V životě každé buňky hrají důležitou roli speciální struktury – mitochondrie. Struktura mitochondrií umožňuje organele fungovat v semi-autonomním režimu.
obecné charakteristiky
Mitochondrie byly objeveny v roce 1850. Strukturu a funkční účel mitochondrií však bylo možné pochopit až v roce 1948.
Vzhledem k jejich poměrně velké velikosti jsou organely jasně viditelné ve světelném mikroskopu. Maximální délka je 10 mikronů, průměr nepřesahuje 1 mikron.
Mitochondrie jsou přítomny ve všech eukaryotických buňkách. Jedná se o dvoumembránové organely, obvykle fazolového tvaru. Mitochondrie se také nacházejí v kulovitých, vláknitých a spirálových tvarech.
Počet mitochondrií se může výrazně lišit. Například v jaterních buňkách je jich asi tisíc, v oocytech 300 tisíc. Rostlinné buňky obsahují méně mitochondrií než živočišné buňky.
TOP 4 článkykteří spolu s tím čtou
Rýže. 1. Umístění mitochondrií v buňce.
Mitochondrie jsou plastické. Mění tvar a přesouvají se do aktivních center buňky. Typicky je více mitochondrií v těch buňkách a částech cytoplazmy, kde je potřeba ATP vyšší.
Struktura
Každá mitochondrie je oddělena od cytoplazmy dvěma membránami. Vnější membrána je hladká. Struktura vnitřní membrány je složitější. Tvoří četné záhyby - cristae, které zvětšují funkční povrch. Mezi oběma membránami je prostor 10-20 nm vyplněný enzymy. Uvnitř organely je matrice - gelovitá látka.
Rýže. 2. Vnitřní stavba mitochondrií.
Tabulka „Struktura a funkce mitochondrií“ podrobně popisuje složky organely.
|
Sloučenina |
Popis |
Funkce |
|
Vnější membrána |
Skládá se z lipidů. Obsahuje velké množství porinového proteinu, který tvoří hydrofilní tubuly. Celá vnější membrána je prostoupena póry, kterými se molekuly látek dostávají do mitochondrií. Obsahuje také enzymy podílející se na syntéze lipidů |
Chrání organely, podporuje transport látek |
|
Jsou umístěny kolmo na mitochondriální osu. Mohou vypadat jako talíře nebo trubky. Počet krist se liší v závislosti na typu buňky. V buňkách srdce je jich třikrát více než v buňkách jater. Obsahuje fosfolipidy a proteiny tří typů: Katalyzující - účastní se oxidačních procesů; Enzymatické - podílejí se na tvorbě ATP; Transport - transport molekul z matrice ven a zpět |
Provádí druhou fázi dýchání pomocí dýchacího řetězce. Dochází k oxidaci vodíku a vzniká 36 molekul ATP a vody |
|
|
Skládá se ze směsi enzymů, mastných kyselin, proteinů, RNA, mitochondriálních ribozomů. Zde se nachází vlastní DNA mitochondrií. |
Provádí první fázi dýchání - Krebsův cyklus, v důsledku čehož se tvoří 2 molekuly ATP |
Hlavní funkcí mitochondrií je generování buněčné energie ve formě molekul ATP v důsledku reakce oxidativní fosforylace – buněčného dýchání.
Rostlinné buňky obsahují kromě mitochondrií další semiautonomní organely – plastidy.
V závislosti na funkčním účelu se rozlišují tři typy plastidů:
- chromoplasty - akumulují a ukládají pigmenty (karoteny) různých odstínů, které dodávají barvu rostlinným květům;
- leukoplasty - uchovávat živiny, jako je škrob, ve formě zrn a granulí;
- chloroplasty - nejdůležitější organely, které obsahují zelené barvivo (chlorofyl), které dává rostlinám barvu a provádějí fotosyntézu.
Rýže. 3. Plastidy.
co jsme se naučili?
Zkoumali jsme strukturální rysy mitochondrií – dvoumembránových organel, které provádějí buněčné dýchání. Vnější membrána se skládá z proteinů a lipidů a transportuje látky. Vnitřní membrána tvoří záhyby - cristae, na kterých dochází k oxidaci vodíku. Krysty jsou obklopeny matricí – gelovitou látkou, ve které probíhají některé reakce buněčného dýchání. Matrice obsahuje mitochondriální DNA a RNA.
Test na dané téma
Vyhodnocení zprávy
Průměrné hodnocení: 4.4. Celkem obdržených hodnocení: 101.
