Ypatingos struktūros – mitochondrijos – vaidina svarbų vaidmenį kiekvienos ląstelės gyvenime. Mitochondrijų struktūra leidžia organelėms veikti pusiau autonominiu režimu.
bendrosios charakteristikos
Mitochondrijos buvo atrastos 1850 m. Tačiau suprasti mitochondrijų struktūrą ir funkcinę paskirtį tapo įmanoma tik 1948 m.
Dėl gana didelio dydžio organelės yra aiškiai matomos šviesos mikroskopu. Maksimalus ilgis yra 10 mikronų, skersmuo ne didesnis kaip 1 mikronas.
Mitochondrijos yra visose eukariotinėse ląstelėse. Tai dvigubos membranos organelės, dažniausiai pupelės formos. Mitochondrijos taip pat yra sferinės, siūlinės ir spiralės formos.
Mitochondrijų skaičius gali labai skirtis. Pavyzdžiui, kepenų ląstelėse jų yra apie tūkstantį, oocituose – 300 tūkstančių. Augalų ląstelėse yra mažiau mitochondrijų nei gyvūnų ląstelėse.
TOP 4 straipsniaikurie skaito kartu su tuo
Ryžiai. 1. Mitochondrijų vieta ląstelėje.
Mitochondrijos yra plastikinės. Jie keičia formą ir pereina į aktyvius ląstelės centrus. Paprastai tose ląstelėse ir citoplazmos dalyse, kur ATP poreikis didesnis, yra daugiau mitochondrijų.
Struktūra
Kiekviena mitochondrija yra atskirta nuo citoplazmos dviem membranomis. Išorinė membrana yra lygi. Vidinės membranos struktūra yra sudėtingesnė. Jis sudaro daugybę raukšlių - cristae, kurios padidina funkcinį paviršių. Tarp dviejų membranų yra 10-20 nm tarpas, užpildytas fermentais. Organelės viduje yra matrica – į gelį panaši medžiaga.
Ryžiai. 2. Vidinė mitochondrijų struktūra.
Lentelėje „Mitochondrijų struktūra ir funkcijos“ išsamiai aprašyti organelių komponentai.
|
Junginys |
apibūdinimas |
Funkcijos |
|
Išorinė membrana |
Susideda iš lipidų. Sudėtyje yra daug porino baltymų, kurie sudaro hidrofilinius kanalėlius. Visa išorinė membrana yra persmelkta porų, pro kurias medžiagų molekulės patenka į mitochondrijas. Taip pat yra fermentų, dalyvaujančių lipidų sintezėje |
Saugo organelę, skatina medžiagų pernešimą |
|
Jie yra statmenai mitochondrijų ašiai. Jie gali atrodyti kaip plokštelės ar vamzdeliai. Kritų skaičius skiriasi priklausomai nuo ląstelės tipo. Širdies ląstelėse jų yra tris kartus daugiau nei kepenų ląstelėse. Sudėtyje yra trijų tipų fosfolipidų ir baltymų: Katalizuojantis – dalyvauti oksidaciniuose procesuose; Fermentinis – dalyvauja formuojant ATP; Transportas – perneša molekules iš matricos į išorę ir atgal |
Atlieka antrąjį kvėpavimo etapą, naudodamas kvėpavimo grandinę. Vyksta vandenilio oksidacija, dėl kurios susidaro 36 ATP ir vandens molekulės |
|
|
Susideda iš fermentų, riebalų rūgščių, baltymų, RNR, mitochondrijų ribosomų mišinio. Čia yra pačių mitochondrijų DNR. |
Atlieka pirmąjį kvėpavimo etapą - Krebso ciklą, dėl kurio susidaro 2 ATP molekulės |
Pagrindinė mitochondrijų funkcija yra ląstelių energijos generavimas ATP molekulių pavidalu dėl oksidacinio fosforilinimo reakcijos – ląstelių kvėpavimo.
Be mitochondrijų, augalų ląstelėse yra papildomų pusiau autonominių organelių – plastidžių.
Priklausomai nuo funkcinės paskirties, išskiriami trys plastidų tipai:
- chromoplastai - kaupti ir kaupti įvairių atspalvių pigmentus (karotinus), suteikiančius augalų žiedams spalvą;
- leukoplastai - laikyti maistines medžiagas, tokias kaip krakmolas, grūdų ir granulių pavidalu;
- chloroplastai - svarbiausios organelės, kuriose yra žalias pigmentas (chlorofilas), suteikiantis augalams spalvą, ir vykdo fotosintezę.
Ryžiai. 3. Plastidai.
Ko mes išmokome?
Ištyrėme mitochondrijų – dvigubų membranų organelių, vykdančių ląstelių kvėpavimą, – struktūrinius ypatumus. Išorinė membrana susideda iš baltymų ir lipidų ir perneša medžiagas. Vidinė membrana formuoja raukšles – kristas, ant kurių vyksta vandenilio oksidacija. Cristae yra apsupta matricos – į gelį panaši medžiaga, kurioje vyksta kai kurios ląstelių kvėpavimo reakcijos. Matricoje yra mitochondrijų DNR ir RNR.
Testas tema
Ataskaitos vertinimas
Vidutinis reitingas: 4.4. Iš viso gautų įvertinimų: 101.
