Erikoisrakenteilla - mitokondrioilla - on tärkeä rooli jokaisen solun elämässä. Mitokondrioiden rakenne mahdollistaa organellin toiminnan puoliautonomisessa tilassa.
Yleiset luonteenpiirteet
Mitokondriot löydettiin vuonna 1850. Mitokondrioiden rakenteen ja toiminnallisen tarkoituksen ymmärtäminen tuli kuitenkin mahdolliseksi vasta vuonna 1948.
Melko suuresta koostaan johtuen organellit ovat selvästi näkyvissä valomikroskoopissa. Enimmäispituus on 10 mikronia, halkaisija ei ylitä 1 mikronia.
Mitokondrioita on kaikissa eukaryoottisoluissa. Nämä ovat kaksikalvoisia organelleja, yleensä pavun muotoisia. Mitokondriot ovat myös pallomaisia, rihmamaisia ja spiraalimaisia.
Mitokondrioiden määrä voi vaihdella merkittävästi. Esimerkiksi maksasoluissa niitä on noin tuhat ja munasoluissa 300 tuhatta. Kasvisolut sisältävät vähemmän mitokondrioita kuin eläinsolut.
TOP 4 artikkeliajotka lukevat tämän mukana
Riisi. 1. Mitokondrioiden sijainti solussa.
Mitokondriot ovat muovia. Ne muuttavat muotoaan ja siirtyvät solun aktiivisiin keskuksiin. Tyypillisesti mitokondrioita on enemmän niissä soluissa ja sytoplasman osissa, joissa ATP:n tarve on suurempi.
Rakenne
Jokainen mitokondrio on erotettu sytoplasmasta kahdella kalvolla. Ulkokalvo on sileä. Sisäkalvon rakenne on monimutkaisempi. Se muodostaa lukuisia poimuja - cristae, jotka lisäävät toiminnallista pintaa. Kahden kalvon välissä on 10-20 nm:n tila, joka on täytetty entsyymeillä. Organellin sisällä on matriisi - geelimäinen aine.
Riisi. 2. Mitokondrioiden sisäinen rakenne.
Taulukossa "Mitokondrioiden rakenne ja toiminnot" kuvataan yksityiskohtaisesti organellin komponentit.
|
Yhdiste |
Kuvaus |
Toiminnot |
|
Ulkokalvo |
Koostuu lipideistä. Sisältää suuren määrän poriiniproteiinia, joka muodostaa hydrofiilisiä tubuluksia. Koko ulkokalvo on läpäissyt huokoset, joiden kautta ainemolekyylit tulevat mitokondrioihin. Sisältää myös lipidisynteesiin osallistuvia entsyymejä |
Suojaa organellia, edistää aineiden kulkeutumista |
|
Ne sijaitsevat kohtisuorassa mitokondrioiden akseliin nähden. Ne voivat näyttää levyiltä tai putkilta. Cristaen määrä vaihtelee solutyypin mukaan. Sydänsoluissa niitä on kolme kertaa enemmän kuin maksasoluissa. Sisältää kolmen tyyppisiä fosfolipidejä ja proteiineja: Katalysoi - osallistu oksidatiivisiin prosesseihin; Entsymaattinen - osallistu ATP:n muodostukseen; Kuljetus - kuljettaa molekyylejä matriisista ulos ja takaisin |
Suorittaa hengityksen toisen vaiheen hengitysketjun avulla. Vedyn hapettuminen tapahtuu, jolloin syntyy 36 ATP- ja vesimolekyyliä |
|
|
Koostuu entsyymien, rasvahappojen, proteiinien, RNA:n ja mitokondrioiden ribosomien seoksesta. Tässä sijaitsee mitokondrioiden oma DNA. |
Suorittaa hengityksen ensimmäisen vaiheen - Krebsin syklin, jonka seurauksena muodostuu 2 ATP-molekyyliä |
Mitokondrioiden päätehtävä on soluenergian tuottaminen ATP-molekyylien muodossa oksidatiivisen fosforylaation - soluhengityksen - reaktion seurauksena.
Mitokondrioiden lisäksi kasvisolut sisältävät muita puoliautonomisia organelleja - plastideja.
Toiminnallisesta tarkoituksesta riippuen erotetaan kolme tyyppiä plastideja:
- kromoplastit - kerää ja varastoi eri sävyisiä pigmenttejä (karoteeneja), jotka antavat väriä kasvien kukille;
- leukoplastit - varastoi ravinteita, kuten tärkkelystä, jyvien ja rakeiden muodossa;
- kloroplastit - tärkeimmät organellit, jotka sisältävät vihreää pigmenttiä (klorofylliä), joka antaa kasveille väriä ja suorittaa fotosynteesin.
Riisi. 3. Plastidit.
Mitä olemme oppineet?
Tutkimme mitokondrioiden rakenteellisia piirteitä - kaksoiskalvoorganellit, jotka suorittavat soluhengitystä. Ulkokalvo koostuu proteiineista ja lipideistä ja kuljettaa aineita. Sisäkalvo muodostaa laskoksia - cristae, joissa tapahtuu vedyn hapettumista. Cristae ympäröi matriisi - geelimäinen aine, jossa jotkut soluhengityksen reaktiot tapahtuvat. Matriisi sisältää mitokondrioiden DNA:ta ja RNA:ta.
Testi aiheesta
Raportin arviointi
Keskiarvoluokitus: 4.4 Saatujen arvioiden kokonaismäärä: 101.