Mitochondrie jsou organely, které dodávají energii metabolickým procesům v buňce. Jejich velikosti se pohybují od 0,5 do 5-7 mikronů, počet v buňce se pohybuje od 50 do 1000 nebo více. V hyaloplazmě jsou mitochondrie obvykle distribuovány difúzně, ale ve specializovaných buňkách jsou soustředěny v těch oblastech, kde je největší potřeba energie. Například ve svalových buňkách a symplastech je velké množství mitochondrií soustředěno podél pracovních elementů - kontraktilních fibril. V buňkách, jejichž funkce zahrnují zvláště vysokou spotřebu energie, tvoří mitochondrie mnohočetné kontakty, spojující se do sítě nebo shluků (kardiomyocyty a symplasty tkáně kosterního svalstva). V buňce plní mitochondrie funkci dýchání. Buněčné dýchání je sled reakcí, při kterých buňka využívá energii vazeb organických molekul k syntéze vysokoenergetických sloučenin, jako je ATP. Molekuly ATP vytvořené uvnitř mitochondrií jsou přenášeny ven a vyměňují se za molekuly ADP umístěné mimo mitochondrie. V živé buňce se mitochondrie mohou pohybovat pomocí cytoskeletálních prvků. Na ultramikroskopické úrovni se mitochondriální stěna skládá ze dvou membrán – vnější a vnitřní. Vnější membrána má relativně hladký povrch, vnitřní tvoří záhyby nebo kristy směřující ke středu. Mezi vnější a vnitřní membránou se objevuje úzký (asi 15 nm) prostor, který se nazývá vnější komora mitochondrie; vnitřní membrána definuje vnitřní komoru. Obsah zevních a vnitřních komor mitochondrií je odlišný a stejně jako samotné membrány se výrazně liší nejen povrchovým reliéfem, ale také řadou biochemických a funkčních charakteristik. Vnější membrána je svým chemickým složením a vlastnostmi podobná jiným intracelulárním membránám a plazmalemě.
Vyznačuje se vysokou permeabilitou díky přítomnosti hydrofilních proteinových kanálků. Tato membrána obsahuje receptorové komplexy, které rozpoznávají a vážou látky vstupující do mitochondrií. Enzymové spektrum vnější membrány není bohaté: jedná se o enzymy pro metabolismus mastných kyselin, fosfolipidů, lipidů atd. Hlavní funkcí vnější membrány mitochondrií je oddělit organelu od hyaloplazmy a transportovat potřebné substráty pro buněčné dýchání. Vnitřní membrána mitochondrií ve většině tkáňových buněk různých orgánů tvoří destičkovité kristy (lamelární kristy), což výrazně zvětšuje povrch vnitřní membrány. V druhém případě tvoří 20-25 % všech proteinových molekul enzymy dýchacího řetězce a oxidativní fosforylace. V endokrinních buňkách nadledvin a gonád se mitochondrie podílejí na syntéze steroidních hormonů. V těchto buňkách mají mitochondrie kristy ve formě trubic (tubulů), uspořádaně umístěné v určitém směru. Proto se mitochondriální cristae v buňkách těchto orgánů produkujících steroidy nazývají tubulární. Mitochondriální matrix neboli obsah vnitřní komory je gelovitá struktura obsahující asi 50 % proteinů. Osmiofilní tělíska popsaná elektronovou mikroskopií jsou zásobami vápníku. Matrice obsahuje enzymy cyklu kyseliny citrónové, které katalyzují oxidaci mastných kyselin, syntézu ribozomů a enzymy podílející se na syntéze RNA a DNA. Celkový počet enzymů přesahuje 40. Kromě enzymů obsahuje mitochondriální matrix mitochondriální DNA (mitDNA) a mitochondriální ribozomy. Molekula mitDNA má prstencový tvar. Možnosti intramitochondriální syntézy proteinů jsou omezené - jsou zde syntetizovány transportní proteiny mitochondriálních membrán a některé enzymatické proteiny podílející se na fosforylaci ADP. Všechny ostatní mitochondriální proteiny jsou kódovány jadernou DNA a jejich syntéza probíhá v hyaloplazmě a následně jsou transportovány do mitochondrií. Životní cyklus mitochondrií v buňce je krátký, proto je příroda vybavila duálním reprodukčním systémem – kromě dělení mateřských mitochondrií je možný vznik několika dceřiných organel pučením.
Mitochondrie jsou organely velikosti bakterií (asi 1 x 2 mikrony). Ve velkém množství se nacházejí téměř ve všech eukaryotických buňkách. Typicky buňka obsahuje asi 2000 mitochondrií, jejichž celkový objem je až 25 % celkového objemu buňky. Mitochondrie je ohraničena dvěma membránami – hladkou vnější a složenou vnitřní, která má velmi velký povrch. Záhyby vnitřní membrány pronikají hluboko do mitochondriální matrix a tvoří příčné septa - cristae. Prostor mezi vnější a vnitřní membránou se obvykle nazývá mezimembránový prostor.Mitochondrie jsou jediným zdrojem energie buněk. Mitochondrie umístěné v cytoplazmě každé buňky jsou srovnatelné s „bateriemi“, které produkují, ukládají a distribuují energii nezbytnou pro buňku.