Mitochondrijos yra organelės, tiekiančios energiją medžiagų apykaitos procesams ląstelėje. Jų dydžiai svyruoja nuo 0,5 iki 5-7 mikronų, skaičius ląstelėje svyruoja nuo 50 iki 1000 ar daugiau. Hialoplazmoje mitochondrijos dažniausiai pasiskirsto difuziškai, tačiau specializuotose ląstelėse jos telkiasi tose srityse, kur energijos poreikis yra didžiausias. Pavyzdžiui, raumenų ląstelėse ir simpplastuose daug mitochondrijų yra susitelkę išilgai darbo elementų – susitraukiančių fibrilių. Ląstelėse, kurių funkcijos yra susijusios su ypač dideliu energijos suvartojimu, mitochondrijos sudaro daugybę kontaktų, susijungdamos į tinklą arba grupes (kardiomiocitus ir griaučių raumenų audinio simplastus). Ląstelėje mitochondrijos atlieka kvėpavimo funkciją. Ląstelių kvėpavimas – tai reakcijų seka, kurios metu ląstelė naudoja organinių molekulių jungčių energiją didelės energijos junginių, tokių kaip ATP, sintezei. Mitochondrijos viduje susidariusios ATP molekulės perkeliamos į išorę, pasikeičiant į ADP molekules, esančias už mitochondrijos ribų. Gyvoje ląstelėje mitochondrijos gali judėti naudodamos citoskeleto elementus. Ultramikroskopiniu lygiu mitochondrijų siena susideda iš dviejų membranų – išorinės ir vidinės. Išorinė membrana turi palyginti lygų paviršių, vidinė formuoja į centrą nukreiptas raukšles arba kriaušes. Tarp išorinės ir vidinės membranos atsiranda siaura (apie 15 nm) erdvė, kuri vadinama išorine mitochondrijos kamera; vidinė membrana apibrėžia vidinę kamerą. Išorinės ir vidinės mitochondrijų kamerų turinys skiriasi ir, kaip ir pačios membranos, labai skiriasi ne tik paviršiaus reljefu, bet ir daugybe biocheminių bei funkcinių savybių. Išorinė membrana savo chemine sudėtimi ir savybėmis yra panaši į kitas tarpląstelines membranas ir plazmalemą.
Jam būdingas didelis pralaidumas dėl hidrofilinių baltymų kanalų. Šioje membranoje yra receptorių kompleksų, kurie atpažįsta ir suriša į mitochondrijas patenkančias medžiagas. Išorinės membranos fermentų spektras nėra gausus: tai riebalų rūgščių, fosfolipidų, lipidų ir kt. metabolizmo fermentai. Pagrindinė mitochondrijų išorinės membranos funkcija yra atskirti organelius nuo hialoplazmos ir transportuoti reikiamus substratus. ląstelių kvėpavimui. Vidinė mitochondrijų membrana daugumoje įvairių organų audinių ląstelių sudaro plokštelės formos kriaušes (lamelines cristae), kurios žymiai padidina vidinės membranos paviršiaus plotą. Pastarojoje 20-25% visų baltymų molekulių yra kvėpavimo grandinės ir oksidacinio fosforilinimo fermentai. Antinksčių ir lytinių liaukų endokrininėse ląstelėse mitochondrijos dalyvauja steroidinių hormonų sintezėje. Šiose ląstelėse mitochondrijos turi krisles vamzdelių (vamzdelių) pavidalu, tvarkingai išsidėsčiusių tam tikra kryptimi. Todėl šių organų steroidus gaminančiose ląstelėse esančios mitochondrijų krios yra vadinamos vamzdinėmis. Mitochondrijų matrica arba vidinės kameros turinys yra gelio pavidalo struktūra, kurioje yra apie 50% baltymų. Osmiofiliniai kūnai, aprašyti elektroniniu mikroskopu, yra kalcio atsargos. Matricoje yra citrinos rūgšties ciklo fermentų, kurie katalizuoja riebalų rūgščių oksidaciją, ribosomų sintezę, fermentus, dalyvaujančius RNR ir DNR sintezėje. Bendras fermentų skaičius viršija 40. Be fermentų, mitochondrijų matricoje yra mitochondrijų DNR (mitDNR) ir mitochondrijų ribosomų. MitDNR molekulė yra žiedo formos. Intramitochondrijų baltymų sintezės galimybės ribotos – čia sintetinami mitochondrijų membranų transportiniai baltymai bei kai kurie ADP fosforilinime dalyvaujantys fermentiniai baltymai. Visus kitus mitochondrijų baltymus koduoja branduolinė DNR, o jų sintezė vyksta hialoplazmoje, o vėliau jie pernešami į mitochondriją. Mitochondrijų gyvavimo ciklas ląstelėje yra trumpas, todėl gamta jas apdovanojo dviguba dauginimosi sistema – be motininių mitochondrijų dalijimosi, galimas kelių dukterinių organelių susidarymas pumpuravimo būdu.
Mitochondrijos yra bakterijų dydžio organelės (apie 1 x 2 mikronai). Didelis jų kiekis randamas beveik visose eukariotinėse ląstelėse. Paprastai ląstelėje yra apie 2000 mitochondrijų, kurių bendras tūris sudaro iki 25% viso ląstelės tūrio. Mitochondriją riboja dvi membranos – lygi išorinė ir sulankstyta vidinė, kurios paviršius yra labai didelis. Vidinės membranos raukšlės giliai įsiskverbia į mitochondrijų matricą, suformuodamos skersines pertvaras – krištolas. Tarpas tarp išorinės ir vidinės membranos paprastai vadinamas tarpmembranine erdve.Mitochondrija yra vienintelis ląstelių energijos šaltinis. Kiekvienos ląstelės citoplazmoje esančios mitochondrijos yra panašios į „baterijas“, kurios gamina, kaupia ir paskirsto ląstelei reikalingą energiją.
