V živote každej bunky hrajú dôležitú úlohu špeciálne štruktúry – mitochondrie. Štruktúra mitochondrií umožňuje organele fungovať v poloautonómnom režime.
všeobecné charakteristiky
Mitochondrie boli objavené v roku 1850. Štruktúru a funkčný účel mitochondrií však bolo možné pochopiť až v roku 1948.
Vzhľadom na ich pomerne veľkú veľkosť sú organely jasne viditeľné vo svetelnom mikroskope. Maximálna dĺžka je 10 mikrónov, priemer nepresahuje 1 mikrón.
Mitochondrie sú prítomné vo všetkých eukaryotických bunkách. Ide o dvojmembránové organely, zvyčajne fazuľového tvaru. Mitochondrie sa tiež nachádzajú v guľovitých, vláknitých a špirálových tvaroch.
Počet mitochondrií sa môže výrazne líšiť. Napríklad v pečeňových bunkách je ich asi tisíc, v oocytoch 300 tisíc. Rastlinné bunky obsahujú menej mitochondrií ako živočíšne bunky.
TOP 4 článkyktorí spolu s týmto čítajú
Ryža. 1. Umiestnenie mitochondrií v bunke.
Mitochondrie sú plastické. Menia tvar a presúvajú sa do aktívnych centier bunky. Typicky je viac mitochondrií v tých bunkách a častiach cytoplazmy, kde je potreba ATP vyššia.
Štruktúra
Každá mitochondria je oddelená od cytoplazmy dvoma membránami. Vonkajšia membrána je hladká. Štruktúra vnútornej membrány je zložitejšia. Vytvára početné záhyby - cristae, ktoré zväčšujú funkčný povrch. Medzi dvoma membránami je priestor 10-20 nm vyplnený enzýmami. Vo vnútri organely je matrica - gélovitá látka.
Ryža. 2. Vnútorná štruktúra mitochondrií.
Tabuľka „Štruktúra a funkcie mitochondrií“ podrobne popisuje zložky organely.
|
Zlúčenina |
Popis |
Funkcie |
|
Vonkajšia membrána |
Pozostáva z lipidov. Obsahuje veľké množstvo porínového proteínu, ktorý tvorí hydrofilné tubuly. Celá vonkajšia membrána je prestúpená pórmi, cez ktoré sa molekuly látok dostávajú do mitochondrií. Obsahuje tiež enzýmy, ktoré sa podieľajú na syntéze lipidov |
Chráni organely, podporuje transport látok |
|
Sú umiestnené kolmo na mitochondriálnu os. Môžu vyzerať ako taniere alebo rúrky. Počet kristov sa líši v závislosti od typu bunky. V srdcových bunkách je ich trikrát viac ako v pečeňových bunkách. Obsahuje fosfolipidy a proteíny troch typov: Katalyzujúce - podieľajú sa na oxidačných procesoch; Enzymatické - podieľajú sa na tvorbe ATP; Transport - transport molekúl z matrice von a späť |
Vykonáva druhú fázu dýchania pomocou dýchacieho reťazca. Dochádza k oxidácii vodíka, pričom vzniká 36 molekúl ATP a vody |
|
|
Pozostáva zo zmesi enzýmov, mastných kyselín, bielkovín, RNA, mitochondriálnych ribozómov. Tu sa nachádza vlastná DNA mitochondrií. |
Vykonáva prvú fázu dýchania - Krebsov cyklus, v dôsledku čoho sa tvoria 2 molekuly ATP |
Hlavnou funkciou mitochondrií je tvorba bunkovej energie vo forme molekúl ATP v dôsledku reakcie oxidatívnej fosforylácie – bunkového dýchania.
Rastlinné bunky okrem mitochondrií obsahujú ďalšie poloautonómne organely - plastidy.
V závislosti od funkčného účelu sa rozlišujú tri typy plastidov:
- chromoplasty - hromadia a ukladajú pigmenty (karotény) rôznych odtieňov, ktoré dávajú farbu rastlinným kvetom;
- leukoplasty - uchovávať živiny, ako je škrob, vo forme zŕn a granúl;
- chloroplasty - najdôležitejšie organely, ktoré obsahujú zelený pigment (chlorofyl), ktorý dáva rastlinám farbu a uskutočňujú fotosyntézu.
Ryža. 3. Plastidy.
Čo sme sa naučili?