Mitokondriot ovat organelleja, jotka toimittavat energiaa solun aineenvaihduntaprosesseihin. Niiden koot vaihtelevat välillä 0,5-5-7 mikronia, lukumäärä solussa vaihtelee välillä 50-1000 tai enemmän. Hyaloplasmassa mitokondriot ovat yleensä jakautuneet diffuusisesti, mutta erikoistuneissa soluissa ne ovat keskittyneet niille alueille, joilla energian tarve on suurin. Esimerkiksi lihassoluissa ja symplasteissa suuri määrä mitokondrioita on keskittynyt työelementtejä - supistuvia fibrillejä - pitkin. Soluissa, joiden toimintoihin liittyy erityisen suuri energiankulutus, mitokondriot muodostavat useita kontakteja, jotka yhdistyvät verkostoksi tai klusteriksi (sydänlihassolut ja luurankolihaskudoksen symplastit). Solussa mitokondriot suorittavat hengitystoimintoa. Soluhengitys on sarja reaktioita, joissa solu käyttää orgaanisten molekyylien sidosten energiaa korkeaenergisten yhdisteiden, kuten ATP:n, syntetisoimiseen. Mitokondrion sisällä muodostuneet ATP-molekyylit siirtyvät ulos vaihtaen mitokondrion ulkopuolella sijaitseviin ADP-molekyyleihin. Elävässä solussa mitokondriot voivat liikkua solun tukirankaelementtien avulla. Ultramikroskooppisella tasolla mitokondrioseinä koostuu kahdesta kalvosta - ulkoisesta ja sisäisestä. Ulkokalvolla on suhteellisen sileä pinta, sisempi muodostaa keskustaa kohti suuntautuvia poimuja tai cristae. Ulko- ja sisäkalvon väliin muodostuu kapea (noin 15 nm) tila, jota kutsutaan mitokondrion ulkokammioksi; sisäkalvo määrittää sisäkammion. Mitokondrioiden ulko- ja sisäkammion sisältö on erilainen, ja aivan kuten itse kalvot, ne eroavat merkittävästi paitsi pinnan kohokuvion, myös useiden biokemiallisten ja toiminnallisten ominaisuuksien osalta. Ulkokalvo on kemialliselta koostumukseltaan ja ominaisuuksiltaan samanlainen kuin muut solunsisäiset kalvot ja plasmalemma.
Sille on ominaista korkea läpäisevyys hydrofiilisten proteiinikanavien läsnäolon vuoksi. Tämä kalvo sisältää reseptorikomplekseja, jotka tunnistavat ja sitovat mitokondrioihin tulevat aineet. Ulkokalvon entsyymispektri ei ole rikas: nämä ovat entsyymejä rasvahappojen, fosfolipidien, lipidien jne. aineenvaihduntaan. Mitokondrioiden ulkokalvon päätehtävä on erottaa organellit hyaloplasmasta ja kuljettaa tarvittavat substraatit soluhengitykseen. Useimmissa eri elinten kudossoluissa mitokondrioiden sisäkalvo muodostaa levymäisiä cristae (lamellaarisia cristae), mikä lisää merkittävästi sisäkalvon pinta-alaa. Jälkimmäisessä 20-25 % kaikista proteiinimolekyyleistä on hengitysketjun ja oksidatiivisen fosforylaation entsyymejä. Lisämunuaisten ja sukurauhasten endokriinisissä soluissa mitokondriot osallistuvat steroidihormonien synteesiin. Näissä soluissa mitokondrioissa on risteyksiä putkien (tubulusten) muodossa, jotka sijaitsevat järjestyksessä tiettyyn suuntaan. Siksi näiden elinten steroideja tuottavien solujen mitokondriaalisia kristalleja kutsutaan putkimaiksi. Mitokondriumatriisi eli sisäkammion sisältö on geelimäinen rakenne, joka sisältää noin 50 % proteiineja. Elektronimikroskopialla kuvatut osmiofiiliset kappaleet ovat kalsiumvarantoja. Matriisi sisältää sitruunahapposyklin entsyymejä, jotka katalysoivat rasvahappojen hapettumista, ribosomien synteesiä ja entsyymejä, jotka osallistuvat RNA:n ja DNA:n synteesiin. Entsyymien kokonaismäärä on yli 40. Mitokondriomatriisi sisältää entsyymien lisäksi mitokondriaalista DNA:ta (mitDNA) ja mitokondrioribosomeja. MitDNA-molekyyli on renkaan muotoinen. Mitokondrion sisäisen proteiinisynteesin mahdollisuudet ovat rajalliset - täällä syntetisoidaan mitokondrioiden kalvojen kuljetusproteiineja ja joitain ADP-fosforylaatioon osallistuvia entsymaattisia proteiineja. Kaikkia muita mitokondrioiden proteiineja koodaa tuman DNA, ja niiden synteesi tapahtuu hyaloplasmassa ja ne kuljetetaan myöhemmin mitokondrioon. Mitokondrioiden elinkaari solussa on lyhyt, joten luonto on varustanut niille kaksinkertaisen lisääntymisjärjestelmän - emomitokondrioiden jakautumisen lisäksi useiden tytärorganellien muodostuminen silmujen kautta on mahdollista.
Mitokondriot ovat bakteerien kokoisia organelleja (noin 1 x 2 mikronia). Niitä löytyy suurina määrinä lähes kaikista eukaryoottisoluista. Tyypillisesti solu sisältää noin 2000 mitokondriota, joiden kokonaistilavuus on jopa 25 % solun kokonaistilavuudesta. Mitokondriota rajoittaa kaksi kalvoa - sileä ulompi ja taitettu sisäkalvo, jolla on erittäin suuri pinta. Sisäkalvon taitokset tunkeutuvat syvälle mitokondriomatriisiin muodostaen poikittaisia väliseiniä - cristae. Ulko- ja sisäkalvon välistä tilaa kutsutaan yleensä kalvojen väliseksi tilaksi, mitokondrio on solujen ainoa energianlähde. Jokaisen solun sytoplasmassa sijaitsevat mitokondriot ovat verrattavissa "paristoihin", jotka tuottavat, varastoivat ja jakavat solun tarvitsemaa energiaa.