Lidské buňky obsahují v průměru 1 500 mitochondrií, zvláště početné jsou v buňkách s intenzivním metabolismem (například ve svalech nebo játrech).
Mitochondrie jsou pohyblivé a pohybují se v cytoplazmě v závislosti na potřebách buňky. Díky přítomnosti vlastní DNA se množí a samy se ničí bez ohledu na buněčné dělení.
Buňky nemohou fungovat bez mitochondrií, život bez nich není možný.
Různé typy buněk se od sebe liší jak počtem a tvarem mitochondrií, tak počtem krist. Mitochondrie v tkáních s aktivními oxidačními procesy, například v srdečním svalu, mají zvláště mnoho krist. Změny tvaru mitochondrií, které závisí na jejich funkčním stavu, lze také pozorovat ve tkáních stejného typu. Mitochondrie jsou variabilní a plastické organely.
Mitochondriální membrány obsahují integrální membránové proteiny. Vnější membrána obsahuje poriny, které tvoří póry a činí membránu propustnou pro látky s molekulovou hmotností do 10 kDa. Vnitřní membrána mitochondrií je pro většinu molekul nepropustná; výjimkou jsou O2, CO2, H20. Vnitřní membrána mitochondrií se vyznačuje neobvykle vysokým obsahem bílkovin (75 %). Patří sem transportní nosné proteiny), enzymy, složky dýchacího řetězce a ATP syntáza. Navíc obsahuje neobvyklý fosfolipid, kardiolipin. Matrice je také obohacena o proteiny, zejména enzymy citrátového cyklu.Mitochondrie jsou „elektrárnou“ buňky, protože díky oxidační degradaci živin syntetizují většinu ATP (ATP) potřebného pro buňku. Mitochondrie se skládá z vnější membrány, která je jejím obalem, a vnitřní membrány, místa přeměn energie. Vnitřní membrána tvoří četné záhyby, které podporují intenzivní aktivitu přeměny energie.
Specifická DNA: Nejpozoruhodnějším rysem mitochondrií je, že mají svou vlastní DNA: mitochondriální DNA. Bez ohledu na jadernou DNA má každá mitochondrie svůj vlastní genetický aparát. Jak již název napovídá, mitochondriální DNA (mtDNA) se nachází uvnitř mitochondrií, malých struktur umístěných v cytoplazmě buňky, na rozdíl od jaderné DNA, která je zabalena do chromozomů uvnitř jádra. . Mitochondrie jsou přítomny ve většině eukaryot a mají jediný původ, jak se věří, z jedné prastaré bakterie, která byla na úsvitu evoluce jednou absorbována buňkou a přeměněna na její součást, které byly „svěřeny“ velmi důležité funkce. Mitochondrie jsou často nazývány „energetickými stanicemi“ buněk z toho důvodu, že produkují kyselinu adenosintrifosforečnou (ATP), jejíž chemickou energii může buňka využít téměř všude, stejně jako člověk využívá energii paliva nebo elektřiny pro svou vlastní. účely. A stejně tak výroba paliva a elektřiny vyžaduje značné množství lidské práce a koordinovanou práci velkého počtu specialistů; produkce ATP uvnitř mitochondrií (neboli „buněčné dýchání“, jak se tomu říká) využívá obrovské množství buněčných zdrojů, včetně „paliva“ ve formě kyslíku a některých organických látek, a samozřejmě zahrnuje účast stovek bílkovin v tomto procesu, z nichž každý plní své vlastní specifické funkce.
Nazvat tento proces jednoduše „složitým“ pravděpodobně nebude stačit, protože je přímo či nepřímo spojen s většinou ostatních metabolických procesů v buňce, protože evoluce obdařila každé „ozubené kolečko“ tohoto mechanismu mnoha dalšími funkcemi. Základním principem je vytvořit podmínky, kdy je uvnitř mitochondriální membrány možné přidat další fosfát k molekule ADP, což je za normálních podmínek „energeticky“ nereálné. Naopak následné využití ATP je schopnost tuto vazbu přerušit a uvolnit energii, kterou může buňka využít pro své mnohé účely. Struktura mitochondriální membrány je velmi složitá, zahrnuje velké množství proteinů různých typů, které jsou spojeny do komplexů, nebo, jak se říká, „molekulárních strojů“, které plní přesně definované funkce. Biochemické procesy probíhající uvnitř mitochondriální membrány (trikarboxylový cyklus atd.) přijímají glukózu jako vstup a jako výstupní produkty produkují oxid uhličitý a molekuly NADH, které jsou schopny odštěpit atom vodíku a přenést jej na membránové proteiny. V tomto případě je proton přenesen na vnější stranu membrány a elektron je nakonec přijat molekulou kyslíku uvnitř. Když potenciálový rozdíl dosáhne určité hodnoty, začnou se protony přesouvat do buňky prostřednictvím speciálních proteinových komplexů a spojením s molekulami kyslíku (které již přijaly elektron) tvoří vodu a energie pohybujících se protonů se využívá při tvorbě ATP. Vstupem celého procesu jsou tedy sacharidy (glukóza) a kyslík a výstupem oxid uhličitý, voda a zásoba „buněčného paliva“ - ATP, které může být transportováno do dalších částí buňky.