Preskúmali sme štrukturálne znaky mitochondrií - dvojmembránových organel, ktoré vykonávajú bunkové dýchanie. Vonkajšia membrána pozostáva z proteínov a lipidov a transportuje látky. Vnútorná membrána tvorí záhyby - cristae, na ktorých dochádza k oxidácii vodíka. Krysty sú obklopené matricou - gélovitou látkou, v ktorej prebiehajú niektoré reakcie bunkového dýchania. Matrica obsahuje mitochondriálnu DNA a RNA.
Test na danú tému
Vyhodnotenie správy
Priemerné hodnotenie: 4.4. Celkový počet získaných hodnotení: 101.
Mitochondrie sú organely, ktoré dodávajú energiu metabolickým procesom v bunke. Ich veľkosť sa pohybuje od 0,5 do 5-7 mikrónov, počet v bunke sa pohybuje od 50 do 1000 alebo viac. V hyaloplazme sú mitochondrie zvyčajne distribuované difúzne, ale v špecializovaných bunkách sú sústredené v tých oblastiach, kde je najväčšia potreba energie. Napríklad vo svalových bunkách a symplastoch je veľké množstvo mitochondrií sústredených pozdĺž pracovných prvkov - kontraktilných fibríl. V bunkách, ktorých funkcie zahŕňajú obzvlášť vysokú spotrebu energie, tvoria mitochondrie mnohopočetné kontakty, ktoré sa spájajú do siete alebo zhlukov (kardiomyocyty a sympplasty tkaniva kostrového svalstva). V bunke plnia mitochondrie funkciu dýchania. Bunkové dýchanie je sled reakcií, pri ktorých bunka využíva energiu väzieb organických molekúl na syntézu vysokoenergetických zlúčenín, ako je ATP. Molekuly ATP vytvorené vo vnútri mitochondrií sa prenášajú von, pričom sa vymieňajú za molekuly ADP umiestnené mimo mitochondrie. V živej bunke sa mitochondrie môžu pohybovať pomocou cytoskeletálnych prvkov. Na ultramikroskopickej úrovni sa mitochondriálna stena skladá z dvoch membrán – vonkajšej a vnútornej. Vonkajšia membrána má pomerne hladký povrch, vnútorná tvorí záhyby alebo cristae smerujúce do stredu. Medzi vonkajšou a vnútornou membránou sa objavuje úzky (asi 15 nm) priestor, ktorý sa nazýva vonkajšia komora mitochondrií; vnútorná membrána vymedzuje vnútornú komoru. Obsah vonkajších a vnútorných komôr mitochondrií je odlišný a rovnako ako samotné membrány sa výrazne líšia nielen povrchovým reliéfom, ale aj množstvom biochemických a funkčných charakteristík. Vonkajšia membrána má podobné chemické zloženie a vlastnosti ako iné intracelulárne membrány a plazmalema.
Vyznačuje sa vysokou permeabilitou vďaka prítomnosti hydrofilných proteínových kanálov. Táto membrána obsahuje receptorové komplexy, ktoré rozpoznávajú a viažu látky vstupujúce do mitochondrií. Enzýmové spektrum vonkajšej membrány nie je bohaté: ide o enzýmy pre metabolizmus mastných kyselín, fosfolipidov, lipidov atď. Hlavnou funkciou vonkajšej membrány mitochondrií je oddeliť organelu od hyaloplazmy a transportovať potrebné substráty pre bunkové dýchanie. Vnútorná membrána mitochondrií vo väčšine tkanivových buniek rôznych orgánov tvorí doskovité cristae (lamelárne cristae), čo výrazne zväčšuje povrch vnútornej membrány. V druhom prípade 20-25% všetkých proteínových molekúl tvoria enzýmy dýchacieho reťazca a oxidatívnej fosforylácie. V endokrinných bunkách nadobličiek a pohlavných žliaz sa mitochondrie podieľajú na syntéze steroidných hormónov. V týchto bunkách majú mitochondrie cristae vo forme rúrok (tubulov), usporiadaných v určitom smere. Preto sa mitochondriálne cristae v bunkách týchto orgánov produkujúcich steroidy nazývajú tubulárne. Mitochondriálna matrica alebo obsah vnútornej komory je gélovitá štruktúra obsahujúca približne 50 % proteínov. Osmiofilné telieska, opísané elektrónovou mikroskopiou, sú zásoby vápnika. Matrica obsahuje enzýmy cyklu kyseliny citrónovej, ktoré katalyzujú oxidáciu mastných kyselín, syntézu ribozómov a enzýmy podieľajúce sa na syntéze RNA a DNA. Celkový počet enzýmov presahuje 40. Okrem enzýmov obsahuje mitochondriálna matrica mitochondriálnu DNA (mitDNA) a mitochondriálne ribozómy. Molekula mitDNA má tvar prstenca. Možnosti intramitochondriálnej syntézy proteínov sú obmedzené - syntetizujú sa tu transportné proteíny mitochondriálnych membrán a niektoré enzymatické proteíny podieľajúce sa na fosforylácii ADP. Všetky ostatné mitochondriálne proteíny sú kódované jadrovou DNA a ich syntéza prebieha v hyaloplazme a následne sú transportované do mitochondrií. Životný cyklus mitochondrií v bunke je krátky, preto ich príroda obdarila duálnym reprodukčným systémom – okrem delenia materskej mitochondrie je možný vznik niekoľkých dcérskych organel pučaním.
