موجودی که سلول های آن حاوی میتوکندری هستند. میتوکندری

ساختارهای ویژه - میتوکندری - نقش مهمی در زندگی هر سلول دارند. ساختار میتوکندری به اندامک اجازه می دهد تا در حالت نیمه خودمختار عمل کند.

ویژگی های عمومی

میتوکندری در سال 1850 کشف شد. با این حال، درک ساختار و هدف عملکردی میتوکندری تنها در سال 1948 ممکن شد.

اندامک ها به دلیل اندازه نسبتا بزرگشان به وضوح در میکروسکوپ نوری قابل مشاهده هستند. حداکثر طول 10 میکرون است، قطر آن از 1 میکرون تجاوز نمی کند.

میتوکندری در تمام سلول های یوکاریوتی وجود دارد. این اندامک‌های دو غشایی هستند که معمولاً لوبیا شکل هستند. میتوکندری ها به شکل کروی، رشته ای و مارپیچی نیز یافت می شوند.

تعداد میتوکندری ها می تواند به طور قابل توجهی متفاوت باشد. به عنوان مثال، حدود هزار مورد از آنها در سلول های کبدی و 300 هزار مورد در تخمک ها وجود دارد. سلول های گیاهی حاوی میتوکندری کمتری نسبت به سلول های حیوانی هستند.

4 مقاله برترکه در کنار این مطلب می خوانند

برنج. 1. محل میتوکندری در سلول.

میتوکندری پلاستیکی است. آنها تغییر شکل داده و به مراکز فعال سلول می روند. به طور معمول، میتوکندری های بیشتری در سلول ها و قسمت هایی از سیتوپلاسم وجود دارد که نیاز به ATP بیشتر است.

ساختار

هر میتوکندری توسط دو غشاء از سیتوپلاسم جدا می شود. غشای خارجی صاف است. ساختار غشای داخلی پیچیده تر است. چین های متعددی را تشکیل می دهد - cristae که سطح عملکردی را افزایش می دهد. بین دو غشا فضایی به طول 10-20 نانومتر پر از آنزیم وجود دارد. در داخل اندامک یک ماتریکس وجود دارد - یک ماده ژل مانند.

برنج. 2. ساختار داخلی میتوکندری.

جدول "ساختار و عملکرد میتوکندری" اجزای اندامک را با جزئیات توضیح می دهد.

ترکیب	شرح	کارکرد
غشای خارجی	از لیپیدها تشکیل شده است. حاوی مقدار زیادی پروتئین پورین است که لوله های آبدوست را تشکیل می دهد. تمام غشای خارجی با منافذی نفوذ می کند که از طریق آنها مولکول های مواد وارد میتوکندری می شوند. همچنین حاوی آنزیم هایی است که در سنتز لیپیدها نقش دارند	از اندامک محافظت می کند، باعث انتقال مواد می شود
	آنها عمود بر محور میتوکندری قرار دارند. ممکن است شبیه صفحات یا لوله به نظر برسند. تعداد کریستاها بسته به نوع سلول متفاوت است. تعداد آنها در سلول های قلب سه برابر بیشتر از سلول های کبدی است. حاوی فسفولیپیدها و پروتئین های سه نوع است: کاتالیزور - شرکت در فرآیندهای اکسیداتیو؛ آنزیمی - در تشکیل ATP شرکت می کند. انتقال - انتقال مولکول‌ها از ماتریکس به بیرون و عقب	مرحله دوم تنفس را با استفاده از زنجیره تنفسی انجام می دهد. اکسیداسیون هیدروژن رخ می دهد و 36 مولکول ATP و آب تولید می کند
	از مخلوطی از آنزیم ها، اسیدهای چرب، پروتئین ها، RNA، ریبوزوم های میتوکندری تشکیل شده است. این جایی است که DNA خود میتوکندری قرار دارد.	اولین مرحله تنفس - چرخه کربس را انجام می دهد که در نتیجه آن 2 مولکول ATP تشکیل می شود.

وظیفه اصلی میتوکندری تولید انرژی سلولی به شکل مولکول های ATP در اثر واکنش فسفوریلاسیون اکسیداتیو - تنفس سلولی است.

علاوه بر میتوکندری، سلول های گیاهی حاوی اندامک های نیمه مستقل اضافی - پلاستیدها هستند.
بسته به هدف عملکردی، سه نوع پلاستید متمایز می شود:

• کروموپلاست ها - جمع آوری و ذخیره رنگدانه ها (کاروتن ها) با سایه های مختلف که به گل های گیاه رنگ می دهد.
• لوکوپلاست ها - مواد مغذی مانند نشاسته را به شکل دانه و دانه ذخیره کنید.
• کلروپلاست ها - مهمترین اندامک های حاوی رنگدانه سبز (کلروفیل) که به گیاهان رنگ می دهد و فتوسنتز را انجام می دهند.

برنج. 3. پلاستیدها.

ما چه آموخته ایم؟

ما ویژگی های ساختاری میتوکندری را بررسی کردیم - اندامک های دو غشایی که تنفس سلولی را انجام می دهند. غشای خارجی از پروتئین ها و لیپیدها تشکیل شده و مواد را حمل می کند. غشای داخلی چین‌هایی را تشکیل می‌دهد - کریستا که روی آن اکسیداسیون هیدروژن اتفاق می‌افتد. کریستاها توسط یک ماتریکس احاطه شده اند - ماده ای ژل مانند که برخی از واکنش های تنفس سلولی در آن انجام می شود. ماتریکس حاوی DNA و RNA میتوکندری است.

در مورد موضوع تست کنید

ارزیابی گزارش

میانگین امتیاز: 4.4. مجموع امتیازهای دریافتی: 101.