Jak již bylo zmíněno výše, mitochondrie zdědila všechny tyto funkce od svého předka – aerobní bakterie. Vzhledem k tomu, že bakterie je samostatný jednobuněčný organismus, nachází se uvnitř ní molekula DNA, která obsahuje sekvence určující strukturu všech bílkovin daného organismu, tedy přímo či nepřímo všechny funkce, které vykonává. Když se protomitochondriální bakterie a prastará eukaryotická buňka (také původem bakterie) spojily, dostal nový organismus dvě různé molekuly DNA – jadernou a mitochondriální, které zřejmě zpočátku kódovaly dva zcela nezávislé životní cykly. Uvnitř nové samostatné buňky se však takové množství metabolických procesů ukázalo jako zbytečné, protože se do značné míry navzájem duplikovaly. Postupná vzájemná adaptace obou systémů vedla k nahrazení většiny mitochondriálních proteinů vlastními proteiny eukaryotické buňky, schopnými vykonávat podobné funkce. V důsledku toho se části kódu mitochondriální DNA, které dříve vykonávaly určité funkce, staly nekódujícími a časem se ztratily, což vedlo k redukci molekuly. Vzhledem k tomu, že některé formy života, jako jsou houby, mají velmi dlouhé (a plně funkční!) řetězce mitochondriální DNA, můžeme historii zjednodušování této molekuly celkem spolehlivě posoudit pozorováním toho, jak se v průběhu milionů let byly některé nebo různé větve Stromu života ztraceny, jeho další funkce. Moderní strunatci, včetně savců, mají mtDNA o délce 15 000 až 20 000 nukleotidů, přičemž zbývající geny jsou umístěny velmi těsně u sebe. V samotné mitochondrii je zakódováno jen o něco více než 10 proteinů a pouze dva typy strukturální RNA, vše ostatní, co je potřeba pro buněčné dýchání (více než 500 proteinů), zajišťuje jádro. Snad jediným subsystémem, který se zcela zachoval, je transferová RNA, jejíž geny stále leží v mitochondriální DNA. Transferové RNA, z nichž každá obsahuje třínukleotidovou sekvenci, slouží k syntéze proteinů, přičemž jedna strana „čte“ třípísmenný kodon určující budoucí protein a druhá přidává přesně definovanou aminokyselinu; shoda mezi trinukleotidovými sekvencemi a aminokyselinami se nazývá „překladová tabulka“ nebo „genetický kód“. Mitochondriální transferové RNA se podílejí pouze na syntéze mitochondriálních proteinů a nemohou být použity jádrem, protože se za miliony let evoluce nahromadily malé rozdíly mezi jaderným a mitochondriálním kódem.
Připomeňme také, že samotná struktura mitochondriální DNA byla výrazně zjednodušena, neboť došlo ke ztrátě mnoha komponent procesu transkripce (čtení) DNA, v důsledku čehož odpadla potřeba speciálního strukturování mitochondriálního kódu. Polymerázové proteiny, které provádějí transkripci (čtení) a replikaci (zdvojení) mitochondriální DNA, nejsou kódovány v ní samotné, ale v jádře.
Hlavní a bezprostřední příčinou rozmanitosti forem života jsou mutace kódu DNA, tedy záměna jednoho nukleotidu za jiný, vkládání nukleotidů a jejich delece. Stejně jako mutace jaderné DNA, i mutace mtDNA vznikají především při množení molekuly – replikaci. Cykly dělení mitochondrií jsou však nezávislé na dělení buněk, a proto se mutace v mtDNA mohou vyskytovat nezávisle na dělení buněk. Zejména mohou existovat určité menší rozdíly mezi mtDNA lokalizovanou v různých mitochondriích v rámci stejné buňky, jakož i mezi mitochondriemi v různých buňkách a tkáních stejného organismu. Tento jev se nazývá heteroplazmie. Neexistuje přesná analogie heteroplazmy v jaderné DNA: organismus se vyvíjí z jediné buňky obsahující jediné jádro, kde celý genom je reprezentován jedinou kopií. Později, během života jedince, se v různých tkáních může nahromadit tzv. somatické mutace, ale všechny kopie genomu nakonec pocházejí z jedné. U mitochondriálního genomu je situace poněkud odlišná: zralé vajíčko obsahuje statisíce mitochondrií, které při svém dělení mohou rychle nashromáždit drobné rozdíly, přičemž celý soubor variant po oplodnění zdědí nový organismus. Pokud jsou tedy nesrovnalosti mezi variantami jaderné DNA různých tkání způsobeny pouze somatickými (celoživotními) mutacemi, pak jsou rozdíly v mitochondriální DNA způsobeny jak somatickými, tak germinálními (zárodečnými) mutacemi.