Mitochondrie sú organely veľkosti baktérií (asi 1 x 2 mikróny). Vo veľkom množstve sa nachádzajú takmer vo všetkých eukaryotických bunkách. Typicky bunka obsahuje asi 2000 mitochondrií, ktorých celkový objem predstavuje až 25 % celkového objemu bunky. Mitochondria je ohraničená dvoma membránami – hladkou vonkajšou a zloženou vnútornou, ktorá má veľmi veľký povrch. Záhyby vnútornej membrány prenikajú hlboko do mitochondriálnej matrice a vytvárajú priečne septa - cristae. Priestor medzi vonkajšou a vnútornou membránou sa zvyčajne nazýva medzimembránový priestor.Mitochondrie sú jediným zdrojom energie buniek. Mitochondrie nachádzajúce sa v cytoplazme každej bunky sú porovnateľné s „batériami“, ktoré produkujú, uchovávajú a distribuujú energiu potrebnú pre bunku.
Ľudské bunky obsahujú v priemere 1 500 mitochondrií a sú obzvlášť početné v bunkách s intenzívnym metabolizmom (napríklad vo svaloch alebo pečeni).
Mitochondrie sú mobilné a pohybujú sa v cytoplazme v závislosti od potrieb bunky. Vďaka prítomnosti vlastnej DNA sa množia a samy ničia bez ohľadu na delenie buniek.
Bunky nemôžu fungovať bez mitochondrií, život bez nich nie je možný.
Rôzne typy buniek sa od seba líšia ako počtom a tvarom mitochondrií, tak aj počtom krístok. Mitochondrie v tkanivách s aktívnymi oxidačnými procesmi, napríklad v srdcovom svale, majú obzvlášť veľa kríkov. Zmeny v tvare mitochondrií, ktoré závisia od ich funkčného stavu, možno pozorovať aj v tkanivách rovnakého typu. Mitochondrie sú variabilné a plastické organely.
Mitochondriálne membrány obsahujú integrálne membránové proteíny. Vonkajšia membrána obsahuje poríny, ktoré vytvárajú póry a robia membránu priepustnou pre látky s molekulovou hmotnosťou do 10 kDa. Vnútorná membrána mitochondrií je nepriepustná pre väčšinu molekúl; výnimkou sú O2, CO2, H20. Vnútorná membrána mitochondrií sa vyznačuje nezvyčajne vysokým obsahom bielkovín (75 %). Patria sem transportné nosné proteíny), enzýmy, zložky dýchacieho reťazca a ATP syntáza. Okrem toho obsahuje nezvyčajný fosfolipid, kardiolipín. Matrica je tiež obohatená o bielkoviny, najmä enzýmy citrátového cyklu.Mitochondrie sú „elektrárňou“ bunky, pretože vďaka oxidatívnej degradácii živín syntetizujú väčšinu ATP (ATP), ktoré bunka potrebuje. Mitochondrie pozostáva z vonkajšej membrány, ktorá je jej obalom, a vnútornej membrány, miesta energetických premien. Vnútorná membrána vytvára početné záhyby, ktoré podporujú intenzívnu aktivitu premeny energie.