Ihmisen soluissa on keskimäärin 1500 mitokondriota, joita on erityisen paljon soluissa, joissa aineenvaihdunta on intensiivistä (esim. lihaksissa tai maksassa).
Mitokondriot ovat liikkuvia ja liikkuvat sytoplasmassa solun tarpeiden mukaan. Oman DNA:n läsnäolon ansiosta ne lisääntyvät ja tuhoutuvat solun jakautumisesta riippumatta.
Solut eivät voi toimia ilman mitokondrioita; elämä ei ole mahdollista ilman niitä.
Eri solutyypit eroavat toisistaan sekä mitokondrioiden lukumäärän ja muodon että risteiden lukumäärän osalta. Mitokondrioissa kudoksissa, joissa on aktiivisia oksidatiivisia prosesseja, esimerkiksi sydänlihaksessa, on erityisen paljon kriisiä. Mitokondrioiden muodon vaihteluita, jotka riippuvat niiden toiminnallisesta tilasta, voidaan havaita myös samantyyppisissä kudoksissa. Mitokondriot ovat muuttuvia ja plastisia organelleja.
Mitokondrioiden kalvot sisältävät integraalisia kalvoproteiineja. Ulkokalvo sisältää poriineja, jotka muodostavat huokosia ja tekevät kalvosta läpäisevän aineita, joiden molekyylipaino on enintään 10 kDa. Mitokondrioiden sisäkalvo on läpäisemätön useimmille molekyyleille; poikkeuksia ovat O2, CO2, H20. Mitokondrioiden sisäkalvolle on ominaista epätavallisen korkea proteiinipitoisuus (75 %). Näitä ovat kuljetuskantajaproteiinit), entsyymit, hengitysketjun komponentit ja ATP-syntaasi. Lisäksi se sisältää epätavallisen fosfolipidin, kardiolipiinin. Matriisi on myös rikastettu proteiineilla, erityisesti sitraattisyklin entsyymeillä Mitokondriot ovat solun "voimalaitos", koska ravinteiden oksidatiivisen hajoamisen ansiosta ne syntetisoivat suurimman osan solun tarvitsemasta ATP:stä (ATP). Mitokondrio koostuu ulkokalvosta, joka on sen kuori, ja sisäkalvosta, energian muunnospaikasta. Sisäkalvo muodostaa lukuisia poimuja, jotka edistävät intensiivistä energian muuntamista.
Spesifinen DNA: Mitokondrioiden merkittävin piirre on, että niillä on oma DNA: mitokondrio-DNA. Tuma-DNA:sta riippumatta jokaisella mitokondriolla on oma geneettinen laitteistonsa.Nimen mukaan mitokondrio-DNA (mtDNA) löytyy mitokondrioista, pienistä solun sytoplasmassa sijaitsevista rakenteista, toisin kuin tuma-DNA, joka on pakattu ytimen sisällä oleviin kromosomeihin. . Mitokondrioita esiintyy useimmissa eukaryooteissa, ja niiden uskotaan olevan yksi alkuperä yhdestä muinaisesta bakteerista, joka evoluution kynnyksellä imeytyi kerran soluun ja muuttui sen osaksi, jolle "ustettiin" erittäin tärkeitä tehtäviä. Mitokondrioita kutsutaan usein solujen "energiaasemiksi" siitä syystä, että ne tuottavat adenosiinitrifosforihappoa (ATP), jonka kemiallista energiaa solu voi käyttää lähes kaikkialla, aivan kuten ihminen käyttää polttoaineen tai sähkön energiaa omiin tarpeisiinsa. tarkoituksiin. Ja samalla tavalla polttoaineen ja sähkön tuotanto vaatii huomattavan määrän ihmistyötä ja suuren joukon asiantuntijoiden koordinoitua työtä; ATP:n tuotanto mitokondrioissa (eli "soluhengitys", kuten sitä kutsutaan) käyttää valtava määrä soluresursseja, mukaan lukien "polttoaine" hapen ja joidenkin orgaanisten aineiden muodossa, ja tietysti satojen proteiinien osallistuminen tähän prosessiin, joista jokainen suorittaa omat erityistehtävänsä.
Tämän prosessin kutsuminen yksinkertaisesti "monimutkaiseksi" ei todennäköisesti riitä, koska se liittyy suoraan tai epäsuorasti useimpiin muihin solun aineenvaihduntaprosesseihin, koska evoluutio on antanut tämän mekanismin jokaiselle "hampaalle" monia lisätoimintoja. Perusperiaatteena on luoda olosuhteet, kun mitokondriokalvon sisällä on mahdollista lisätä ADP-molekyyliin toista fosfaattia, mikä on "energeettisesti" epärealistista normaaleissa olosuhteissa. Sitä vastoin myöhempi ATP:n käyttö on kyky katkaista tämä sidos vapauttaen energiaa, jota solu voi käyttää moniin tarkoituksiinsa. Mitokondriokalvon rakenne on erittäin monimutkainen, se sisältää suuren määrän erityyppisiä proteiineja, jotka yhdistetään komplekseiksi tai, kuten sanotaan, "molekyylikoneiksi", jotka suorittavat tiukasti määriteltyjä toimintoja. Mitokondriokalvon sisällä tapahtuvat biokemialliset prosessit (trikarboksyylikierto jne.) ottavat sisäänsä glukoosia ja tuottavat ulostulotuotteina hiilidioksidi- ja NADH-molekyylejä, jotka pystyvät pilkkomaan vetyatomin siirtämään sen kalvoproteiineihin. Tässä tapauksessa protoni siirtyy kalvon ulkopuolelle, ja elektronin ottaa lopulta sisällä oleva happimolekyyli. Kun potentiaaliero saavuttaa tietyn arvon, protonit alkavat liikkua soluun erityisten proteiinikompleksien kautta ja yhdistyessään happimolekyyleihin (jotka ovat jo vastaanottaneet elektronin) muodostavat vettä, jonka muodostumiseen käytetään liikkuvien protonien energiaa. ATP:stä. Siten koko prosessin syöttö on hiilihydraatteja (glukoosi) ja happea, ja ulostulona on hiilidioksidia, vettä ja "solupolttoaineen" - ATP:n tarjontaa, joka voidaan kuljettaa solun muihin osiin.