میتوکندری اندامک هایی هستند که انرژی را برای فرآیندهای متابولیک در سلول تامین می کنند. اندازه آنها از 0.5 تا 5-7 میکرون متفاوت است، تعداد آنها در یک سلول از 50 تا 1000 یا بیشتر متغیر است. در هیالوپلاسم، میتوکندری ها معمولاً به صورت پراکنده توزیع می شوند، اما در سلول های تخصصی در مناطقی متمرکز می شوند که بیشترین نیاز به انرژی وجود دارد. به عنوان مثال، در سلول های عضلانی و سمپلاست ها، تعداد زیادی از میتوکندری ها در امتداد عناصر کار متمرکز شده اند - فیبرهای انقباضی. در سلول‌هایی که عملکرد آنها مصرف انرژی بالا را شامل می‌شود، میتوکندری‌ها تماس‌های متعددی را تشکیل می‌دهند و در یک شبکه یا خوشه‌ها (کاردیومیوسیت‌ها و سمپلاست‌های بافت ماهیچه‌ای اسکلتی) متحد می‌شوند. در سلول، میتوکندری عملکرد تنفس را انجام می دهد. تنفس سلولی دنباله ای از واکنش هاست که طی آن سلول از انرژی پیوندهای مولکول های آلی برای سنتز ترکیبات پرانرژی مانند ATP استفاده می کند. مولکول های ATP تشکیل شده در داخل میتوکندری به خارج منتقل می شوند و با مولکول های ADP واقع در خارج از میتوکندری مبادله می شوند. در یک سلول زنده، میتوکندری می تواند با استفاده از عناصر اسکلت سلولی حرکت کند. در سطح اولترا میکروسکوپی، دیواره میتوکندری از دو غشاء - بیرونی و داخلی تشکیل شده است. غشای بیرونی سطح نسبتاً صافی دارد، غشای داخلی چین‌ها یا کریستال‌هایی را به سمت مرکز تشکیل می‌دهد. بین غشای بیرونی و داخلی یک فضای باریک (حدود 15 نانومتر) ظاهر می شود که به آن اتاق بیرونی میتوکندری می گویند. غشای داخلی محفظه داخلی را مشخص می کند. محتویات محفظه های بیرونی و داخلی میتوکندری ها متفاوت است و درست مانند خود غشاها، نه تنها در تسکین سطح، بلکه در تعدادی از ویژگی های بیوشیمیایی و عملکردی نیز به طور قابل توجهی متفاوت هستند. غشای خارجی از نظر ترکیب شیمیایی و خواص مشابه با سایر غشاهای داخل سلولی و پلاسمالما است.

به دلیل وجود کانال های پروتئینی آبدوست با نفوذپذیری بالا مشخص می شود. این غشاء حاوی کمپلکس‌های گیرنده‌ای است که مواد وارد شده به میتوکندری را شناسایی و متصل می‌کند. طیف آنزیمی غشای خارجی غنی نیست: اینها آنزیم هایی برای متابولیسم اسیدهای چرب، فسفولیپیدها، لیپیدها و غیره هستند. وظیفه اصلی غشای خارجی میتوکندری جداسازی اندامک از هیالوپلاسم و انتقال بسترهای لازم است. برای تنفس سلولی غشای داخلی میتوکندری در اکثر سلول های بافتی اندام های مختلف کریستای صفحه ای شکل (کریستای لایه ای) را تشکیل می دهد که به طور قابل توجهی سطح غشای داخلی را افزایش می دهد. در دومی، 20-25٪ از کل مولکول های پروتئین آنزیم های زنجیره تنفسی و فسفوریلاسیون اکسیداتیو هستند. در سلول های غدد درون ریز غدد فوق کلیوی و غدد جنسی، میتوکندری ها در سنتز هورمون های استروئیدی نقش دارند. در این سلول‌ها، میتوکندری‌ها دارای کریستاهایی به شکل لوله‌هایی (لوله‌ها) هستند که به‌طور منظم در جهت خاصی قرار دارند. بنابراین کریستای میتوکندری در سلول های تولید کننده استروئید این اندام ها لوله ای نامیده می شوند. ماتریکس میتوکندری یا محتویات محفظه داخلی، ساختاری ژل مانند است که حاوی حدود 50 درصد پروتئین است. اجسام اسمیوفیل که توسط میکروسکوپ الکترونی توصیف می شوند، ذخایر کلسیم هستند. ماتریکس حاوی آنزیم های چرخه اسید سیتریک است که اکسیداسیون اسیدهای چرب، سنتز ریبوزوم ها و آنزیم های دخیل در سنتز RNA و DNA را کاتالیز می کند. تعداد کل آنزیم ها بیش از 40 است. علاوه بر آنزیم ها، ماتریکس میتوکندری حاوی DNA میتوکندری (mitDNA) و ریبوزوم های میتوکندری است. مولکول mitDNA حلقه ای شکل است. امکانات سنتز پروتئین داخل میتوکندری محدود است - پروتئین های حمل و نقل غشاهای میتوکندری و برخی از پروتئین های آنزیمی درگیر در فسفوریلاسیون ADP در اینجا سنتز می شوند. تمام پروتئین های میتوکندری دیگر توسط DNA هسته ای کدگذاری می شوند و سنتز آنها در هیالوپلاسم رخ می دهد و متعاقباً به داخل میتوکندری منتقل می شوند. چرخه زندگی میتوکندری ها در یک سلول کوتاه است، بنابراین طبیعت به آنها یک سیستم تولید مثل دوگانه اعطا کرده است - علاوه بر تقسیم میتوکندری مادر، تشکیل چندین اندامک دختر از طریق جوانه زدن امکان پذیر است.

میتوکندری اندامک هایی به اندازه باکتری (حدود 1×2 میکرون) هستند. آنها تقریباً در تمام سلول های یوکاریوتی به تعداد زیاد یافت می شوند. به طور معمول، یک سلول حاوی حدود 2000 میتوکندری است که حجم کل آنها تا 25٪ از حجم کل سلول است. میتوکندری توسط دو غشاء محدود می شود - یک غشای صاف بیرونی و یک غشای داخلی چین خورده که سطح بسیار بزرگی دارد. چین های غشای داخلی عمیقاً به ماتریکس میتوکندری نفوذ می کنند و سپتوم های عرضی - کریستا را تشکیل می دهند. فضای بین غشاهای بیرونی و داخلی معمولاً فضای بین غشایی نامیده می شود.میتوکندری تنها منبع انرژی سلول است. میتوکندری‌ها که در سیتوپلاسم هر سلول قرار دارند، قابل مقایسه با «باتری‌هایی» هستند که انرژی لازم برای سلول را تولید، ذخیره و توزیع می‌کنند.