Špecifická DNA: Najpozoruhodnejšou črtou mitochondrií je, že majú svoju vlastnú DNA: mitochondriálnu DNA. Bez ohľadu na jadrovú DNA má každá mitochondria svoj vlastný genetický aparát. Ako už názov napovedá, mitochondriálna DNA (mtDNA) sa nachádza vo vnútri mitochondrií, malých štruktúr umiestnených v cytoplazme bunky, na rozdiel od jadrovej DNA, ktorá je zabalená do chromozómov vo vnútri jadra . Mitochondrie sú prítomné vo väčšine eukaryotov a majú jediný pôvod, predpokladá sa, z jednej prastarej baktérie, ktorá bola na začiatku evolúcie kedysi absorbovaná bunkou a premenená na jej súčasť, ktorá bola „zverená“ veľmi dôležitým funkciám. Mitochondrie sa často nazývajú „energetické stanice“ buniek, pretože produkujú kyselinu adenozíntrifosforečnú (ATP), ktorej chemickú energiu môže bunka využiť takmer všade, rovnako ako človek využíva energiu paliva alebo elektriny pre svoju vlastnú. účely. A rovnako aj výroba paliva a elektriny si vyžaduje značné množstvo ľudskej práce a koordinovanú prácu veľkého počtu špecialistov; produkcia ATP vo vnútri mitochondrií (alebo „bunkové dýchanie“, ako sa tomu hovorí) využíva obrovské množstvo bunkových zdrojov vrátane „paliva“ vo forme kyslíka a niektorých organických látok a samozrejme zahŕňa účasť stoviek bielkovín na tomto procese, z ktorých každý plní svoje špecifické funkcie.
Nazvať tento proces jednoducho „zložitým“ pravdepodobne nebude stačiť, pretože je priamo alebo nepriamo spojený s väčšinou ostatných metabolických procesov v bunke, pretože evolúcia obdarila každé „ozubenie“ tohto mechanizmu mnohými dodatočnými funkciami. Základným princípom je vytvorenie podmienok, kedy je vo vnútri mitochondriálnej membrány možné pridať ďalší fosfát do molekuly ADP, čo je za normálnych podmienok „energeticky“ nereálne. Naopak, následné využitie ATP je schopnosť túto väzbu prerušiť, čím sa uvoľní energia, ktorú môže bunka využiť na svoje mnohé účely. Štruktúra mitochondriálnej membrány je veľmi zložitá, zahŕňa veľké množstvo proteínov rôznych typov, ktoré sú spojené do komplexov, alebo, ako sa hovorí, „molekulárnych strojov“, ktoré vykonávajú presne definované funkcie. Biochemické procesy prebiehajúce vo vnútri mitochondriálnej membrány (trikarboxylový cyklus atď.) prijímajú glukózu ako vstup a ako výstupné produkty produkujú oxid uhličitý a molekuly NADH, ktoré sú schopné odštiepiť atóm vodíka a preniesť ho na membránové proteíny. V tomto prípade sa protón prenesie na vonkajšiu stranu membrány a elektrón je nakoniec prijatý molekulou kyslíka vo vnútri. Keď potenciálny rozdiel dosiahne určitú hodnotu, protóny sa začnú presúvať do bunky cez špeciálne proteínové komplexy a spojením s molekulami kyslíka (ktoré už dostali elektrón) vytvárajú vodu a energia pohybujúcich sa protónov sa využíva na tvorbu ATP. Vstupom celého procesu sú teda sacharidy (glukóza) a kyslík a výstupom oxid uhličitý, voda a zásoba „bunkového paliva“ – ATP, ktoré je možné transportovať do iných častí bunky.