Kuten edellä mainittiin, mitokondrio peri kaikki nämä toiminnot esi-isältään - aerobisesta bakteerista. Koska bakteeri on itsenäinen yksisoluinen organismi, sen sisällä on DNA-molekyyli, joka sisältää sekvenssejä, jotka määrittävät tietyn organismin kaikkien proteiinien rakenteen, eli suoraan tai epäsuorasti kaikki sen suorittamat toiminnot. Kun protomitokondriobakteeri ja muinainen eukaryoottisolu (myös alkuperältään bakteeri) fuusioituivat, uusi organismi sai kaksi erilaista DNA-molekyyliä - ydin- ja mitokondriaalia, jotka ilmeisesti koodasivat alun perin kahta täysin itsenäistä elinkaarta. Uuden yksittäisen solun sisällä tällainen runsaus aineenvaihduntaprosesseja osoittautui kuitenkin tarpeettomaksi, koska ne toistivat suurelta osin toisiaan. Näiden kahden järjestelmän asteittainen keskinäinen sopeutuminen johti useimpien mitokondrioiden proteiinien korvaamiseen eukaryoottisolun omilla proteiineilla, jotka pystyvät suorittamaan samanlaisia toimintoja. Tämän seurauksena mitokondrion DNA-koodin osat, jotka aiemmin suorittivat tiettyjä toimintoja, muuttuivat koodaamattomiksi ja hävisivät ajan myötä, mikä johti molekyylin pelkistymiseen. Koska joillakin elämänmuodoilla, kuten sienillä, on hyvin pitkät (ja täysin toimivat!) mitokondrioiden DNA-ketjut, voimme arvioida tämän molekyylin yksinkertaistamisen historiaa melko luotettavasti tarkkailemalla, kuinka miljoonien aikana vuosien aikana tietyt tai erilaiset elämänpuun oksat menetettiin. sen muut toiminnot. Nykyaikaisilla chordaateilla, mukaan lukien nisäkkäät, on 15 000 - 20 000 nukleotidin pituinen mtDNA, jonka loput geenit sijaitsevat hyvin lähellä toisiaan. Mitokondrioon itsessään koodaa vain hieman yli 10 proteiinia ja vain kahta tyyppistä rakenteellista RNA:ta; kaikki muu soluhengitykseen tarvittava (yli 500 proteiinia) saadaan tumasta. Ehkä ainoa kokonaan säilynyt alajärjestelmä on siirto-RNA, jonka geenit ovat edelleen mitokondrioiden DNA:ssa. Siirto-RNA:t, joista jokainen sisältää kolmen nukleotidin sekvenssin, palvelevat proteiinien synteesiä, jolloin toinen puoli "lukee" kolmikirjaimisen kodonin, joka määrittelee tulevan proteiinin, ja toinen lisää tiukasti määritellyn aminohapon; trinukleotidisekvenssien ja aminohappojen välistä vastaavuutta kutsutaan "käännöstaulukoksi" tai "geneettiseksi koodiksi". Mitokondrioiden siirto-RNA:t osallistuvat vain mitokondrioiden proteiinien synteesiin, eivätkä ydin voi käyttää niitä, koska ydin- ja mitokondriokoodien välille on kertynyt pieniä eroja miljoonien vuosien evoluution aikana.
Mainittakoon myös, että itse mitokondrio-DNA:n rakenne on yksinkertaistunut merkittävästi, koska monet DNA:n transkriptio- (luku)prosessin komponentit ovat kadonneet, minkä seurauksena tarve mitokondriokoodin erityiselle strukturoinnille on kadonnut. Polymeraasiproteiinit, jotka suorittavat mitokondrion DNA:n transkription (lukemisen) ja replikoinnin (kaksoistumisen), eivät ole koodattuja itseensä, vaan ytimeen.
Pääasiallinen ja välitön syy elämänmuotojen monimuotoisuuteen ovat DNA-koodin mutaatiot, eli yhden nukleotidin korvaaminen toisella, nukleotidien insertio ja niiden poisto. Tuman DNA-mutaatioiden tavoin mtDNA-mutaatiot tapahtuvat pääasiassa molekyylin lisääntymisen - replikaation aikana. Mitokondrioiden jakautumissyklit ovat kuitenkin riippumattomia solun jakautumisesta, ja siksi mutaatioita mtDNA:ssa voi tapahtua solun jakautumisesta riippumatta. Erityisesti voi olla pieniä eroja saman solun eri mitokondrioissa sijaitsevien mtDNA:n välillä sekä saman organismin eri soluissa ja kudoksissa olevien mitokondrioiden välillä. Tätä ilmiötä kutsutaan heteroplasmaksi. Tuman DNA:ssa ei ole tarkkaa heteroplasmian analogia: organismi kehittyy yhdestä yhden ytimen sisältävästä solusta, jossa koko genomia edustaa yksi kopio. Myöhemmin, yksilön elämän aikana, eri kudoksiin voi kertyä ns. somaattisia mutaatioita, mutta kaikki genomin kopiot tulevat lopulta yhdestä. Tilanne mitokondrioiden genomin kanssa on hieman erilainen: kypsässä munasolussa on satoja tuhansia mitokondrioita, jotka jakautuessaan voivat kerääntyä nopeasti pieniä eroja, jolloin uusi organismi perii koko varianttien hedelmöityksen jälkeen. Siten, jos eri kudosten tuman DNA-varianttien väliset erot johtuvat vain somaattisista (elinikäisistä) mutaatioista, niin mitokondrioiden DNA:n erot johtuvat sekä somaattisista että ituradan mutaatioista.