سلول های انسانی به طور متوسط ​​حاوی 1500 میتوکندری هستند که به ویژه در سلول هایی با متابولیسم شدید (مثلاً در ماهیچه یا کبد) زیاد هستند.

میتوکندری ها متحرک هستند و بسته به نیاز سلول در سیتوپلاسم حرکت می کنند. به دلیل وجود DNA خود، بدون توجه به تقسیم سلولی، تکثیر می شوند و خود تخریب می شوند.

سلول ها بدون میتوکندری نمی توانند کار کنند، زندگی بدون آنها ممکن نیست.

انواع مختلف سلول ها هم از نظر تعداد و شکل میتوکندری و هم از نظر تعداد کریستا با یکدیگر متفاوت هستند. میتوکندری ها در بافت هایی با فرآیندهای اکسیداتیو فعال، به عنوان مثال در عضله قلب، کریستاهای زیادی دارند. تغییرات در شکل میتوکندری، که به حالت عملکردی آنها بستگی دارد، در بافت هایی از همان نوع نیز قابل مشاهده است. میتوکندری اندامک های متغیر و پلاستیکی هستند.

غشاهای میتوکندری حاوی پروتئین های غشایی یکپارچه هستند. غشای خارجی حاوی پورین هایی است که منافذ تشکیل می دهند و غشا را به موادی با وزن مولکولی تا 10 کیلو دالتون نفوذ می کنند. غشای داخلی میتوکندری برای اکثر مولکول ها نفوذ ناپذیر است. استثناها O2، CO2، H20 هستند. غشای داخلی میتوکندری با محتوای پروتئین غیرمعمول بالا (75٪) مشخص می شود. اینها شامل پروتئین های حامل حمل و نقل)، آنزیم ها، اجزای زنجیره تنفسی و سنتاز ATP است. علاوه بر این، حاوی یک فسفولیپید غیر معمول به نام کاردیولیپین است. ماتریکس همچنین با پروتئین ها، به ویژه آنزیم های چرخه سیترات غنی شده است. میتوکندری ها "ایستگاه نیرو" سلول هستند، زیرا به دلیل تخریب اکسیداتیو مواد مغذی، بیشتر ATP (ATP) مورد نیاز سلول را سنتز می کنند. یک میتوکندری از یک غشای بیرونی که پوسته آن است و یک غشای داخلی که محل دگرگونی های انرژی است، تشکیل شده است. غشای داخلی چین های متعددی را تشکیل می دهد که باعث افزایش فعالیت تبدیل انرژی می شود.

DNA خاص: قابل توجه ترین ویژگی میتوکندری ها این است که DNA خود را دارند: DNA میتوکندری. صرف نظر از DNA هسته ای، هر میتوکندری دستگاه ژنتیکی خود را دارد. همانطور که از نام آن پیداست، DNA میتوکندری (mtDNA) در داخل میتوکندری یافت می شود، ساختارهای کوچکی که در سیتوپلاسم سلول قرار دارند، بر خلاف DNA هسته ای که در کروموزوم های داخل هسته بسته بندی می شود. . اعتقاد بر این است که میتوکندری در اکثر یوکاریوت ها وجود دارد و منشأ واحدی دارد، اعتقاد بر این است که از یک باکتری باستانی، که در سپیده دم تکامل زمانی توسط سلول جذب شده و به بخش تشکیل دهنده آن تبدیل شده است، که وظایف بسیار مهمی به آن سپرده شده است. میتوکندری‌ها را اغلب «ایستگاه‌های انرژی» سلول‌ها می‌نامند، به این دلیل که آدنوزین تری فسفریک اسید (ATP) تولید می‌کنند، انرژی شیمیایی که سلول تقریباً در همه جا می‌تواند از آن استفاده کند، همانطور که یک فرد از انرژی سوخت یا الکتریسیته برای خود استفاده می‌کند. اهداف و به همین ترتیب، تولید سوخت و الکتریسیته مستلزم مقدار قابل توجهی از نیروی انسانی و کار هماهنگ تعداد زیادی از متخصصان است؛ تولید ATP در داخل میتوکندری (یا "تنفس سلولی"، به اصطلاح) استفاده می کند. حجم عظیمی از منابع سلولی، از جمله "سوخت" به شکل اکسیژن و برخی از مواد آلی، و البته شامل مشارکت صدها پروتئین در این فرآیند است که هر کدام وظایف خاص خود را انجام می دهند.

نامیدن این فرآیند به سادگی "پیچیده" احتمالاً کافی نخواهد بود، زیرا به طور مستقیم یا غیرمستقیم با بسیاری از فرآیندهای متابولیکی دیگر در سلول مرتبط است، زیرا تکامل به هر "دنده" این مکانیسم عملکردهای اضافی زیادی داده است. اصل اساسی ایجاد شرایطی است که در داخل غشای میتوکندری امکان افزودن فسفات دیگری به مولکول ADP وجود داشته باشد که در شرایط عادی "از لحاظ انرژی" غیر واقعی است. برعکس، استفاده بعدی از ATP توانایی شکستن این پیوند، آزاد کردن انرژی است که سلول می تواند برای اهداف متعدد خود استفاده کند. ساختار غشای میتوکندری بسیار پیچیده است؛ شامل تعداد زیادی پروتئین از انواع مختلف است که در مجتمع ها یا همانطور که می گویند "ماشین های مولکولی" ترکیب می شوند که عملکردهای کاملاً تعریف شده ای را انجام می دهند. فرآیندهای بیوشیمیایی که در داخل غشای میتوکندری اتفاق می‌افتند (چرخه تری کربوکسیلیک و غیره) گلوکز را به عنوان ورودی می‌گیرند و دی اکسید کربن و مولکول‌های NADH را به عنوان محصولات خروجی تولید می‌کنند که قادر به جدا کردن اتم هیدروژن و انتقال آن به پروتئین‌های غشایی هستند. در این حالت، یک پروتون به خارج از غشاء منتقل می شود و الکترون در نهایت توسط یک مولکول اکسیژن در داخل گرفته می شود. هنگامی که اختلاف پتانسیل به مقدار معینی می رسد، پروتون ها از طریق کمپلکس های پروتئینی خاص شروع به حرکت به داخل سلول می کنند و با ترکیب شدن با مولکول های اکسیژن (که قبلاً یک الکترون دریافت کرده اند) آب را تشکیل می دهند و انرژی پروتون های متحرک در شکل گیری استفاده می شود. از ATP بنابراین، ورودی کل فرآیند کربوهیدرات ها (گلوکز) و اکسیژن است و خروجی دی اکسید کربن، آب و منبع "سوخت سلولی" - ATP است که می تواند به سایر قسمت های سلول منتقل شود.