Ako už bolo spomenuté vyššie, mitochondrie zdedila všetky tieto funkcie od svojho predka – aeróbnej baktérie. Keďže baktéria je samostatný jednobunkový organizmus, v jej vnútri sa nachádza molekula DNA, ktorá obsahuje sekvencie určujúce štruktúru všetkých bielkovín daného organizmu, teda priamo alebo nepriamo všetky funkcie, ktoré vykonáva. Keď sa protomitochondriálna baktéria a prastará eukaryotická bunka (tiež pôvodom baktéria) spojili, nový organizmus dostal dve rôzne molekuly DNA – jadrovú a mitochondriálnu, ktoré zrejme spočiatku kódovali dva úplne nezávislé životné cykly. Vo vnútri novej jedinej bunky sa však také množstvo metabolických procesov ukázalo ako zbytočné, pretože sa do značnej miery navzájom duplikovali. Postupná vzájomná adaptácia týchto dvoch systémov viedla k nahradeniu väčšiny mitochondriálnych proteínov vlastnými proteínmi eukaryotickej bunky, schopnými vykonávať podobné funkcie. V dôsledku toho sa časti kódu mitochondriálnej DNA, ktoré predtým vykonávali určité funkcie, stali nekódujúce a časom sa stratili, čo viedlo k redukcii molekuly. Vzhľadom na to, že niektoré formy života, ako napríklad huby, majú veľmi dlhé (a plne funkčné!) reťazce mitochondriálnej DNA, môžeme celkom spoľahlivo posúdiť históriu zjednodušovania tejto molekuly pozorovaním toho, ako sa v priebehu miliónov rokov sa niektoré alebo rôzne vetvy Stromu života stratili.jeho ďalšie funkcie. Moderné strunatce, vrátane cicavcov, majú dĺžku mtDNA od 15 000 do 20 000 nukleotidov, pričom zvyšné gény sú umiestnené veľmi blízko pri sebe. Len o niečo viac ako 10 proteínov a iba dva typy štruktúrnej RNA sú kódované v samotnej mitochondrii, všetko ostatné, čo je potrebné pre bunkové dýchanie (viac ako 500 proteínov), zabezpečuje jadro. Možno jediný subsystém, ktorý sa úplne zachoval, je transferová RNA, ktorej gény stále ležia v mitochondriálnej DNA. Prenosové RNA, z ktorých každá obsahuje trojnukleotidovú sekvenciu, slúžia na syntézu proteínov, pričom jedna strana „číta“ trojpísmenový kodón špecifikujúci budúci proteín a druhá pridáva presne definovanú aminokyselinu; zhoda medzi trinukleotidovými sekvenciami a aminokyselinami sa nazýva „translačná tabuľka“ alebo „genetický kód“. Mitochondriálne transferové RNA sa podieľajú iba na syntéze mitochondriálnych proteínov a jadro ich nemôže použiť, pretože medzi jadrovými a mitochondriálnymi kódmi sa počas miliónov rokov evolúcie nahromadili malé rozdiely.
Spomeňme tiež, že samotná štruktúra mitochondriálnej DNA sa výrazne zjednodušila, keďže mnohé zložky procesu transkripcie (čítania) DNA sa stratili, v dôsledku čoho odpadla potreba špeciálneho štruktúrovania mitochondriálneho kódu. Polymerázové proteíny, ktoré vykonávajú transkripciu (čítanie) a replikáciu (zdvojenie) mitochondriálnej DNA, nie sú kódované v nej samotnej, ale v jadre.
Hlavnou a bezprostrednou príčinou rozmanitosti foriem života sú mutácie kódu DNA, teda nahradenie jedného nukleotidu druhým, vloženie nukleotidov a ich delécia. Podobne ako mutácie jadrovej DNA, aj mutácie mtDNA sa vyskytujú najmä pri množení molekuly – replikácii. Cykly delenia mitochondrií sú však nezávislé od delenia buniek, a preto sa mutácie v mtDNA môžu vyskytovať nezávisle od delenia buniek. Najmä môžu existovať určité menšie rozdiely medzi mtDNA umiestnenou v rôznych mitochondriách v rámci tej istej bunky, ako aj medzi mitochondriami v rôznych bunkách a tkanivách toho istého organizmu. Tento jav sa nazýva heteroplazmia. V jadrovej DNA neexistuje presný analóg heteroplazmy: organizmus sa vyvíja z jednej bunky obsahujúcej jediné jadro, kde celý genóm predstavuje jedna kópia. Neskôr, počas života jedinca, sa v rôznych tkanivách môže nahromadiť tzv. somatické mutácie, ale všetky kópie genómu v konečnom dôsledku pochádzajú z jednej. Situácia s mitochondriálnym genómom je trochu iná: zrelé vajíčko obsahuje státisíce mitochondrií, ktoré pri delení môžu rýchlo nahromadiť malé rozdiely, pričom celý súbor variantov zdedí po oplodnení nový organizmus. Ak sú teda nezrovnalosti medzi variantmi jadrovej DNA rôznych tkanív spôsobené iba somatickými (celoživotnými) mutáciami, potom rozdiely v mitochondriálnej DNA spôsobujú somatické aj zárodočné (zárodočné) mutácie.
Ďalším rozdielom je, že mitochondriálna molekula DNA je kruhová, zatiaľ čo jadrová DNA je zabalená do chromozómov, ktoré možno (s určitou mierou konvencie) považovať za lineárne sekvencie nukleotidov.