Toinen ero on, että mitokondrio-DNA-molekyyli on pyöreä, kun taas tuma-DNA on pakattu kromosomeihin, joita voidaan (jollakin tavalla) pitää lineaarisina nukleotidisekvensseinä.
Lopuksi viimeinen mitokondrioiden DNA:n piirre, jonka mainitsemme tässä johdanto-osassa, on sen kyvyttömyys rekombinoitua. Toisin sanoen homologisten (eli samankaltaisten) alueiden vaihto on mahdotonta saman lajin mitokondrio-DNA:n eri evoluutiomuunnelmien välillä, ja siksi koko molekyyli muuttuu vain tuhansien vuosien aikana tapahtuvan hitaan mutaation kautta. Kaikissa chordaateissa mitokondriot periytyvät vain äidiltä, joten mitokondrioiden DNA:n evoluutiopuu vastaa sukututkimusta suorassa naislinjassa. Tämä ominaisuus ei kuitenkaan ole ainutlaatuinen; useissa evoluutioperheissä tietyt ydinkromosomit eivät myöskään ole rekombinaation kohteena (ei pareja) ja ne peritään vain yhdeltä vanhemmista. Niin. esimerkiksi nisäkkäiden Y-kromosomi voi siirtyä vain isältä pojalle. Mitokondrio-DNA periytyy vain äidin linjan kautta ja se periytyy sukupolvelta toiselle yksinomaan naisten toimesta.Tämä mitokondrioiden genomin erityinen periytymismuoto on mahdollistanut eri ihmisetnisten ryhmien sukupuun luomisen, joka paikantaa yhteiset esi-isämme Etiopia noin 200 000 vuotta sitten Poikkeuksellisen sopeutumiskyvyn kasvaessa energiantarpeessa Mitokondriot pystyvät myös lisääntymään solunjakautumisesta riippumatta. Tämä ilmiö on mahdollista mitokondrioiden DNA:n ansiosta Mitokondrio-DNA:ta välittävät yksinomaan naiset Mitokondrio-DNA ei periydy Mendelin lakien mukaan, vaan sytoplasmisen periytymisen lakien mukaan. Hedelmöityksen aikana munasoluun tunkeutuva siittiö menettää siimansa, joka sisältää kaikki mitokondriot. Vain äidin munan sisältämät mitokondriot siirtyvät alkioon. Siten solut perivät ainoan energianlähteensä äidin mitokondrioista Mitokondriot: solun voimalaitos Ainutlaatuinen energianlähde Arkielämässä on erilaisia tapoja ottaa energiaa ja käyttää sitä kotitalouksien tarpeisiin: aurinkopaneelit, ydinvoima voimalaitokset, tuulivoimalat... Solussa on vain yksi ratkaisu energian talteenottoon, muuntamiseen ja varastointiin: mitokondriot. Vain mitokondrio voi muuntaa erityyppistä energiaa ATP:ksi, solun käyttämäksi energiaksi.
Soluenergian muunnosprosessi Mitokondriot käyttävät 80 % hengittämästämme hapesta potentiaalisen energian muuntamiseen solun hyödynnettäväksi energiaksi. Hapetusprosessin aikana vapautuu suuri määrä energiaa, joka varastoituu mitokondrioihin ATP-molekyylien muodossa.
40 kg muunnetaan päivässä. ATP-energia solussa voi olla monessa muodossa. Solumekanismin toimintaperiaate on potentiaalisen energian muuntaminen energiaksi, jota solu voi käyttää suoraan Potentiaaliset energiatyypit tulevat soluun ravinnon kautta hiilihydraattien, rasvojen ja proteiinien muodossa Soluenergia koostuu molekyylistä nimeltä ATP: Adenosiinitrifosfaatti. Se syntetisoituu mitokondrioiden sisällä tapahtuvan hiilihydraattien, rasvojen ja proteiinien muuntumisen tuloksena. Päivän aikana syntetisoituu ja hajoaa aikuisen ihmiskehossa 40 kg ATP:tä. Mitokondrioissa lokalisoituvat seuraavat aineenvaihduntaprosessit: pyruvaatin muuntaminen asetyyli-CoA:ksi, jota katalysoii: sitraattisykli; ATP-synteesiin liittyvä hengitysketju (näiden prosessien yhdistelmää kutsutaan "hapettavaksi fosforylaatioksi"); rasvahappojen hajoaminen hapettumisen ja osittain ureakierron kautta. Mitokondriot toimittavat solulle myös väliaineenvaihdunnan tuotteita ja toimivat yhdessä ER:n kanssa kalsiumionien varastona, joka ionipumppujen avulla pitää sytoplasman Ca2+-pitoisuuden tasaisena alhaisena (alle 1 µmol/l). .