همانطور که در بالا ذکر شد، میتوکندری تمام این عملکردها را از جد خود - یک باکتری هوازی - به ارث برده است. از آنجایی که یک باکتری یک ارگانیسم تک سلولی مستقل است، در داخل آن یک مولکول DNA وجود دارد که حاوی توالی هایی است که ساختار تمام پروتئین های یک موجود زنده را تعیین می کند، یعنی به طور مستقیم یا غیرمستقیم تمام عملکردهایی را که انجام می دهد. هنگامی که یک باکتری پروتومیتوکندری و یک سلول یوکاریوتی باستانی (همچنین یک باکتری در منشا) با هم ادغام شدند، ارگانیسم جدید دو مولکول DNA متفاوت - هسته ای و میتوکندریایی را دریافت کرد، که ظاهراً در ابتدا دو چرخه زندگی کاملاً مستقل را رمزگذاری می کردند. با این حال، در داخل یک سلول منفرد جدید، چنین فراوانی فرآیندهای متابولیکی غیر ضروری بود، زیرا آنها تا حد زیادی یکدیگر را تکرار می کردند. سازگاری متقابل تدریجی این دو سیستم منجر به جایگزینی بیشتر پروتئین های میتوکندری با پروتئین های خود سلول یوکاریوتی شد که قادر به انجام عملکردهای مشابه بودند. در نتیجه، بخش‌هایی از کد DNA میتوکندری که قبلاً عملکردهای خاصی را انجام می‌دادند، غیرکدکننده شدند و با گذشت زمان از بین رفتند و منجر به کاهش مولکول شد. با توجه به این واقعیت که برخی از اشکال حیات، مانند قارچ‌ها، زنجیره‌های بسیار طولانی (و کاملاً فعال!) از DNA میتوکندری دارند، ما می‌توانیم تاریخچه ساده‌سازی این مولکول را با مشاهده چگونگی، در طول میلیون‌ها مورد قضاوت کنیم. سال‌ها، شاخه‌های مشخص یا متفاوتی از درخت زندگی از بین رفتند. آکوردهای مدرن، از جمله پستانداران، دارای mtDNA از 15000 تا 20000 نوکلئوتید در طول هستند که ژنهای باقیمانده آنها بسیار نزدیک به هم قرار دارند. فقط کمی بیش از 10 پروتئین و تنها دو نوع RNA ساختاری در خود میتوکندری رمزگذاری شده است؛ هر چیز دیگری که برای تنفس سلولی لازم است (بیش از 500 پروتئین) توسط هسته تامین می شود. شاید تنها زیرسیستمی که به طور کامل حفظ شده است RNA انتقالی باشد که ژن های آن هنوز در DNA میتوکندری قرار دارند. RNA های انتقالی، که هر کدام شامل یک توالی سه نوکلئوتیدی است، برای سنتز پروتئین ها استفاده می شود، با یک طرف "خواندن" کدون سه حرفی که پروتئین آینده را مشخص می کند، و در طرف دیگر یک اسید آمینه کاملاً تعریف شده اضافه می شود. مطابقت بین توالی‌های سه نوکلئوتیدی و اسیدهای آمینه را «جدول ترجمه» یا «کد ژنتیکی» می‌گویند. RNA های انتقال میتوکندری فقط در سنتز پروتئین های میتوکندری نقش دارند و نمی توانند توسط هسته استفاده شوند زیرا تفاوت های کوچکی بین کدهای هسته ای و میتوکندریایی در طول میلیون ها سال تکامل انباشته شده است.

اجازه دهید همچنین ذکر کنیم که ساختار DNA میتوکندری به طور قابل توجهی ساده شده است، زیرا بسیاری از اجزای فرآیند رونویسی (خواندن) DNA از بین رفته است، در نتیجه نیاز به ساختار خاص کد میتوکندری ناپدید شده است. پروتئین های پلیمراز که رونویسی (خواندن) و همانندسازی (دوبرابر شدن) DNA میتوکندری را انجام می دهند، نه در خود آن، بلکه در هسته کدگذاری می شوند.