Žmogaus ląstelėse yra vidutiniškai 1500 mitochondrijų, ypač daug jų yra ląstelėse, kurių metabolizmas intensyvus (pavyzdžiui, raumenyse ar kepenyse).
Mitochondrijos yra judrios ir juda citoplazmoje priklausomai nuo ląstelės poreikių. Dėl savo pačių DNR jie dauginasi ir sunaikina, nepaisant ląstelių dalijimosi.
Ląstelės negali funkcionuoti be mitochondrijų, be jų neįmanoma gyventi.
Įvairių tipų ląstelės skiriasi viena nuo kitos tiek mitochondrijų skaičiumi ir forma, tiek kristų skaičiumi. Mitochondrijos audiniuose, kuriuose vyksta aktyvūs oksidaciniai procesai, pavyzdžiui, širdies raumenyje, turi ypač daug krislų. Mitochondrijų formos kitimai, kurie priklauso nuo jų funkcinės būklės, gali būti stebimi ir to paties tipo audiniuose. Mitochondrijos yra kintamos ir plastiškos organelės.
Mitochondrijų membranose yra integruotų membraninių baltymų. Išorinėje membranoje yra porinų, kurios formuoja poras ir daro membraną pralaidžią medžiagoms, kurių molekulinė masė yra iki 10 kDa. Vidinė mitochondrijų membrana yra nepralaidi daugumai molekulių; išimtys yra O2, CO2, H20. Vidinė mitochondrijų membrana pasižymi neįprastai dideliu baltymų kiekiu (75%). Tai yra transportavimo baltymai), fermentai, kvėpavimo grandinės komponentai ir ATP sintazė. Be to, jame yra neįprasto fosfolipido – kardiolipino. Matrica taip pat praturtinta baltymais, ypač citratų ciklo fermentais Mitochondrijos yra ląstelės „elektrinė“, nes dėl oksidacinio maistinių medžiagų skaidymo jos sintezuoja didžiąją dalį ląstelei reikalingo ATP (ATP). Mitochondrija susideda iš išorinės membranos, kuri yra jos apvalkalas, ir vidinės membranos, energijos transformacijų vietos. Vidinė membrana sudaro daugybę raukšlių, kurios skatina intensyvų energijos konversiją.
Specifinė DNR: Įspūdingiausia mitochondrijų savybė yra ta, kad jos turi savo DNR: mitochondrijų DNR. Nepriklausomai nuo branduolinės DNR, kiekviena mitochondrija turi savo genetinį aparatą.Kaip rodo jos pavadinimas, mitochondrijų DNR (mtDNR) randama mitochondrijų viduje, mažose ląstelėse esančiose citoplazmoje, skirtingai nuo branduolinės DNR, kuri yra supakuota į chromosomas branduolio viduje. . Mitochondrijos yra daugumoje eukariotų ir turi vieną kilmę, manoma, iš vienos senovės bakterijos, kurią evoliucijos aušroje kadaise absorbavo ląstelė ir pavertė jos sudedamąja dalimi, kuriai buvo „patikėta“ labai svarbios funkcijos. Mitochondrijos dažnai vadinamos ląstelių „energijos stotimis“ dėl to, kad jos gamina adenozino trifosforo rūgštį (ATP), kurios cheminę energiją ląstelė gali panaudoti beveik visur, kaip ir žmogus savo reikmėms naudoja kuro ar elektros energiją. tikslai. Lygiai taip pat kuro ir elektros gamybai reikia nemažo žmogaus darbo ir daugybės specialistų koordinuoto darbo; ATP gamyba mitochondrijose (arba „ląstelinis kvėpavimas“, kaip tai vadinama) naudoja didžiulis kiekis ląstelių išteklių, įskaitant „kurą“ deguonies ir kai kurių organinių medžiagų pavidalu, ir, žinoma, šiame procese dalyvauja šimtai baltymų, kurių kiekvienas atlieka savo specifines funkcijas.
Pavadinti šį procesą tiesiog „sudėtingu“ tikriausiai nepakaks, nes jis tiesiogiai ar netiesiogiai susijęs su dauguma kitų medžiagų apykaitos procesų ląstelėje, nes evoliucija kiekvienam šio mechanizmo „sraigtukui“ suteikė daug papildomų funkcijų. Pagrindinis principas yra sudaryti sąlygas, kai mitochondrijų membranos viduje į ADP molekulę galima įpilti dar vieno fosfato, o tai normaliomis sąlygomis yra „energetikai“ nerealu. Ir atvirkščiai, vėlesnis ATP naudojimas yra galimybė nutraukti šį ryšį, išlaisvinant energiją, kurią ląstelė gali panaudoti įvairiems tikslams. Mitochondrijų membranos struktūra yra labai sudėtinga, joje yra daug įvairių tipų baltymų, kurie yra sujungti į kompleksus arba, kaip sakoma, „molekulines mašinas“, atliekančias griežtai apibrėžtas funkcijas. Mitochondrijų membranos viduje vykstantys biocheminiai procesai (trikarboksilo ciklas ir kt.) paima gliukozę kaip įvestį ir kaip išėjimo produktus gamina anglies dioksidą ir NADH molekules, kurios gali atskirti vandenilio atomą ir perkelti jį į membranos baltymus. Šiuo atveju protonas perkeliamas į membranos išorę, o elektroną galiausiai paima deguonies molekulė viduje. Potencialų skirtumui pasiekus tam tikrą reikšmę, protonai per specialius baltymų kompleksus pradeda judėti į ląstelę, o jungdamiesi su deguonies molekulėmis (kurios jau yra gavusios elektroną) suformuoja vandenį, o formavimuisi panaudojama judančių protonų energija. ATP. Taigi viso proceso įvestis yra angliavandeniai (gliukozė) ir deguonis, o išeiga – anglies dioksidas, vanduo ir „ląstelinio kuro“ – ATP – tiekimas, kuris gali būti transportuojamas į kitas ląstelės dalis.