Mitokondrioiden päätehtävä on energiarikkaiden substraattien (rasvahapot, pyruvaatti, aminohappojen hiilirunko) talteenotto sytoplasmasta ja niiden oksidatiivinen hajottaminen CO2:n ja H2O:n muodostumisen yhteydessä sekä ATP:n synteesi. sitraattikierto johtaa hiiltä sisältävien yhdisteiden (CO2) täydelliseen hapettumiseen ja pelkistävien yhdisteiden ekvivalenttien muodostumiseen, pääasiassa pelkistetyinä koentsyymeinä. Suurin osa näistä prosesseista tapahtuu matriisissa. Hengitysketjuentsyymit, jotka hapettavat uudelleen pelkistettyjä koentsyymejä, sijaitsevat mitokondrioiden sisäisessä kalvossa. NADH:ta ja entsyymikytkettyä FADH2:ta käytetään elektronien luovuttajina hapen vähentämiseen ja veden muodostamiseen. Tämä erittäin eksergoninen reaktio on monivaiheinen ja sisältää protonien (H+) siirron sisäkalvon läpi matriisista kalvojen väliseen tilaan. Tämän seurauksena sisäkalvolle muodostuu sähkökemiallinen gradientti, jota käytetään mitokondrioissa ATP:n syntetisoimiseen ADP:stä (ADP) ja epäorgaanisesta fosfaatista (Pi) ATP-syntaasin katalysoimana. Sähkökemiallinen gradientti on myös useiden kuljetusjärjestelmien liikkeellepaneva voima
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm
Oman DNA:n läsnäolo mitokondrioissa avaa uusia väyliä ikääntymisongelman tutkimuksessa, joka saattaa liittyä mitokondrioiden stabiilisuuteen. Lisäksi mitokondrioiden DNA:n mutaatio tunnetuissa rappeutumissairauksissa (Alzheimer, Parkinson...) viittaa siihen, että niillä voi olla erityinen rooli näissä prosesseissa.Jos mitokondrioiden jatkuva peräkkäinen jakautuminen pyrkii tuottamaan energiaa, niiden DNA "kuluu" . Hyvässä kunnossa olevien mitokondrioiden tarjonta on ehtynyt, mikä vähentää ainoaa soluenergian lähdettä Mitokondrio-DNA on 10 kertaa herkempi vapaille radikaaleille kuin tuman DNA. Vapaiden radikaalien aiheuttamat mutaatiot johtavat mitokondrioiden toimintahäiriöihin. Mutta soluun verrattuna mitokondrioiden DNA:n itseparantava järjestelmä on hyvin heikko. Kun mitokondrioiden vauriot ovat merkittäviä, ne tuhoavat itsensä. Tätä prosessia kutsutaan "autofagiaksi".
Vuonna 2000 osoitettiin, että mitokondriot nopeuttavat valovanhenemisprosessia. Säännöllisesti auringonvalolle altistuvilla ihoalueilla on huomattavasti enemmän DNA-mutaatioita kuin suojatuilla alueilla. Ultraviolettisäteilylle altistuneen ihoalueen ja suojatun alueen biopsiatulosten vertailu (ihonäytteiden ottaminen analyysia varten) osoittaa, että UV-säteilyn aiheuttamat mitokondrioiden mutaatiot aiheuttavat kroonista oksidatiivista stressiä Solut ja mitokondriot ovat ikuisesti yhteydessä toisiinsa: mitokondrioiden toimittamaa energiaa tarvitaan solujen toimintaan. Mitokondrioiden toiminnan ylläpitäminen on välttämätöntä paremman solutoiminnan ja ihon laadun parantamiseksi, erityisesti kasvojen ihon, joka altistuu liian usein UV-säteille.
Johtopäätös:
Vaurioitunut mitokondrio-DNA muutamassa kuukaudessa synnyttää yli 30 samanlaista mitokondriota, ts. samoilla vaurioilla.
Heikentyneet mitokondriot aiheuttavat "isäntäsoluissa" energiannälkää, mikä johtaa solujen aineenvaihdunnan häiriintymiseen.
Metakondrioiden toimintojen palauttaminen ja ikääntymiseen johtavien prosessien rajoittaminen on mahdollista koentsyymi Q10:n avulla. Kokeiden tuloksena CoQ10-lisäaineiden käyttöönoton seurauksena ikääntymisprosessin hidastuminen ja elinajanodote pidentyi joissakin monisoluisissa organismeissa.
Q10 (CoQ10) on ihmiskehon "sytytystulppa": aivan kuten auto ei voi kulkea ilman käynnistyskipinää, ihmiskeho ei tule toimeen ilman CoQ10:tä. Se on mitokondrioiden tärkein komponentti, joka tuottaa energiaa, jota solut tarvitsevat jakautuakseen, liikkuakseen, supistuakseen ja suorittaakseen kaikki muut toiminnot. CoQ10 on myös tärkeä rooli adenosiinitrifosfaatin (ATP) tuotannossa, joka on energia, joka ohjaa kaikkia prosesseja kehossa. Lisäksi CoQ10 on erittäin tärkeä antioksidantti, joka suojaa soluja vaurioilta.
Vaikka kehomme voi tuottaa CoQ10:tä, se ei aina tuota tarpeeksi sitä. Koska aivot ja sydän ovat kehon aktiivisimpia kudoksia, CoQ10-puutos vaikuttaa niihin negatiivisesti eniten ja voi johtaa vakaviin ongelmiin näiden elinten kanssa. CoQ10-puutos voi johtua useista syistä, kuten huonosta ravitsemuksesta, geneettisistä tai hankituista vioista ja lisääntyneestä kudostarpeesta. Sydän- ja verisuonitaudit, mukaan lukien korkea kolesterolitaso ja korkea verenpaine, vaativat myös kohonneita kudosten CoQ10-tasoja. Lisäksi, koska CoQ10-tasot laskevat iän myötä, yli 50-vuotiaat saattavat tarvita sitä enemmän. Monet tutkimukset ovat osoittaneet, että monet lääkkeet (ensisijaisesti lipidejä alentavat lääkkeet, kuten statiinit) vähentävät CoQ10-tasoja.