علت اصلی و فوری تنوع اشکال حیات، جهش در کد DNA است، یعنی جایگزینی یک نوکلئوتید با نوکلئوتید دیگر، وارد کردن نوکلئوتیدها و حذف آنها. مانند جهش‌های DNA هسته‌ای، جهش‌های mtDNA عمدتاً در طول تکثیر مولکول - همانندسازی رخ می‌دهند. با این حال، چرخه های تقسیم میتوکندری مستقل از تقسیم سلولی هستند و بنابراین جهش در mtDNA می تواند مستقل از تقسیم سلولی رخ دهد. به طور خاص، ممکن است برخی تفاوت های جزئی بین mtDNA واقع در میتوکندری های مختلف در همان سلول، و همچنین بین میتوکندری ها در سلول ها و بافت های مختلف همان ارگانیسم وجود داشته باشد. این پدیده هتروپلاسمی نامیده می شود. هیچ آنالوگ دقیقی برای هتروپلاسمی در DNA هسته ای وجود ندارد: یک موجود زنده از یک سلول منفرد حاوی یک هسته منفرد ایجاد می شود که در آن کل ژنوم با یک نسخه منفرد نشان داده می شود. بعدها، در طول زندگی یک فرد، بافت های مختلف می توانند به اصطلاح تجمع کنند. جهش های جسمی، اما تمام نسخه های ژنوم در نهایت از یک ژنوم می آیند. وضعیت ژنوم میتوکندری تا حدودی متفاوت است: یک تخمک بالغ حاوی صدها هزار میتوکندری است که با تقسیم آنها، می توانند به سرعت تفاوت های کوچکی را جمع کنند و کل مجموعه ای از گونه ها پس از لقاح توسط یک ارگانیسم جدید به ارث می رسد. بنابراین، اگر اختلاف بین گونه‌های DNA هسته‌ای بافت‌های مختلف فقط توسط جهش‌های سوماتیک (طول عمر) ایجاد شود، تفاوت در DNA میتوکندریایی هم توسط جهش‌های سوماتیک و هم جهش ژرمینال ایجاد می‌شود.

تفاوت دیگر این است که مولکول DNA میتوکندری دایره ای است، در حالی که DNA هسته ای در کروموزوم ها بسته بندی می شود که می تواند (با درجاتی از قرارداد) به عنوان دنباله های خطی نوکلئوتیدها در نظر گرفته شود.

در نهایت آخرین ویژگی DNA میتوکندری که در این قسمت مقدماتی به آن اشاره خواهیم کرد، عدم توانایی آن در ترکیب مجدد است. به عبارت دیگر، تبادل نواحی همولوگ (یعنی مشابه) بین انواع تکاملی مختلف DNA میتوکندریایی یک گونه غیرممکن است و بنابراین کل مولکول تنها از طریق جهش آهسته طی هزاران سال تغییر می‌کند. در تمام آکوردها، میتوکندری ها فقط از مادر به ارث می رسند، بنابراین درخت تکاملی DNA میتوکندری با شجره نامه در خط مستقیم ماده مطابقت دارد. با این حال، این ویژگی منحصر به فرد نیست؛ در خانواده های مختلف تکاملی، کروموزوم های هسته ای خاصی نیز در معرض نوترکیب نیستند (بدون جفت) و تنها از یکی از والدین به ارث می رسند. بنابراین. برای مثال، کروموزوم Y در پستانداران فقط می تواند از پدر به پسر منتقل شود. DNA میتوکندری تنها از طریق خط مادری به ارث می رسد و از نسلی به نسل دیگر منحصراً توسط زنان منتقل می شود. اتیوپی در حدود 200000 سال پیش با داشتن توانایی‌های خارق‌العاده برای سازگاری، با افزایش نیاز به انرژی، میتوکندری‌ها می‌توانند مستقل از تقسیم سلولی نیز تکثیر شوند. این پدیده به لطف DNA میتوکندری امکان پذیر است DNA میتوکندری منحصرا توسط زنان منتقل می شود DNA میتوکندری بر اساس قوانین مندلی به ارث نمی رسد بلکه طبق قوانین وراثت سیتوپلاسمی است. در طی لقاح، اسپرمی که به تخمک نفوذ می کند، تاژک خود را که حاوی تمام میتوکندری است، از دست می دهد. فقط میتوکندری های موجود در تخمک مادر به جنین منتقل می شود. بنابراین سلول ها تنها منبع انرژی خود را از میتوکندری مادر به ارث می برند.میتوکندری: نیروگاه سلول.منبع منحصر به فرد انرژی.در زندگی روزمره راه های مختلفی برای استخراج انرژی و استفاده از آن برای نیازهای خانگی وجود دارد: پنل های خورشیدی، هسته ای نیروگاه ها، نیروگاه های بادی... سلول تنها یک راه حل برای استخراج، تبدیل و ذخیره انرژی دارد: میتوکندری. فقط میتوکندری می تواند انواع مختلف انرژی را به ATP، انرژی مورد استفاده سلول، تبدیل کند.
فرآیند تبدیل انرژی سلولی میتوکندری ها از 80 درصد اکسیژنی که تنفس می کنیم برای تبدیل انرژی پتانسیل به انرژی قابل استفاده توسط سلول استفاده می کنند. در طی فرآیند اکسیداسیون، مقدار زیادی انرژی آزاد می شود که توسط میتوکندری ها به شکل مولکول های ATP ذخیره می شود.

40 کیلوگرم در روز تبدیل می شود. انرژی ATP در یک سلول می تواند اشکال مختلفی داشته باشد. اصل عملکرد مکانیسم سلولی تبدیل انرژی پتانسیل به انرژی است که می تواند مستقیماً توسط سلول استفاده شود.انواع انرژی بالقوه از طریق تغذیه به شکل کربوهیدرات، چربی و پروتئین وارد سلول می شود.انرژی سلولی از یک مولکول تشکیل شده است. ATP نامیده می شود: آدنوزین تری فسفات. در نتیجه تبدیل کربوهیدرات ها، چربی ها و پروتئین ها در داخل میتوکندری سنتز می شود.در طول روز، معادل 40 کیلوگرم ATP در بدن انسان بالغ سنتز و تجزیه می شود. فرآیندهای متابولیکی زیر در میتوکندری ها موضعی می شوند: تبدیل پیروات به استیل کوآ که توسط کمپلکس پیروات دهیدروژناز کاتالیز می شود: چرخه سیترات. زنجیره تنفسی مرتبط با سنتز ATP (ترکیبی از این فرآیندها "فسفوریلاسیون اکسیداتیو" نامیده می شود). تجزیه اسیدهای چرب توسط اکسیداسیون و تا حدی چرخه اوره. میتوکندری ها همچنین محصولات متابولیسم میانی را به سلول می رسانند و همراه با ER به عنوان انباری از یون های کلسیم عمل می کنند که با استفاده از پمپ های یونی، غلظت Ca2+ را در سیتوپلاسم در سطح پایین ثابت (زیر 1 میکرومول در لیتر) حفظ می کند. .