Kaip minėta aukščiau, mitochondrija visas šias funkcijas paveldėjo iš savo protėvio – aerobinės bakterijos. Kadangi bakterija yra nepriklausomas vienaląstis organizmas, jos viduje yra DNR molekulė, kurioje yra sekos, kurios lemia visų konkretaus organizmo baltymų struktūrą, tai yra tiesiogiai ar netiesiogiai visas jos atliekamas funkcijas. Kai protomitochondrinė bakterija ir senovinė eukariotinė ląstelė (taip pat bakterija pagal kilmę) susiliejo, naujasis organizmas gavo dvi skirtingas DNR molekules – branduolinę ir mitochondrinę, kurios, matyt, iš pradžių užkodavo du visiškai nepriklausomus gyvavimo ciklus. Tačiau naujoje vienoje ląstelėje tokia medžiagų apykaitos procesų gausa pasirodė nereikalinga, nes jie iš esmės dubliavo vienas kitą. Laipsniškas abipusis abiejų sistemų prisitaikymas paskatino daugumą mitochondrijų baltymų pakeisti eukariotinės ląstelės baltymais, galinčiais atlikti panašias funkcijas. Dėl to mitochondrijų DNR kodo dalys, kurios anksčiau atliko tam tikras funkcijas, tapo nekoduojančios ir laikui bėgant buvo prarastos, todėl molekulė sumažėjo. Kadangi kai kurios gyvybės formos, pavyzdžiui, grybai, turi labai ilgas (ir pilnai funkcionuojančias!) mitochondrijų DNR grandines, galime gana patikimai spręsti apie šios molekulės supaprastinimo istoriją, stebėdami, kaip per milijonus. metų buvo prarastos tam tikros ar skirtingos Gyvybės medžio šakos.kitas jo funkcijas. Šiuolaikiniai chordatai, įskaitant žinduolius, turi nuo 15 000 iki 20 000 nukleotidų ilgio mtDNR, kurių likę genai yra labai arti vienas kito. Pačioje mitochondrijoje yra užkoduota tik šiek tiek daugiau nei 10 baltymų ir tik dviejų tipų struktūrinė RNR, visa kita, kas reikalinga ląstelių kvėpavimui (daugiau nei 500 baltymų), suteikia branduolys. Galbūt vienintelis visiškai išsaugotas posistemis yra pernešimo RNR, kurios genai vis dar slypi mitochondrijų DNR. Pernešimo RNR, kurių kiekviena apima trijų nukleotidų seką, tarnauja baltymų sintezei, kai viena pusė „skaito“ trijų raidžių kodoną, nurodantį būsimą baltymą, o kita prideda griežtai apibrėžtą aminorūgštį; trinukleotidų sekų ir aminorūgščių atitikimas vadinamas „vertimo lentele“ arba „genetiniu kodu“. Mitochondrijų pernešimo RNR dalyvauja tik mitochondrijų baltymų sintezėje ir branduolys negali jų panaudoti, nes per milijonus evoliucijos metų susikaupė nedideli skirtumai tarp branduolinio ir mitochondrijų kodų.
Paminėsime ir tai, kad pati mitochondrijų DNR struktūra buvo gerokai supaprastinta, nes buvo prarasta daug DNR transkripcijos (skaitymo) proceso komponentų, dėl ko dingo poreikis specialiai struktūrizuoti mitochondrijų kodą. Polimerazės baltymai, atliekantys mitochondrijų DNR transkripciją (skaitymą) ir replikaciją (dvigubinimą), yra užkoduoti ne pačioje joje, o branduolyje.
Pagrindinė ir tiesioginė gyvybės formų įvairovės priežastis yra DNR kodo mutacijos, tai yra vieno nukleotido pakeitimas kitu, nukleotidų įterpimas ir jų ištrynimas. Kaip ir branduolinės DNR mutacijos, taip ir mtDNR mutacijos daugiausia vyksta molekulės dauginimosi – replikacijos metu. Tačiau mitochondrijų dalijimosi ciklai nepriklauso nuo ląstelių dalijimosi, todėl mtDNR mutacijos gali atsirasti nepriklausomai nuo ląstelių dalijimosi. Visų pirma, gali būti keletas nedidelių skirtumų tarp mtDNR, esančios skirtingose tos pačios ląstelės mitochondrijose, taip pat tarp mitochondrijų skirtingose to paties organizmo ląstelėse ir audiniuose. Šis reiškinys vadinamas heteroplazmija. Branduolinėje DNR nėra tikslaus heteroplazmijos analogo: organizmas išsivysto iš vienos ląstelės, turinčios vieną branduolį, kur visas genomas atstovaujamas viena kopija. Vėliau per individo gyvenimą įvairiuose audiniuose gali kauptis vadinamoji. somatinių mutacijų, tačiau visos genomo kopijos galiausiai atsiranda iš vienos. Su mitochondrijų genomu situacija kiek kitokia: brandžiame kiaušinėlyje yra šimtai tūkstančių mitochondrijų, kurios besidalindamos gali greitai susikaupti nedidelių skirtumų, o visą variantų rinkinį po apvaisinimo paveldi naujas organizmas. Taigi, jei skirtingų audinių branduolinių DNR variantų neatitikimus sukelia tik somatinės (visą gyvenimą trunkančios) mutacijos, tai mitochondrijų DNR skirtumus lemia ir somatinės, ir gemalo (gemalo linijos) mutacijos.