Ottaen huomioon CoQ10:n avainrooli mitokondrioiden toiminnassa ja solujen suojauksessa, tämä koentsyymi voi olla hyödyllinen useille terveysongelmille. CoQ10 voi hyödyttää niin monia sairauksia, että sen merkityksestä ravintoaineena ei ole epäilystäkään. CoQ10 ei ole vain yleinen antioksidantti, vaan se voi auttaa myös seuraavissa sairauksissa:
Sydän- ja verisuonisairaudet: korkea verenpaine, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, kardiomyopatia, suoja sydänleikkauksen aikana, korkea kolesteroli, jota hoidetaan lääkkeillä, erityisesti statiinilla
Syöpä (immuunitoiminnan tehostamiseksi ja/tai kemoterapian sivuvaikutusten lievittämiseksi)
Diabetes
Miesten hedelmättömyys
Alzheimerin tauti (ehkäisy)
Parkinsonin tauti (ehkäisy ja hoito)
Parodontaalinen sairaus
Silmänpohjan rappeuma
Eläin- ja ihmistutkimukset ovat vahvistaneet CoQ10:n hyödyt kaikkiin edellä mainittuihin sairauksiin, erityisesti sydän- ja verisuonisairauksiin. Itse asiassa tutkimukset ovat osoittaneet, että 50–75 prosenttia ihmisistä, joilla on erilaisia sydän- ja verisuonitauteja, kärsii CoQ10:n puutteesta sydänkudoksessaan. Tämän puutteen korjaaminen voi usein johtaa dramaattisiin tuloksiin potilailla, joilla on jonkinlainen sydänsairaus. Esimerkiksi CoQ10-puutos on osoitettu esiintyvän 39 prosentilla potilaista, joilla on korkea verenpaine. Tämä havainto yksin tekee tarpeelliseksi ottaa CoQ10-lisäravinteita. Näyttää kuitenkin siltä, että CoQ10:n hyödyt ulottuvat enemmän kuin sydän- ja verisuonitautien korjaaminen.
Pharmacology & Therapeutics -lehdessä julkaistu 2009 tutkimus viittaa siihen, että CoQ10:n vaikutukset verenpaineeseen ovat havaittavissa vasta 4–12 viikkoa hoidon jälkeen, ja tyypillinen systolisen ja diastolisen verenpaineen lasku potilailla, joilla on korkea verenpaine, on melko vaatimatonta. 10 prosenttia.
Statiinilääkkeet, kuten Crestor, Lipitor ja Zocor, toimivat estämällä entsyymiä, jota maksa tarvitsee kolesterolin valmistamiseksi. Valitettavasti ne estävät myös muiden kehon toiminnan kannalta välttämättömien aineiden, mukaan lukien CoQ10, tuotannon. Tämä saattaa selittää näiden lääkkeiden yleisimmät sivuvaikutukset, erityisesti väsymys ja lihaskipu. Eräs laaja tutkimus, ENDOTACT, joka julkaistiin International Journal of Cardiology -lehdessä vuonna 2005, osoitti, että statiinihoito alensi merkittävästi plasman CoQ10-tasoja, mutta tämä lasku voitaisiin estää ottamalla 150 mg:n CoQ10-lisä. Lisäksi CoQ10-lisäaine parantaa merkittävästi verisuonten limakalvon toimintaa, mikä on yksi keskeisistä tavoitteista ateroskleroosin hoidossa ja ehkäisyssä.
Kaksoissokkotutkimuksissa CoQ10-lisän on osoitettu olevan varsin hyödyllinen joillekin Parkinsonin tautia sairastaville potilaille. Kaikilla näissä tutkimuksissa osallistuneilla potilailla oli Parkinsonin taudin kolme ydinoiretta – vapina, jäykkyys ja liikkeiden hitaus – ja heillä oli diagnosoitu sairaus viimeisen viiden vuoden aikana.
Archives of Neurology -lehdessä julkaistu 2005 tutkimus osoitti myös toiminnan heikkenemisen hidastuvan Parkinsonin tautia sairastavilla potilailla, jotka käyttivät Q10:tä. Alkuseulonnan ja lähtötason verikokeiden jälkeen potilaat satunnaistettiin neljään ryhmään. Kolme ryhmää sai CoQ10:tä eri annoksina (300 mg, 600 mg ja 1200 mg päivässä) 16 kuukauden ajan, kun taas neljäs ryhmä sai lumelääkettä. Ryhmä, joka otti 1 200 mg:n annoksen, osoitti vähemmän heikentynyttä henkistä ja motorista toimintaa ja kykyä suorittaa päivittäisiä toimintoja, kuten ruokkia tai pukeutua. Suurin vaikutus havaittiin jokapäiväisessä elämässä. Ryhmät, jotka saivat 300 mg ja 600 mg päivässä, saivat vähemmän vammoja kuin lumeryhmässä, mutta näiden ryhmien jäsenten tulokset olivat vähemmän dramaattisia kuin niillä, jotka saivat suurimman annoksen lääkettä. Nämä tulokset osoittavat, että CoQ10:n edulliset vaikutukset Parkinsonin taudissa voidaan saavuttaa lääkkeen suurimmilla annoksilla. Yksikään potilaista ei kokenut merkittäviä sivuvaikutuksia.
Koentsyymi Q10 on erittäin turvallinen. Mitään vakavia sivuvaikutuksia ei ole raportoitu, edes pitkäaikaisessa käytössä. Koska turvallisuutta ei ole osoitettu raskauden ja imetyksen aikana, CoQ10:tä ei tule käyttää näinä aikoina, ellei lääkäri katso, että kliiniset hyödyt ovat riskejä suuremmat. Suosittelen yleensä ottamaan 100-200 mg CoQ10:tä päivässä. Pehmeät geelit tulee ottaa ruoan kanssa, jotta ne imeytyvät parhaiten. Suuremmilla annostasoilla lääke on parempi ottaa jaettuna annoksina yhden annoksen sijaan (200 mg kolme kertaa päivässä on parempi kuin 600 mg kerralla).
