir mazākas par citoplazmas ribosomām. Olbaltumvielu sintēzi mitohondrijās, tāpat kā baktēriju sintēzi, nomāc antibiotika hloramfenikols, kas neietekmē proteīnu sintēzi eikariotu ribosomās. Turklāt elektronu transporta sistēma baktērijās atrodas plazmas membrānā, kas atgādina elektronu transportēšanas ķēdes organizāciju iekšējā mitohondriju membrānā.