عملکرد اصلی میتوکندری ها جذب سوبستراهای غنی از انرژی (اسیدهای چرب، پیروات، اسکلت کربنی اسیدهای آمینه) از سیتوپلاسم و تجزیه اکسیداتیو آنها با تشکیل CO2 و H2O همراه با سنتز ATP است. چرخه سیترات منجر به اکسیداسیون کامل ترکیبات حاوی کربن (CO2) و تشکیل معادل های ترکیبات احیا کننده، عمدتاً به شکل کوآنزیم های احیا شده می شود. بیشتر این فرآیندها در ماتریس رخ می دهند. آنزیم‌های زنجیره تنفسی که کوآنزیم‌های کاهش‌یافته را دوباره اکسید می‌کنند در غشای میتوکندری داخلی قرار دارند. NADH و FADH2 متصل به آنزیم به عنوان اهداکننده الکترون برای کاهش اکسیژن و تشکیل آب استفاده می شوند. این واکنش بسیار اگزرگونیک چند مرحله ای است و شامل انتقال پروتون ها (H+) از طریق غشای داخلی از ماتریس به فضای بین غشایی است. در نتیجه، یک گرادیان الکتروشیمیایی بر روی غشای داخلی ایجاد می شود.در میتوکندری، گرادیان الکتروشیمیایی برای سنتز ATP از ADP (ADP) و فسفات معدنی (Pi) که توسط ATP سنتاز کاتالیز می شود، استفاده می شود. گرادیان الکتروشیمیایی نیز نیروی محرکه تعدادی از سیستم های حمل و نقل است
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

وجود DNA خود در میتوکندری، راه های جدیدی را در تحقیق در مورد مشکل پیری باز می کند، که ممکن است به پایداری میتوکندری مرتبط باشد. علاوه بر این، جهش DNA میتوکندری در بیماری‌های دژنراتیو شناخته شده (آلزایمر، پارکینسون...) نشان می‌دهد که ممکن است نقش ویژه‌ای در این فرآیندها داشته باشند. . ذخایر میتوکندری در شکل خوب کاهش می یابد و تنها منبع انرژی سلولی را کاهش می دهد DNA میتوکندری 10 برابر بیشتر از DNA هسته ای به رادیکال های آزاد حساس است. جهش های ناشی از رادیکال های آزاد منجر به اختلال عملکرد میتوکندری می شود. اما در مقایسه با سلول، سیستم خود ترمیمی DNA میتوکندری بسیار ضعیف است. وقتی آسیب به میتوکندری قابل توجه باشد، خود تخریب می شوند. این فرآیند "اتوفاژی" نامیده می شود.

در سال 2000، ثابت شد که میتوکندری ها روند پیری نوری را تسریع می کنند. مناطقی از پوست که به طور منظم در معرض نور خورشید قرار می گیرند نسبت به نواحی محافظت شده دارای نرخ قابل توجهی جهش DNA هستند. جهش های میتوکندری در اثر اشعه ماوراء بنفش باعث استرس اکسیداتیو مزمن می شود.سلول ها و میتوکندری ها برای همیشه به هم مرتبط هستند: انرژی تامین شده توسط میتوکندری برای فعالیت سلول ضروری است. حفظ فعالیت میتوکندری برای فعالیت سلولی بهتر و بهبود کیفیت پوست ضروری است، به خصوص پوست صورت که اغلب در معرض اشعه ماوراء بنفش است.

نتیجه:

DNA میتوکندری آسیب دیده در عرض چند ماه باعث ایجاد بیش از 30 میتوکندری مشابه می شود. با همین آسیب

میتوکندری ضعیف باعث ایجاد حالت گرسنگی انرژی در "سلول های میزبان" می شود که منجر به اختلال در متابولیسم سلولی می شود.

بازیابی عملکرد متاکندری و محدود کردن فرآیندهای منجر به پیری با استفاده از کوآنزیم Q10 امکان پذیر است. در نتیجه آزمایش‌ها، کاهش سرعت روند پیری و افزایش امید به زندگی در برخی از موجودات چند سلولی در نتیجه معرفی مکمل‌های CoQ10 ایجاد شد.

Q10 (CoQ10) "شمع جرقه" بدن انسان است: همانطور که یک ماشین بدون جرقه استارت نمی تواند کار کند، بدن انسان نیز نمی تواند بدون CoQ10 کار کند. این مهم ترین جزء میتوکندری است که انرژی مورد نیاز سلول ها را برای تقسیم، حرکت، انقباض و انجام تمام عملکردهای دیگر تولید می کند. CoQ10 همچنین نقش مهمی در تولید آدنوزین تری فسفات (ATP) دارد، انرژی که تمام فرآیندهای بدن را تامین می کند. علاوه بر این، CoQ10 یک آنتی اکسیدان بسیار مهم است که از سلول ها در برابر آسیب محافظت می کند.

اگرچه بدن ما می تواند CoQ10 تولید کند، اما همیشه مقدار کافی از آن را تولید نمی کند. از آنجایی که مغز و قلب جزو فعال ترین بافت های بدن هستند، کمبود CoQ10 بیشترین تأثیر منفی را روی آنها می گذارد و می تواند منجر به مشکلات جدی در این اندام ها شود. کمبود CoQ10 می تواند به دلایل مختلفی از جمله تغذیه نامناسب، نقص های ژنتیکی یا اکتسابی و افزایش تقاضای بافت ایجاد شود. بیماری های قلبی عروقی، از جمله سطح کلسترول بالا و فشار خون بالا، نیز به افزایش سطح CoQ10 بافتی نیاز دارند. علاوه بر این، از آنجایی که سطح CoQ10 با افزایش سن کاهش می یابد، افراد بالای 50 سال ممکن است به مقدار بیشتری از آن نیاز داشته باشند. بسیاری از مطالعات نشان داده اند که تعدادی از داروها (به طور عمده داروهای کاهش دهنده چربی مانند استاتین ها) سطح CoQ10 را کاهش می دهند.