Ominaista suurimmalle osalle soluista. Päätehtävä on orgaanisten yhdisteiden hapetus ja ATP-molekyylien tuottaminen vapautuneesta energiasta. Pieni mitokondrio on koko kehon pääenergia-asema.
Mitokondrioiden alkuperä
Nykyään tiedemiesten keskuudessa on erittäin suosittu mielipide, että mitokondriot eivät ilmaantuneet soluun itsenäisesti evoluution aikana. Todennäköisesti tämä tapahtui sen vuoksi, että primitiivisen solun, joka ei tuolloin pystynyt itsenäisesti käyttämään happea, vangitsemiseen bakteeri, joka pystyi tekemään tämän ja oli siten erinomainen energianlähde. Tällainen symbioosi osoittautui onnistuneeksi ja otti kiinni seuraavissa sukupolvissa. Tätä teoriaa tukee sen oman DNA:n läsnäolo mitokondrioissa.
Miten mitokondriot rakentuvat?
Mitokondrioissa on kaksi kalvoa: ulompi ja sisäinen. Ulkokalvon päätehtävä on erottaa organelli solun sytoplasmasta. Se koostuu bilipidikerroksesta ja sen läpi tunkeutuvista proteiineista, joiden läpi työhön tarvittavien molekyylien ja ionien kuljetus tapahtuu. Vaikka sisäosa on sileä, se muodostaa useita poimuja - cristae, jotka lisäävät merkittävästi sen pinta-alaa. Sisäkalvo koostuu suurelta osin proteiineista, mukaan lukien hengitysketjuentsyymit, kuljetusproteiinit ja suuret ATP-syntetaasikompleksit. Juuri tässä paikassa tapahtuu ATP-synteesi. Ulko- ja sisäkalvon välissä on kalvojen välinen tila ja sen luontaiset entsyymit.
Mitokondrioiden sisätilaa kutsutaan matriisiksi. Täällä sijaitsevat entsyymijärjestelmät rasvahappojen ja pyruvaattien hapetukseen, Krebsin syklin entsyymit sekä mitokondrioiden perinnöllinen materiaali - DNA, RNA ja.
Mihin mitokondrioita tarvitaan?
Mitokondrioiden päätehtävä on yleismaailmallisen kemiallisen energian - ATP:n - synteesi. Ne osallistuvat myös trikarboksyylihappokiertoon, muuttaen pyruvaatin ja rasvahapot asetyyli-CoA:ksi ja sitten hapettavat sen. Tässä organellissa varastoidaan ja periytyy mitokondrio-DNA, joka koodaa tRNA:n, rRNA:n ja joidenkin mitokondrioiden normaalille toiminnalle välttämättömien proteiinien lisääntymistä.
1 - ulkokalvo;
3 - matriisi;
2 - sisäinen kalvo;
4 - perimitokondriaalinen tila.
Mitokondrioiden ominaisuudet (proteiinit, rakenne) koodataan osittain mitokondrioiden DNA:ssa ja osittain ytimessä. Siten mitokondriogenomi koodaa ribosomaalisia proteiineja ja osittain elektroninkuljetusketjun kantajajärjestelmää ja ydingenomi koodaa tietoa Krebsin syklin entsyymiproteiineista. Mitokondrioiden DNA:n koon vertailu mitokondrioiden proteiinien määrään ja kokoon osoittaa, että se sisältää tietoa lähes puolesta proteiineista. Tämä mahdollistaa sen, että mitokondriot, kuten kloroplastit, ovat puoliautonomisia, eli ne eivät ole täysin riippuvaisia ytimestä. Heillä on oma DNA ja oma proteiinisyntetisointijärjestelmä, ja juuri heihin ja plastideihin liittyy niin sanottu sytoplasminen perinnöllisyys. Useimmissa tapauksissa tämä on äidin perinnöllistä, koska mitokondrioiden alkuperäiset hiukkaset sijaitsevat munassa. Näin ollen mitokondriot muodostuvat aina mitokondrioista. Mitokondrioiden ja kloroplastien tarkastelusta evoluution näkökulmasta on keskusteltu laajasti. Vuonna 1921 venäläinen kasvitieteilijä B.M. Kozo-Polyansky ilmaisi mielipiteen, että solu on symbiotrofinen järjestelmä, jossa useita organismeja esiintyy rinnakkain. Tällä hetkellä endosymbioottinen teoria mitokondrioiden ja kloroplastien alkuperästä on yleisesti hyväksytty. Tämän teorian mukaan mitokondriot olivat aiemmin itsenäisiä organismeja. L. Margelisin (1983) mukaan nämä voivat olla eubakteereja, jotka sisältävät useita hengitysentsyymejä. Tietyssä evoluutiovaiheessa ne tunkeutuivat primitiiviseen soluun, joka sisälsi ytimen. Kävi ilmi, että mitokondrioiden ja kloroplastien DNA rakenteeltaan eroaa jyrkästi korkeampien kasvien ydin-DNA:sta ja on samanlainen kuin bakteeri-DNA (pyöreä rakenne, nukleotidisekvenssi). Samankaltaisuus löytyy myös ribosomien koosta. Ne ovat pienempiä kuin sytoplasmiset ribosomit. Proteiinisynteesiä mitokondrioissa, kuten bakteerisynteesiä, tukahduttaa antibiootti kloramfenikoli, joka ei vaikuta proteiinisynteesiin eukaryoottisissa ribosomeissa. Lisäksi bakteerien elektroninkuljetusjärjestelmä sijaitsee plasmakalvossa, mikä muistuttaa elektroninkuljetusketjun organisointia sisäisessä mitokondriokalvossa.