Kitas skirtumas yra tas, kad mitochondrijų DNR molekulė yra apskrita, o branduolinė DNR yra supakuota į chromosomas, kurios (su tam tikru susitarimu) gali būti laikomos linijinėmis nukleotidų sekomis.
Galiausiai, paskutinė mitochondrijų DNR savybė, kurią paminėsime šiame įvadiniame skyriuje, yra jos nesugebėjimas rekombinuotis. Kitaip tariant, homologinių (t. y. panašių) regionų mainai tarp skirtingų tos pačios rūšies mitochondrijų DNR evoliucinių variantų yra neįmanomi, todėl visa molekulė keičiasi tik per lėtą mutaciją tūkstančius metų. Visuose chordatuose mitochondrijos yra paveldimos tik iš motinos, todėl mitochondrijų DNR evoliucinis medis atitinka genealogiją tiesioginėje moteriškoje linijoje. Tačiau ši savybė nėra unikali, įvairiose evoliucinėse šeimose tam tikros branduolinės chromosomos taip pat nėra rekombinuojamos (neturi porų) ir yra paveldimos tik iš vieno iš tėvų. Taigi. pavyzdžiui, žinduolių Y chromosoma gali būti perduodama tik iš tėvo sūnui. Mitochondrijų DNR paveldima tik per motinos liniją ir iš kartos į kartą perduodama išskirtinai moterų. Ši ypatinga mitochondrijų genomo paveldėjimo forma leido sukurti skirtingų žmonių etninių grupių šeimos medį, aptinkantį mūsų bendrus protėvius. Etiopija maždaug prieš 200 000 metų.. Turėdamos nepaprastus gebėjimus prisitaikyti, didėjant energijos poreikiui Mitochondrijos taip pat gali daugintis nepriklausomai nuo ląstelių dalijimosi. Šis reiškinys įmanomas dėl mitochondrijų DNR.Mitochondrijų DNR perduoda išskirtinai moterys.Mitochondrijų DNR paveldima ne pagal Mendelio dėsnius, o pagal citoplazminio paveldėjimo dėsnius. Apvaisinimo metu spermatozoidai, prasiskverbę į kiaušialąstę, netenka žiuželių, kuriuose yra visos mitochondrijos. Į embrioną perkeliamos tik motinos kiaušinėlyje esančios mitochondrijos. Taigi ląstelės vienintelį energijos šaltinį paveldi iš motinos mitochondrijų Mitochondrijos: ląstelės galia.Unikalus energijos šaltinis.Kasdieniame gyvenime yra įvairių būdų, kaip išgauti energiją ir panaudoti ją buitinėms reikmėms: saulės baterijos, branduolinė energija. elektrinės, vėjo jėgainės... Ląstelėje yra tik vienas sprendimas energijai išgauti, konvertuoti ir kaupti: mitochondrijas. Tik mitochondrija gali paversti įvairių rūšių energiją į ATP, ląstelės naudojamą energiją.
Ląstelių energijos konversijos procesas Mitochondrijos naudoja 80% deguonies, kurį mes kvėpuojame, kad potencialią energiją paverstų energija, kurią ląstelė gali naudoti. Oksidacijos proceso metu išsiskiria didelis kiekis energijos, kurią mitochondrijos kaupia ATP molekulių pavidalu.
Per dieną paverčiama 40 kg. ATP energija ląstelėje gali būti įvairių formų. Ląstelinio mechanizmo veikimo principas – potencialios energijos pavertimas energija, kurią ląstelė gali panaudoti tiesiogiai.Potencialios energijos rūšys į ląstelę patenka per mitybą angliavandenių, riebalų ir baltymų pavidalu.Ląstelių energija susideda iš molekulės vadinamas ATP: adenozino trifosfatu. Jis sintetinamas vykstant angliavandenių, riebalų ir baltymų transformacijai mitochondrijose.Per dieną suaugusio žmogaus organizme susintetinama ir suyra 40 kg ATP ekvivalentas.Mitochondrijose lokalizuojasi šie medžiagų apykaitos procesai: piruvato pavertimas acetil-CoA, katalizuojamas piruvato dehidrogenazės komplekso: citrato ciklas; kvėpavimo grandinė, susijusi su ATP sinteze (šių procesų derinys vadinamas „oksidaciniu fosforilinimu“); riebalų rūgščių skaidymas oksidacijos ir iš dalies karbamido ciklo metu. Mitochondrijos taip pat aprūpina ląstelę tarpinio metabolizmo produktais ir kartu su ER veikia kaip kalcio jonų depas, kuris, naudodamas jonų siurblius, palaiko pastoviai žemą Ca2+ koncentraciją citoplazmoje (mažiau 1 µmol/l). .