با توجه به نقش کلیدی CoQ10 در عملکرد میتوکندری و محافظت از سلول، این کوآنزیم ممکن است برای طیف وسیعی از مشکلات سلامتی مفید باشد. CoQ10 می تواند برای طیف گسترده ای از بیماری ها مفید باشد که در اهمیت آن به عنوان یک ماده مغذی شکی وجود ندارد. CoQ10 نه تنها یک آنتی اکسیدان عمومی است، بلکه می تواند به بیماری های زیر نیز کمک کند:

بیماری های قلبی عروقی: فشار خون بالا، نارسایی احتقانی قلب، کاردیومیوپاتی، محافظت در حین جراحی قلب، کلسترول بالا درمان شده با داروها، به ویژه استاتین ها
سرطان (برای تقویت عملکرد سیستم ایمنی و/یا جبران عوارض جانبی شیمی درمانی)
دیابت
ناباروری مردانه
بیماری آلزایمر (پیشگیری)
بیماری پارکینسون (پیشگیری و درمان)
بیماری پریودنتال
دژنراسیون ماکولا

مطالعات حیوانی و انسانی فواید CoQ10 را برای تمامی بیماری های فوق به ویژه بیماری های قلبی عروقی تایید کرده است. در واقع، مطالعات نشان داده است که 50 تا 75 درصد از افراد مبتلا به بیماری های مختلف قلبی عروقی از کمبود CoQ10 در بافت قلب خود رنج می برند. اصلاح این کمبود اغلب می تواند به نتایج چشمگیری در بیماران مبتلا به نوعی بیماری قلبی منجر شود. به عنوان مثال، نشان داده شده است که کمبود CoQ10 در 39 درصد از بیماران مبتلا به فشار خون بالا رخ می دهد. این یافته به تنهایی مصرف مکمل های CoQ10 را ضروری می کند. با این حال، به نظر می رسد که مزایای CoQ10 فراتر از معکوس کردن بیماری های قلبی عروقی است.

مطالعه ای در سال 2009 که در مجله Pharmacology & Therapeutics منتشر شد، نشان می دهد که اثرات CoQ10 بر فشار خون تنها 4 تا 12 هفته پس از درمان قابل توجه است و کاهش معمول فشار خون سیستولیک و دیاستولیک در بیماران مبتلا به فشار خون بالا بسیار کم است. 10 درصد

داروهای استاتین مانند کرستور، لیپیتور و زوکور با مهار آنزیمی که کبد برای ساختن کلسترول به آن نیاز دارد، کار می کند. متأسفانه، آنها همچنین از تولید سایر مواد لازم برای عملکرد بدن، از جمله CoQ10 جلوگیری می کنند. این ممکن است شایع ترین عوارض جانبی این داروها، به ویژه خستگی و درد عضلانی را توضیح دهد. یک مطالعه بزرگ به نام ENDOTACT که در مجله بین المللی قلب و عروق در سال 2005 منتشر شد، نشان داد که درمان با استاتین به طور قابل توجهی سطح CoQ10 پلاسما را کاهش می دهد، اما می توان با مصرف 150 میلی گرم مکمل CoQ10 از این کاهش جلوگیری کرد. علاوه بر این، مکمل CoQ10 به طور قابل توجهی عملکرد پوشش رگ های خونی را بهبود می بخشد که یکی از اهداف کلیدی در درمان و پیشگیری از تصلب شرایین است.

در مطالعات دوسوکور، نشان داده شد که مکمل CoQ10 برای برخی از بیماران مبتلا به بیماری پارکینسون کاملاً مفید است. همه بیماران در این مطالعات سه علامت اصلی بیماری پارکینسون - لرزش، سفتی و کندی حرکت - را داشتند و طی پنج سال گذشته به این بیماری مبتلا شده بودند.

مطالعه‌ای در سال 2005 که در Archives of Neurology منتشر شد، همچنین کاهش کاهش عملکرد را در بیماران مبتلا به پارکینسون که CoQ10 مصرف کردند، نشان داد. پس از غربالگری اولیه و آزمایش خون پایه، بیماران به طور تصادفی به چهار گروه تقسیم شدند. سه گروه CoQ10 را در دوزهای مختلف (300 میلی گرم، 600 میلی گرم و 1200 میلی گرم در روز) به مدت 16 ماه دریافت کردند، در حالی که گروه چهارم دارونما دریافت کردند. گروهی که دوز 1200 میلی‌گرمی مصرف کردند، کاهش کمتری در عملکرد ذهنی و حرکتی و توانایی انجام فعالیت‌های روزانه مانند تغذیه یا لباس پوشیدن نشان دادند. بیشترین تأثیر در زندگی روزمره مشاهده شد. گروه هایی که 300 میلی گرم و 600 میلی گرم در روز دریافت کردند نسبت به گروه دارونما دچار ناتوانی کمتری شدند، اما نتایج برای اعضای این گروه ها نسبت به گروه هایی که بالاترین دوز دارو را دریافت کردند، کمتر چشمگیر بود. این نتایج نشان می دهد که اثرات مفید CoQ10 در بیماری پارکینسون در بالاترین دوز دارو قابل دستیابی است. هیچ یک از بیماران عوارض جانبی قابل توجهی را تجربه نکردند.

کوآنزیم Q10 بسیار ایمن است. هیچ عارضه جانبی جدی حتی با استفاده طولانی مدت گزارش نشده است. از آنجایی که ایمنی در دوران بارداری و شیردهی ثابت نشده است، CoQ10 نباید در این دوره ها استفاده شود، مگر اینکه پزشک تشخیص دهد که مزایای بالینی بیشتر از خطرات آن است. من به طور کلی مصرف 100 تا 200 میلی گرم CoQ10 در روز را توصیه می کنم. برای جذب بهتر، نرم ژل ها باید همراه غذا مصرف شوند. در سطوح دوز بالاتر، بهتر است دارو در دوزهای منقسم به جای یک دوز مصرف شود (200 میلی گرم سه بار در روز بهتر از 600 میلی گرم یکباره).