Dalším rozdílem je, že mitochondriální molekula DNA je kruhová, zatímco jaderná DNA je zabalena do chromozomů, které lze (s určitou mírou konvence) považovat za lineární sekvence nukleotidů.
Konečně posledním rysem mitochondriální DNA, o kterém se v této úvodní části zmíníme, je její neschopnost rekombinace. Jinými slovy, výměna homologních (tj. podobných) oblastí je nemožná mezi různými evolučními variantami mitochondriální DNA stejného druhu, a proto se celá molekula mění pouze pomalými mutacemi v průběhu tisíců let. U všech strunatců se mitochondrie dědí pouze od matky, takže evoluční strom mitochondriální DNA odpovídá genealogii v přímé ženské linii. Tato vlastnost však není ojedinělá, v různých evolučních rodinách také určité jaderné chromozomy nepodléhají rekombinaci (nemají páry) a dědí se pouze od jednoho z rodičů. Tak. například chromozom Y u savců může být předán pouze z otce na syna. Mitochondriální DNA se dědí pouze po mateřské linii a je předávána z generace na generaci výhradně ženami. Tato zvláštní forma dědičnosti mitochondriálního genomu umožnila vytvořit rodokmen různých lidských etnických skupin, lokalizující naše společné předky do Etiopie asi před 200 000 lety Mitochondrie, které mají mimořádné schopnosti adaptace se zvyšujícími se energetickými požadavky, jsou také schopny se množit nezávisle na buněčném dělení. Tento jev je možný díky mitochondriální DNA Mitochondriální DNA přenášejí výhradně ženy Mitochondriální DNA se nedědí podle Mendelových zákonů, ale podle zákonů cytoplazmatické dědičnosti. Během oplodnění spermie, která pronikne do vajíčka, ztratí bičík, který obsahuje všechny mitochondrie. Do embrya se přenesou pouze mitochondrie obsažené v matčině vajíčku. Buňky tedy dědí svůj jediný zdroj energie z mitochondrií matky Mitochondrie: elektrárna buňky Jedinečný zdroj energie V každodenním životě existují různé způsoby, jak získávat energii a využívat ji pro domácí potřeby: solární panely, jaderná energie elektrárny, větrné elektrárny... Buňka má jediné řešení pro získávání, přeměnu a ukládání energie: mitochondrie. Pouze mitochondrie mohou přeměnit různé druhy energie na ATP, energii využívanou buňkou.
Proces přeměny buněčné energie Mitochondrie využívají 80 % kyslíku, který dýcháme, k přeměně potenciální energie na energii využitelnou buňkou. Při procesu oxidace se uvolňuje velké množství energie, kterou mitochondrie ukládají ve formě molekul ATP.
Za den se přemění 40 kg. Energie ATP v buňce může mít mnoho podob. Principem fungování buněčného mechanismu je přeměna potenciální energie na energii přímo využitelnou buňkou Potenciální typy energie vstupují do buňky výživou ve formě sacharidů, tuků a bílkovin Buněčná energie se skládá z molekuly nazývaný ATP: adenosintrifosfát. Je syntetizován jako výsledek přeměny sacharidů, tuků a bílkovin uvnitř mitochondrií. Během dne se v těle dospělého člověka syntetizuje a rozkládá ekvivalent 40 kg ATP. V mitochondriích jsou lokalizovány následující metabolické procesy: konverze pyruvátu na acetyl-CoA, katalyzovaná komplexem pyruvátdehydrogenázy: citrátový cyklus; dýchací řetězec spojený se syntézou ATP (kombinace těchto procesů se nazývá „oxidační fosforylace“); rozklad mastných kyselin oxidací a částečně močovinový cyklus. Mitochondrie také zásobují buňku produkty intermediárního metabolismu a působí spolu s ER jako zásobárna iontů vápníku, která pomocí iontových pump udržuje koncentraci Ca2+ v cytoplazmě na konstantní nízké úrovni (pod 1 µmol/l) .