Napokon poslednou vlastnosťou mitochondriálnej DNA, ktorú v tejto úvodnej časti spomenieme, je jej neschopnosť rekombinácie. Inými slovami, výmena homológnych (t.j. podobných) oblastí je nemožná medzi rôznymi evolučnými variantmi mitochondriálnej DNA toho istého druhu, a preto sa celá molekula mení len pomalou mutáciou v priebehu tisícok rokov. U všetkých strunatcov sa mitochondrie dedia iba od matky, takže evolučný strom mitochondriálnej DNA zodpovedá genealógii v priamej ženskej línii. Táto vlastnosť však nie je jedinečná, v rôznych evolučných rodinách niektoré jadrové chromozómy tiež nepodliehajú rekombinácii (nemajú páry) a dedia sa iba od jedného z rodičov. Takže. napríklad chromozóm Y u cicavcov sa môže prenášať iba z otca na syna. Mitochondriálna DNA sa dedí len cez materskú líniu a z generácie na generáciu ju odovzdávajú výlučne ženy.Táto špeciálna forma dedenia mitochondriálneho genómu umožnila vytvoriť rodokmeň rôznych ľudských etnických skupín, pričom naši spoloční predkovia sa nachádzajú v Etiópia asi pred 200 000 rokmi Mitochondrie s mimoriadnymi schopnosťami adaptácie a rastúcimi energetickými požiadavkami sú schopné množiť sa aj nezávisle od delenia buniek. Tento jav je možný vďaka mitochondriálnej DNA Mitochondriálna DNA je prenášaná výlučne ženami Mitochondriálna DNA sa nededí podľa Mendelových zákonov, ale podľa zákonov cytoplazmatickej dedičnosti. Počas oplodnenia spermie, ktoré preniknú do vajíčka, stratia bičík, ktorý obsahuje všetky mitochondrie. Do embrya sa prenesú iba mitochondrie obsiahnuté v materskom vajíčku. Bunky teda dedia svoj jediný zdroj energie z mitochondrií matky Mitochondrie: elektráreň bunky Jedinečný zdroj energie V každodennom živote existujú rôzne spôsoby získavania energie a jej využitia pre domáce potreby: solárne panely, jadrová energia elektrárne, veterné elektrárne... Bunka má len jedno riešenie na získavanie, premenu a skladovanie energie: mitochondrie. Iba mitochondrie dokážu premeniť rôzne druhy energie na ATP, energiu využívanú bunkou.
Proces premeny bunkovej energie Mitochondrie využívajú 80 % kyslíka, ktorý dýchame, na premenu potenciálnej energie na energiu využiteľnú bunkou. Pri procese oxidácie sa uvoľňuje veľké množstvo energie, ktorú mitochondrie ukladajú vo forme molekúl ATP.
Za deň sa prepočíta 40 kg. Energia ATP v bunke môže mať mnoho podôb. Princípom fungovania bunkového mechanizmu je premena potenciálnej energie na energiu, ktorú môže bunka priamo využiť Potenciálne druhy energie sa do bunky dostávajú výživou vo forme sacharidov, tukov a bielkovín Bunková energia pozostáva z molekuly nazývaný ATP: adenozíntrifosfát. Syntetizuje sa v dôsledku premeny sacharidov, tukov a bielkovín vo vnútri mitochondrií. Počas dňa sa v tele dospelého človeka syntetizuje a rozloží ekvivalent 40 kg ATP. V mitochondriách sú lokalizované tieto metabolické procesy: konverzia pyruvátu na acetyl-CoA, katalyzovaná komplexom pyruvátdehydrogenázy: citrátový cyklus; dýchací reťazec spojený so syntézou ATP (kombinácia týchto procesov sa nazýva „oxidačná fosforylácia“); rozklad mastných kyselín oxidáciou a čiastočne močovinový cyklus. Mitochondrie tiež zásobujú bunku produktmi intermediárneho metabolizmu a pôsobia spolu s ER ako zásobáreň iónov vápnika, ktorá pomocou iónových púmp udržuje koncentráciu Ca2+ v cytoplazme na konštantne nízkej úrovni (pod 1 µmol/l). .