Pagrindinė mitochondrijų funkcija yra daug energijos turinčių substratų (riebalų rūgščių, piruvato, aminorūgščių anglies skeleto) surinkimas iš citoplazmos ir jų oksidacinis skaidymas, susidarant CO2 ir H2O, kartu su ATP sinteze. citrato ciklas lemia visišką anglies turinčių junginių (CO2) oksidaciją ir redukuojančių junginių ekvivalentų susidarymą, daugiausia redukuotų kofermentų pavidalu. Dauguma šių procesų vyksta matricoje. Kvėpavimo grandinės fermentai, kurie reoksiduoja redukuotus kofermentus, yra lokalizuoti vidinėje mitochondrijų membranoje. NADH ir su fermentais susietas FADH2 naudojami kaip elektronų donorai deguoniui redukuoti ir vandeniui formuoti. Ši labai eksergoniška reakcija yra daugiapakopė ir apima protonų (H+) perkėlimą per vidinę membraną iš matricos į tarpmembraninę erdvę. Dėl to ant vidinės membranos susidaro elektrocheminis gradientas.Mitochondrijose elektrocheminis gradientas naudojamas ATP sintezei iš ADP (ADP) ir neorganinio fosfato (Pi), katalizuojamo ATP sintazės. Elektrocheminis gradientas taip pat yra daugelio transporto sistemų varomoji jėga
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm
Savo DNR buvimas mitochondrijose atveria naujus kelius tiriant senėjimo problemą, kuri gali būti susijusi su mitochondrijų stabilumu. Be to, mitochondrijų DNR mutacija sergant žinomomis degeneracinėmis ligomis (Alzheimerio, Parkinsono...) rodo, kad jos gali atlikti ypatingą vaidmenį šiuose procesuose.Dėl nuolatinio nuoseklaus mitochondrijų dalijimosi, skirto energijai gaminti, jų DNR „susidėvi“. . Geros formos mitochondrijų atsargos yra išeikvotos, todėl sumažėja vienintelis ląstelių energijos šaltinis.Mitochondrijų DNR yra 10 kartų jautresnė laisviesiems radikalams nei branduolinė DNR. Laisvųjų radikalų sukeltos mutacijos sukelia mitochondrijų disfunkciją. Tačiau, palyginti su ląstele, mitochondrijų DNR savaiminio gydymo sistema yra labai silpna. Kai žala mitochondrijoms yra didelė, jos savaime sunaikinamos. Šis procesas vadinamas „autofagija“.
2000 metais buvo įrodyta, kad mitochondrijos pagreitina fotosenėjimo procesą. Tose odos vietose, kurias reguliariai veikia saulės šviesa, DNR mutacijų dažnis yra žymiai didesnis nei apsaugotose. Palyginus ultravioletinių spindulių veikiamos odos ploto ir saugomos srities biopsijas (odos mėginių ėmimas analizei) matyti, kad mitochondrijų mutacijos dėl UV spinduliuotės sukelia lėtinį oksidacinį stresą.Ląstelės ir mitochondrijos yra amžinai susijusios: mitochondrijų tiekiama energija būtina ląstelių veiklai. Mitochondrijų aktyvumo palaikymas yra būtinas geresnei ląstelių veiklai ir geresnei odos kokybei, ypač veido odai, kuri per dažnai yra veikiama UV spindulių.
Išvada:
Pažeidus mitochondrijų DNR per kelis mėnesius atsiranda daugiau nei 30 panašių mitochondrijų, t.y. su ta pačia žala.
Susilpnėjusios mitochondrijos sukelia energijos bado būseną „ląstelėse šeimininkuose“, dėl ko sutrinka ląstelių metabolizmas.
Naudojant kofermentą Q10 galima atstatyti metachondrijų funkcijas ir apriboti senėjimo procesus. Dėl eksperimentų buvo nustatytas senėjimo proceso sulėtėjimas ir kai kurių daugialąsčių organizmų gyvenimo trukmės padidėjimas, pradėjus vartoti CoQ10 papildus.
Q10 (CoQ10) yra žmogaus kūno „uždegimo žvakė“: kaip automobilis negali važiuoti be užvedimo kibirkšties, žmogaus organizmas negali apsieiti be CoQ10. Tai svarbiausias mitochondrijų komponentas, gaminantis energiją, reikalingą ląstelėms dalytis, judėti, susitraukti ir atlikti visas kitas funkcijas. CoQ10 taip pat vaidina svarbų vaidmenį gaminant adenozino trifosfatą (ATP), energiją, kuri skatina visus organizmo procesus. Be to, CoQ10 yra labai svarbus antioksidantas, apsaugantis ląsteles nuo pažeidimų.
Nors mūsų organizmas gali gaminti CoQ10, jis ne visada gamina pakankamai. Kadangi smegenys ir širdis yra vieni aktyviausių organizmo audinių, CoQ10 trūkumas jas neigiamai veikia labiausiai ir gali sukelti rimtų šių organų problemų. CoQ10 trūkumą gali sukelti įvairios priežastys, pavyzdžiui, netinkama mityba, genetiniai ar įgyti defektai ir padidėjęs audinių poreikis. Dėl širdies ir kraujagyslių ligų, įskaitant aukštą cholesterolio kiekį ir aukštą kraujospūdį, taip pat reikia padidinti CoQ10 kiekį audiniuose. Be to, kadangi CoQ10 lygis mažėja su amžiumi, vyresniems nei 50 metų žmonėms jo gali prireikti daugiau. Daugelis tyrimų parodė, kad kai kurie vaistai (pirmiausia lipidų kiekį mažinantys vaistai, tokie kaip statinai) mažina CoQ10 kiekį.