Hlavní funkcí mitochondrií je zachycení energeticky bohatých substrátů (mastné kyseliny, pyruvát, uhlíkatý skelet aminokyselin) z cytoplazmy a jejich oxidační rozklad za vzniku CO2 a H2O, spojený se syntézou ATP. citrátový cyklus vede k úplné oxidaci sloučenin obsahujících uhlík (CO2) a tvorbě ekvivalentů redukujících sloučenin, především ve formě redukovaných koenzymů. Většina těchto procesů probíhá v matrici. Enzymy dýchacího řetězce, které reoxidují redukované koenzymy, jsou lokalizovány ve vnitřní mitochondriální membráně. NADH a enzym vázaný FADH2 se používají jako donory elektronů k redukci kyslíku a tvorbě vody. Tato vysoce exergonická reakce je vícestupňová a zahrnuje přenos protonů (H+) přes vnitřní membránu z matrice do mezimembránového prostoru. V důsledku toho se na vnitřní membráně vytváří elektrochemický gradient.V mitochondriích se elektrochemický gradient využívá k syntéze ATP z ADP (ADP) a anorganického fosfátu (Pi) katalyzovaného ATP syntázou. Elektrochemický gradient je také hnací silou řady transportních systémů
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm
Přítomnost vlastní DNA v mitochondriích otevírá nové cesty ve výzkumu problému stárnutí, který může souviset se stabilitou mitochondrií. Navíc mutace mitochondriální DNA u známých degenerativních onemocnění (Alzheimer, Parkinson...) naznačuje, že mohou hrát v těchto procesech zvláštní roli.V důsledku neustálého sekvenčního dělení mitochondrií zaměřených na produkci energie se jejich DNA „opotřebovává“ . Zásoba mitochondrií v dobrém stavu je vyčerpána a redukuje se jediný zdroj buněčné energie.Mitochondriální DNA je 10x citlivější na volné radikály než jaderná DNA. Mutace způsobené volnými radikály vedou k mitochondriální dysfunkci. Ale ve srovnání s buňkou je samoléčivý systém mitochondriální DNA velmi slabý. Když je poškození mitochondrií významné, samy se zničí. Tento proces se nazývá „autofagie“.
V roce 2000 bylo prokázáno, že mitochondrie urychlují proces fotostárnutí. Oblasti kůže, které jsou pravidelně vystavovány slunečnímu záření, mají výrazně vyšší míru mutací DNA než oblasti, které jsou chráněny. Porovnání výsledků biopsie (odběr vzorků kůže k analýze) z oblasti kůže vystavené ultrafialovým paprskům a chráněné oblasti ukazuje, že mitochondriální mutace způsobené UV zářením způsobuje chronický oxidační stres Buňky a mitochondrie jsou navždy propojeny: energie dodávaná mitochondriemi je nezbytná pro buněčnou aktivitu. Udržování mitochondriální aktivity je nezbytné pro lepší buněčnou aktivitu a zlepšení kvality pokožky, zejména pokožky obličeje, která je příliš často vystavena UV záření.
Závěr:
Poškozená mitochondriální DNA během několika měsíců dává vzniknout více než 30 podobným mitochondriím, tzn. se stejným poškozením.
Oslabené mitochondrie způsobují v „hostitelských buňkách“ stav energetického hladovění, což má za následek narušení buněčného metabolismu.
Obnovení funkcí metachondrií a omezení procesů vedoucích ke stárnutí je možné s použitím koenzymu Q10. Výsledkem experimentů bylo zpomalení procesu stárnutí a prodloužení délky života u některých mnohobuněčných organismů v důsledku zavedení doplňků CoQ10.
Q10 (CoQ10) je „zapalovací svíčka“ lidského těla: stejně jako auto nemůže jezdit bez startovací jiskry, lidské tělo se bez CoQ10 neobejde. Je nejdůležitější složkou mitochondrií, produkuje energii, kterou buňky potřebují k dělení, pohybu, kontrakci a provádění všech ostatních funkcí. CoQ10 také hraje důležitou roli při produkci adenosintrifosfátu (ATP), energie, která pohání všechny procesy v těle. CoQ10 je navíc velmi důležitý antioxidant, který chrání buňky před poškozením.
I když naše tělo dokáže produkovat CoQ10, ne vždy ho produkuje dostatek. Protože mozek a srdce patří mezi nejaktivnější tkáně v těle, nedostatek CoQ10 je nejvíce negativně ovlivňuje a může vést k vážným problémům s těmito orgány. Nedostatek CoQ10 může být způsoben různými důvody, včetně špatné výživy, genetických nebo získaných defektů a například zvýšené poptávky po tkáních. Kardiovaskulární onemocnění, včetně vysoké hladiny cholesterolu a vysokého krevního tlaku, také vyžadují zvýšené hladiny CoQ10 v tkáních. Navíc, protože hladiny CoQ10 s věkem klesají, lidé starší 50 let ho mohou potřebovat více. Mnoho studií ukázalo, že řada léků (především léky snižující hladinu lipidů, jako jsou statiny) snižuje hladiny CoQ10.