مشخصه اکثریت قریب به اتفاق سلول ها. عملکرد اصلی اکسیداسیون ترکیبات آلی و تولید مولکول های ATP از انرژی آزاد شده است. میتوکندری کوچک ایستگاه انرژی اصلی کل بدن است.

منشا میتوکندری

امروزه، نظر بسیار رایجی در میان دانشمندان وجود دارد که میتوکندری در طول تکامل به طور مستقل در سلول ظاهر نشده است. به احتمال زیاد، این اتفاق به دلیل دستگیری یک سلول بدوی، که در آن زمان قادر به استفاده مستقل از اکسیژن نبود، از یک باکتری است که می تواند این کار را انجام دهد و بر این اساس، منبع عالی انرژی بود. چنین همزیستی موفقیت آمیز بود و در نسل های بعدی جا افتاد. این نظریه با وجود DNA خود در میتوکندری پشتیبانی می شود.

ساختار میتوکندری چگونه است؟

میتوکندری دارای دو غشاء خارجی و داخلی است. وظیفه اصلی غشای خارجی جداسازی اندامک از سیتوپلاسم سلولی است. این شامل یک لایه بیلیپیدی و پروتئین هایی است که در آن نفوذ می کنند که از طریق آن حمل و نقل مولکول ها و یون های لازم برای کار انجام می شود. در حالی که صاف است، داخلی چین های متعددی را تشکیل می دهد - cristae، که به طور قابل توجهی مساحت آن را افزایش می دهد. غشای داخلی تا حد زیادی از پروتئین ها، از جمله آنزیم های زنجیره تنفسی، پروتئین های حمل و نقل و مجتمع های بزرگ سنتتاز ATP تشکیل شده است. در این مکان است که سنتز ATP رخ می دهد. بین غشاهای بیرونی و داخلی یک فضای بین غشایی با آنزیم های ذاتی آن وجود دارد.

فضای داخلی میتوکندری ماتریکس نامیده می شود. در اینجا سیستم های آنزیمی برای اکسیداسیون اسیدهای چرب و پیروات، آنزیم های چرخه کربس، و همچنین مواد ارثی میتوکندری - DNA، RNA و دستگاه سنتز پروتئین قرار دارند.

میتوکندری برای چه مواردی لازم است؟

عملکرد اصلی میتوکندری سنتز یک شکل جهانی از انرژی شیمیایی - ATP است. آنها همچنین در چرخه اسید تری کربوکسیلیک شرکت می کنند و پیروات و اسیدهای چرب را به استیل کوآ تبدیل می کنند و سپس آن را اکسید می کنند. در این اندامک، DNA میتوکندری ذخیره شده و به ارث می رسد و تولید مثل tRNA، rRNA و برخی پروتئین های لازم برای عملکرد طبیعی میتوکندری را کد می کند.

1 - غشای خارجی؛

3 - ماتریس؛

2 - غشای داخلی;

4- فضای پریمیتوکندریال.

خواص میتوکندری ها (پروتئین ها، ساختار) تا حدی در DNA میتوکندری و بخشی در هسته رمزگذاری شده است. بنابراین، ژنوم میتوکندری پروتئین های ریبوزومی و تا حدی سیستم حامل زنجیره انتقال الکترون را رمزگذاری می کند و ژنوم هسته ای اطلاعات مربوط به پروتئین های آنزیمی چرخه کربس را رمزگذاری می کند. مقایسه اندازه DNA میتوکندری با تعداد و اندازه پروتئین های میتوکندری نشان می دهد که حاوی اطلاعات تقریباً نیمی از پروتئین ها است. این به ما امکان می دهد میتوکندری ها را مانند کلروپلاست ها نیمه خودمختار بدانیم، یعنی کاملاً به هسته وابسته نیستند. آنها DNA خود و سیستم سنتز پروتئین خود را دارند و با آنها و با پلاستیدها است که به اصطلاح وراثت سیتوپلاسمی مرتبط است. در بیشتر موارد، این ارث مادری است، زیرا ذرات اولیه میتوکندری در تخمک قرار دارند. بنابراین، میتوکندری همیشه از میتوکندری تشکیل می شود. نحوه مشاهده میتوکندری و کلروپلاست از دیدگاه تکاملی به طور گسترده مورد بحث قرار گرفته است. در سال 1921، گیاه شناس روسی B.M. کوزو-پلیانسکی این عقیده را بیان کرد که یک سلول یک سیستم همزیست است که در آن چندین موجود زنده همزیستی دارند. در حال حاضر، نظریه درون همزیستی منشا میتوکندری و کلروپلاست به طور کلی پذیرفته شده است. بر اساس این نظریه، میتوکندری ها در گذشته موجودات مستقلی بودند. به گفته L. Margelis (1983)، اینها می توانند یوباکتری هایی باشند که حاوی تعدادی آنزیم تنفسی هستند. در مرحله معینی از تکامل، آنها به درون یک سلول ابتدایی حاوی یک هسته نفوذ کردند. معلوم شد که DNA میتوکندری ها و کلروپلاست ها در ساختار آن به شدت با DNA هسته ای گیاهان عالی متفاوت است و شبیه DNA باکتری ها است (ساختار دایره ای، توالی نوکلئوتیدی). این شباهت در اندازه ریبوزوم ها نیز دیده می شود. آنها کوچکتر از ریبوزوم های سیتوپلاسمی هستند. سنتز پروتئین در میتوکندری، مانند سنتز باکتری، توسط آنتی بیوتیک کلرامفنیکل سرکوب می شود، که سنتز پروتئین روی ریبوزوم های یوکاریوتی را تحت تاثیر قرار نمی دهد. علاوه بر این، سیستم انتقال الکترون در باکتری ها در غشای پلاسمایی قرار دارد که شبیه سازماندهی زنجیره انتقال الکترون در غشای میتوکندری داخلی است.