Atsižvelgiant į pagrindinį CoQ10 vaidmenį mitochondrijų funkcijoje ir ląstelių apsaugai, šis kofermentas gali būti naudingas esant įvairioms sveikatos problemoms. CoQ10 gali būti naudingas daugeliui ligų, todėl nėra jokių abejonių dėl jo, kaip maistinės medžiagos, svarbos. CoQ10 yra ne tik bendras antioksidantas, bet ir gali padėti sergant šiomis ligomis:
Širdies ir kraujagyslių ligos: aukštas kraujospūdis, stazinis širdies nepakankamumas, kardiomiopatija, apsauga širdies operacijos metu, didelis cholesterolio kiekis, gydomas vaistais, ypač statinais
Vėžys (siekiant sustiprinti imuninę funkciją ir (arba) kompensuoti šalutinį chemoterapijos poveikį)
Diabetas
Vyrų nevaisingumas
Alzheimerio liga (prevencija)
Parkinsono liga (prevencija ir gydymas)
Periodonto liga
Geltonosios dėmės degeneracija
Tyrimai su gyvūnais ir žmonėmis patvirtino CoQ10 naudą visoms minėtoms ligoms, ypač širdies ir kraujagyslių. Tiesą sakant, tyrimai parodė, kad 50–75 procentai žmonių, sergančių įvairiomis širdies ir kraujagyslių ligomis, kenčia nuo CoQ10 trūkumo jų širdies audiniuose. Šio trūkumo ištaisymas dažnai gali sukelti dramatiškų rezultatų pacientams, sergantiems tam tikromis širdies ligomis. Pavyzdžiui, įrodyta, kad CoQ10 trūkumas pasireiškia 39 procentams pacientų, sergančių aukštu kraujospūdžiu. Vien dėl šios išvados būtina vartoti CoQ10 papildus. Tačiau atrodo, kad CoQ10 nauda neapsiriboja širdies ir kraujagyslių ligų panaikinimu.
2009 m. žurnale „Pharmacology & Therapeutics“ paskelbtas tyrimas rodo, kad CoQ10 poveikis kraujospūdžiui pastebimas tik praėjus 4–12 savaičių po gydymo, o būdingas sistolinio ir diastolinio kraujospūdžio sumažėjimas pacientams, sergantiems aukštu kraujospūdžiu, yra gana nedidelis. 10 proc.
Statinų vaistai, tokie kaip Crestor, Lipitor ir Zocor, veikia slopindami fermentą, kurio kepenys turi gaminti cholesteroliui. Deja, jie taip pat blokuoja kitų organizmo funkcionavimui reikalingų medžiagų, įskaitant CoQ10, gamybą. Tai gali paaiškinti dažniausiai pasitaikantį šių vaistų šalutinį poveikį, ypač nuovargį ir raumenų skausmą. Vienas didelis tyrimas, ENDOTACT, paskelbtas Tarptautiniame kardiologijos žurnale 2005 m., parodė, kad gydymas statinais žymiai sumažino CoQ10 koncentraciją plazmoje, tačiau šio sumažėjimo galima išvengti vartojant 150 mg CoQ10 papildų. Be to, CoQ10 papildai žymiai pagerina kraujagyslių gleivinės funkciją, o tai yra vienas iš pagrindinių aterosklerozės gydymo ir profilaktikos tikslų.
Dvigubai aklų tyrimų metu įrodyta, kad kai kuriems Parkinsono liga sergantiems pacientams CoQ10 papildai buvo gana naudingi. Visiems šiuose tyrimuose dalyvavusiems pacientams pasireiškė trys pagrindiniai Parkinsono ligos simptomai – drebulys, sustingimas ir judėjimo sulėtėjimas – ir jiems ši liga buvo diagnozuota per pastaruosius penkerius metus.
2005 m. Neurologijos archyve paskelbtas tyrimas taip pat parodė, kad Parkinsono liga sergančių pacientų, vartojusių CoQ10, funkcinis silpnėjimas sulėtėjo. Po pradinės patikros ir pradinių kraujo tyrimų pacientai buvo atsitiktinai suskirstyti į keturias grupes. Trys grupės vartojo CoQ10 skirtingomis dozėmis (300 mg, 600 mg ir 1200 mg per dieną) 16 mėnesių, o ketvirtoji grupė gavo placebą. Grupės, kuri vartojo 1200 mg dozę, sumažėjo protinė ir motorinė funkcija bei gebėjimas atlikti kasdienę veiklą, pavyzdžiui, maitintis ar apsirengti. Didžiausias poveikis buvo pastebėtas kasdieniame gyvenime. Grupės, kurios vartojo 300 mg ir 600 mg per dieną, turėjo mažesnę negalią nei placebo grupėje, tačiau šių grupių narių rezultatai buvo ne tokie dramatiški nei tų, kurie gavo didžiausią vaisto dozę. Šie rezultatai rodo, kad teigiamą CoQ10 poveikį Parkinsono ligai galima pasiekti vartojant didžiausias vaisto dozes. Nė vienas iš pacientų nepatyrė jokio reikšmingo šalutinio poveikio.
Kofermentas Q10 yra labai saugus. Niekada nebuvo pranešta apie rimtus šalutinius poveikius, net ir ilgai vartojant. Kadangi saugumas nėštumo ir žindymo laikotarpiu nebuvo įrodytas, CoQ10 šiais laikotarpiais vartoti negalima, nebent gydytojas nuspręstų, kad klinikinė nauda yra didesnė už riziką. Paprastai rekomenduoju vartoti nuo 100 iki 200 mg CoQ10 per dieną. Kad minkštieji geliai geriau įsisavintų, juos reikia vartoti valgio metu. Vartojant didesnes dozes, geriau gerti vaistą dalimis, o ne vieną dozę (200 mg tris kartus per parą yra geriau nei 600 mg iš karto).