Vzhledem ke klíčové roli CoQ10 ve funkci mitochondrií a ochraně buněk může být tento koenzym prospěšný pro řadu zdravotních problémů. CoQ10 může být přínosem pro tak širokou škálu onemocnění, že není pochyb o jeho významu jako živiny. CoQ10 není jen obecný antioxidant, ale může také pomoci při následujících onemocněních:
Kardiovaskulární onemocnění: vysoký krevní tlak, městnavé srdeční selhání, kardiomyopatie, ochrana při operaci srdce, vysoký cholesterol léčený léky, zejména statiny
Rakovina (pro posílení imunitní funkce a/nebo vyrovnání vedlejších účinků chemoterapie)
Diabetes
Mužská neplodnost
Alzheimerova choroba (prevence)
Parkinsonova nemoc (prevence a léčba)
Parodontální onemocnění
Makulární degenerace
Studie na zvířatech a lidech potvrdily přínos CoQ10 pro všechna výše uvedená onemocnění, zejména kardiovaskulární. Ve skutečnosti studie ukázaly, že 50 až 75 procent lidí s různými kardiovaskulárními chorobami trpí nedostatkem CoQ10 v jejich srdeční tkáni. Náprava tohoto nedostatku může často vést k dramatickým výsledkům u pacientů s určitým typem srdečního onemocnění. Například bylo prokázáno, že nedostatek CoQ10 se vyskytuje u 39 procent pacientů s vysokým krevním tlakem. Toto zjištění samo o sobě vede k nutnosti užívat doplňky CoQ10. Zdá se však, že přínosy CoQ10 přesahují zvrácení kardiovaskulárních onemocnění.
Studie z roku 2009 publikovaná v časopise Pharmacology & Therapeutics naznačuje, že účinky CoQ10 na krevní tlak jsou patrné pouze 4 až 12 týdnů po léčbě a typické snížení systolického a diastolického krevního tlaku u pacientů s vysokým krevním tlakem je poměrně mírné – v rámci 10 procent.
Statinové léky, jako je Crestor, Lipitor a Zocor, fungují tak, že inhibují enzym, který játra potřebují k tvorbě cholesterolu. Bohužel blokují i tvorbu dalších látek nezbytných pro fungování těla, včetně CoQ10. To může vysvětlit nejčastější vedlejší účinky těchto léků, zejména únavu a bolest svalů. Jedna velká studie, ENDOTACT, publikovaná v International Journal of Cardiology v roce 2005, prokázala, že léčba statiny významně snížila hladiny CoQ10 v plazmě, ale že tomuto poklesu lze zabránit užíváním doplňku 150 mg CoQ10. Suplementace CoQ10 navíc výrazně zlepšuje funkci výstelky krevních cév, což je jeden z klíčových cílů v léčbě a prevenci aterosklerózy.
Ve dvojitě zaslepených studiích se ukázalo, že suplementace CoQ10 je pro některé pacienty s Parkinsonovou chorobou docela prospěšná. Všichni pacienti v těchto studiích měli tři základní symptomy Parkinsonovy choroby – třes, ztuhlost a pomalost pohybu – a tato nemoc jim byla diagnostikována během posledních pěti let.
Studie z roku 2005 publikovaná v Archives of Neurology také ukázala zpomalení funkčního poklesu u pacientů s Parkinsonovou chorobou, kteří užívali CoQ10. Po úvodním screeningu a výchozích krevních testech byli pacienti randomizováni do čtyř skupin. Tři skupiny dostávaly CoQ10 v různých dávkách (300 mg, 600 mg a 1200 mg denně) po dobu 16 měsíců, zatímco čtvrtá skupina dostávala placebo. Skupina, která užívala dávku 1 200 mg, vykazovala menší pokles mentálních a motorických funkcí a schopnosti vykonávat každodenní činnosti, jako je krmení nebo oblékání. Největší účinek byl zaznamenán v každodenním životě. U skupin, které dostávaly 300 mg a 600 mg denně, se vyvinulo menší postižení než u skupiny s placebem, ale výsledky pro členy těchto skupin byly méně dramatické než u těch, kteří dostávali nejvyšší dávku léku. Tyto výsledky naznačují, že příznivých účinků CoQ10 u Parkinsonovy choroby lze dosáhnout při nejvyšších dávkách léku. Žádný z pacientů nezaznamenal žádné významné vedlejší účinky.
Koenzym Q10 je velmi bezpečný. Nikdy nebyly hlášeny žádné závažné nežádoucí účinky, a to ani při dlouhodobém užívání. Vzhledem k tomu, že bezpečnost během těhotenství a kojení nebyla prokázána, neměl by se CoQ10 v těchto obdobích používat, pokud lékař nerozhodne, že klinický přínos převáží nad riziky. Obecně doporučuji užívat 100 až 200 mg CoQ10 denně. Pro nejlepší vstřebávání by se měkké gely měly užívat s jídlem. Při vyšších dávkách je lepší užívat lék v rozdělených dávkách než v jedné dávce (200 mg třikrát denně je lepší než 600 mg najednou).
Charakteristické pro velkou většinu buněk. Hlavní funkcí je oxidace organických sloučenin a produkce molekul ATP z uvolněné energie. Malá mitochondrie je hlavní energetickou stanicí celého těla.
Původ mitochondrií
Dnes je mezi vědci velmi populární názor, že mitochondrie se během evoluce v buňce neobjevily nezávisle. S největší pravděpodobností k tomu došlo v důsledku zachycení bakterie, která to dokázala, a proto byla vynikajícím zdrojem energie, primitivní buňkou, která v té době nebyla schopna samostatně využívat kyslík. Taková symbióza se ukázala jako úspěšná a uchytila se v dalších generacích. Tuto teorii podporuje přítomnost vlastní DNA v mitochondriích.
Jak jsou mitochondrie strukturovány?
Mitochondrie mají dvě membrány: vnější a vnitřní. Hlavní funkcí vnější membrány je oddělit organelu od buněčné cytoplazmy. Skládá se z bilipidové vrstvy a proteinů, které do ní pronikají, přes které se provádí transport molekul a iontů nezbytných pro práci. Zatímco hladká, vnitřní tvoří četné záhyby - cristae, které výrazně zvětšují její plochu. Vnitřní membrána je z velké části složena z proteinů, včetně enzymů dýchacího řetězce, transportních proteinů a velkých komplexů ATP syntetázy. V tomto místě dochází k syntéze ATP. Mezi vnější a vnitřní membránou je mezimembránový prostor s vlastními enzymy.
Vnitřní prostor mitochondrií se nazývá matrix. Jsou zde umístěny enzymové systémy pro oxidaci mastných kyselin a pyruvátu, enzymy Krebsova cyklu, ale i dědičný materiál mitochondrií - DNA, RNA a aparát syntetizující bílkoviny.
K čemu jsou mitochondrie potřeba?
Hlavní funkcí mitochondrií je syntéza univerzální formy chemické energie – ATP. Účastní se také cyklu trikarboxylových kyselin, přeměňují pyruvát a mastné kyseliny na acetyl-CoA a následně jej oxidují. V této organele je uložena a zděděna mitochondriální DNA, kódující reprodukci tRNA, rRNA a některých proteinů nezbytných pro normální fungování mitochondrií.
1 - vnější membrána;
3 - matrice;
2 - vnitřní membrána;
4 - perimitochondriální prostor.
Vlastnosti mitochondrií (proteiny, struktura) jsou kódovány částečně v mitochondriální DNA a částečně v jádře. Mitochondriální genom tedy kóduje ribozomální proteiny a částečně systém nosičů elektronového transportního řetězce a jaderný genom kóduje informace o enzymových proteinech Krebsova cyklu. Porovnání velikosti mitochondriální DNA s počtem a velikostí mitochondriálních proteinů ukazuje, že obsahuje informaci pro téměř polovinu proteinů. To nám umožňuje považovat mitochondrie, podobně jako chloroplasty, za semi-autonomní, tedy ne zcela závislé na jádře. Mají vlastní DNA a vlastní systém syntetizující bílkoviny a právě s nimi a s plastidy je spojena tzv. cytoplazmatická dědičnost. Ve většině případů se jedná o mateřskou dědičnost, protože počáteční částice mitochondrií jsou lokalizovány ve vajíčku. Mitochondrie se tedy vždy tvoří z mitochondrií. Jak se dívat na mitochondrie a chloroplasty z evoluční perspektivy, bylo široce diskutováno. Ještě v roce 1921 ruský botanik B.M. Kozo-Polyansky vyjádřil názor, že buňka je symbiotrofní systém, ve kterém koexistuje několik organismů. V současné době je obecně přijímána endosymbiotická teorie vzniku mitochondrií a chloroplastů. Podle této teorie byly mitochondrie v minulosti nezávislé organismy. Podle L. Margelise (1983) by se mohlo jednat o eubakterie obsahující řadu respiračních enzymů. V určité fázi evoluce pronikly do primitivní buňky obsahující jádro. Ukázalo se, že DNA mitochondrií a chloroplastů se svou strukturou výrazně liší od jaderné DNA vyšších rostlin a je podobná bakteriální DNA (kruhová struktura, sekvence nukleotidů). Podobnost se nachází také ve velikosti ribozomů. Jsou menší než cytoplazmatické ribozomy. Syntéza proteinů v mitochondriích, stejně jako bakteriální syntéza, je potlačena antibiotikem chloramfenikol, který neovlivňuje syntézu proteinů na eukaryotických ribozomech. Kromě toho je elektronový transportní systém u bakterií umístěn v plazmatické membráně, která připomíná organizaci elektronového transportního řetězce ve vnitřní mitochondriální membráně.