Būdinga daugumai ląstelių. Pagrindinė funkcija – organinių junginių oksidacija ir ATP molekulių gamyba iš išsiskiriančios energijos. Mažoji mitochondrija yra pagrindinė viso kūno energijos stotis.
Mitochondrijų kilmė
Šiandien tarp mokslininkų yra labai populiari nuomonė, kad evoliucijos metu mitochondrijos ląstelėje neatsirado savarankiškai. Greičiausiai taip atsitiko dėl to, kad primityvi ląstelė, kuri tuo metu negalėjo savarankiškai naudoti deguonies, užfiksavo bakteriją, kuri tai galėjo padaryti ir, atitinkamai, buvo puikus energijos šaltinis. Tokia simbiozė pasirodė sėkminga ir įsitvirtino vėlesnėse kartose. Šią teoriją patvirtina jos pačios DNR buvimas mitochondrijose.
Kaip susidaro mitochondrijos?
Mitochondrijos turi dvi membranas: išorinę ir vidinę. Pagrindinė išorinės membranos funkcija yra atskirti organelę nuo ląstelės citoplazmos. Jis susideda iš bilipidinio sluoksnio ir į jį prasiskverbiančių baltymų, per kuriuos vyksta darbui reikalingų molekulių ir jonų pernešimas. Kol lygi, vidinė suformuoja daugybę raukšlių – cristae, kurios žymiai padidina jos plotą. Vidinę membraną daugiausia sudaro baltymai, įskaitant kvėpavimo grandinės fermentus, transportavimo baltymus ir didelius ATP sintetazės kompleksus. Būtent šioje vietoje vyksta ATP sintezė. Tarp išorinės ir vidinės membranos yra tarpmembraninė erdvė su jai būdingais fermentais.
Vidinė mitochondrijų erdvė vadinama matrica. Čia yra riebalų rūgščių ir piruvato oksidacijos fermentų sistemos, Krebso ciklo fermentai, taip pat paveldima mitochondrijų medžiaga - DNR, RNR ir baltymų sintezės aparatas.
Kam reikalingos mitochondrijos?
Pagrindinė mitochondrijų funkcija yra universalios cheminės energijos formos – ATP – sintezė. Jie taip pat dalyvauja trikarboksirūgšties cikle, paverčiant piruvatą ir riebalų rūgštis į acetil-CoA ir vėliau jį oksiduojant. Šioje organelėje saugoma ir paveldima mitochondrijų DNR, koduojanti tRNR, rRNR ir kai kurių baltymų, reikalingų normaliam mitochondrijų funkcionavimui, dauginimąsi.
1 - išorinė membrana;
3 - matrica;
2 - vidinė membrana;
4 - perimitochondrinė erdvė.
Mitochondrijų savybės (baltymai, struktūra) iš dalies užkoduotos mitochondrijų DNR, iš dalies – branduolyje. Taigi mitochondrijų genomas koduoja ribosomų baltymus ir iš dalies elektronų pernešimo grandinę, o branduolio genome – informaciją apie Krebso ciklo fermentinius baltymus. Palyginus mitochondrijų DNR dydį su mitochondrijų baltymų skaičiumi ir dydžiu, matyti, kad joje yra informacijos apie beveik pusę baltymų. Tai leidžia manyti, kad mitochondrijos, kaip ir chloroplastai, yra pusiau autonominės, tai yra, nėra visiškai priklausomos nuo branduolio. Jie turi savo DNR ir savo baltymų sintezės sistemą, būtent su jais ir plastidais yra susijęs vadinamasis citoplazminis paveldėjimas. Daugeliu atvejų tai yra motinos paveldėjimas, nes pradinės mitochondrijų dalelės yra lokalizuotos kiaušinyje. Taigi mitochondrijos visada susidaro iš mitochondrijų. Buvo plačiai diskutuojama, kaip žiūrėti į mitochondrijas ir chloroplastus iš evoliucinės perspektyvos. Dar 1921 metais rusų botanikas B.M. Kozo-Polyansky išreiškė nuomonę, kad ląstelė yra simbiotrofinė sistema, kurioje kartu egzistuoja keli organizmai. Šiuo metu visuotinai priimta endosimbiotinė mitochondrijų ir chloroplastų kilmės teorija. Remiantis šia teorija, mitochondrijos praeityje buvo nepriklausomi organizmai. L. Margelio (1983) teigimu, tai galėtų būti eubakterijos, turinčios nemažai kvėpavimo fermentų. Tam tikrame evoliucijos etape jie prasiskverbė į primityvią ląstelę, kurioje yra branduolys. Paaiškėjo, kad mitochondrijų ir chloroplastų DNR savo struktūra smarkiai skiriasi nuo aukštesniųjų augalų branduolinės DNR ir yra panaši į bakterijų DNR (žiedinė struktūra, nukleotidų seka). Panašumas taip pat randamas ribosomų dydžiu. Jie yra mažesni už citoplazmines ribosomas. Baltymų sintezę mitochondrijose, kaip ir bakterijų sintezę, slopina antibiotikas chloramfenikolis, kuris neturi įtakos baltymų sintezei eukariotinėse ribosomose. Be to, bakterijų elektronų transportavimo sistema yra plazminėje membranoje, kuri primena elektronų transportavimo grandinės organizaciją vidinėje mitochondrijų membranoje.