Hlavnou funkciou mitochondrií je zachytávanie energeticky bohatých substrátov (mastné kyseliny, pyruvát, uhlíkový skelet aminokyselín) z cytoplazmy a ich oxidačné štiepenie za tvorby CO2 a H2O, spojené so syntézou ATP. citrátový cyklus vedie k úplnej oxidácii zlúčenín obsahujúcich uhlík (CO2) a tvorbe ekvivalentov redukujúcich zlúčenín, najmä vo forme redukovaných koenzýmov. Väčšina týchto procesov prebieha v matrici. Enzýmy dýchacieho reťazca, ktoré reoxidujú redukované koenzýmy, sú lokalizované vo vnútornej mitochondriálnej membráne. NADH a enzýmovo viazaný FADH2 sa používajú ako donory elektrónov na redukciu kyslíka a tvorbu vody. Táto vysoko exergonická reakcia je viacstupňová a zahŕňa prenos protónov (H+) cez vnútornú membránu z matrice do medzimembránového priestoru. V dôsledku toho sa na vnútornej membráne vytvorí elektrochemický gradient.V mitochondriách sa elektrochemický gradient využíva na syntézu ATP z ADP (ADP) a anorganického fosfátu (Pi) katalyzovaného ATP syntázou. Elektrochemický gradient je tiež hnacou silou mnohých transportných systémov
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm
Prítomnosť vlastnej DNA v mitochondriách otvára nové cesty vo výskume problému starnutia, ktorý môže súvisieť so stabilitou mitochondrií. Okrem toho mutácia mitochondriálnej DNA pri známych degeneratívnych ochoreniach (Alzheimer, Parkinson...) naznačuje, že v týchto procesoch môžu zohrávať osobitnú úlohu.V dôsledku neustáleho postupného delenia mitochondrií zameraných na produkciu energie sa ich DNA „opotrebováva“ . Zásoba mitochondrií v dobrom stave je vyčerpaná, čím sa znižuje jediný zdroj bunkovej energie.Mitochondriálna DNA je 10-krát citlivejšia na voľné radikály ako jadrová DNA. Mutácie spôsobené voľnými radikálmi vedú k mitochondriálnej dysfunkcii. Ale v porovnaní s bunkou je samoliečiaci systém mitochondriálnej DNA veľmi slabý. Keď je poškodenie mitochondrií významné, samy sa zničia. Tento proces sa nazýva „autofágia“.
V roku 2000 bolo dokázané, že mitochondrie urýchľujú proces fotostarnutia. Oblasti kože, ktoré sú pravidelne vystavované slnečnému žiareniu, majú výrazne vyššiu mieru mutácií DNA ako oblasti, ktoré sú chránené. Porovnanie výsledkov biopsie (odber vzoriek kože na analýzu) z oblasti kože vystavenej ultrafialovým lúčom a chránenej oblasti ukazuje, že mitochondriálne mutácie v dôsledku vystavenia UV žiareniu spôsobuje chronický oxidačný stres Bunky a mitochondrie sú navždy spojené: energia dodávaná mitochondriami je nevyhnutná pre bunkovú aktivitu. Udržiavanie mitochondriálnej aktivity je nevyhnutné pre lepšiu bunkovú aktivitu a zlepšenie kvality pokožky, najmä pokožky tváre, ktorá je príliš často vystavená UV žiareniu.
Záver:
Poškodená mitochondriálna DNA v priebehu niekoľkých mesiacov dáva vznik viac ako 30 podobným mitochondriám, t.j. s rovnakým poškodením.
Oslabené mitochondrie spôsobujú v „hostiteľských bunkách“ stav energetického hladovania, čo má za následok narušenie bunkového metabolizmu.
Obnovenie funkcií metachondrií a obmedzenie procesov vedúcich k starnutiu je možné s použitím koenzýmu Q10. Výsledkom experimentov bolo spomalenie procesu starnutia a zvýšenie strednej dĺžky života u niektorých mnohobunkových organizmov v dôsledku zavedenia doplnkov CoQ10.
Q10 (CoQ10) je „zapaľovacia sviečka“ ľudského tela: tak ako auto nemôže jazdiť bez štartovacej iskry, ľudské telo sa nezaobíde bez CoQ10. Je to najdôležitejšia zložka mitochondrií, ktorá produkuje energiu, ktorú bunky potrebujú na delenie, pohyb, kontrakciu a vykonávanie všetkých ostatných funkcií. CoQ10 tiež hrá dôležitú úlohu pri produkcii adenozíntrifosfátu (ATP), energie, ktorá poháňa všetky procesy v tele. Okrem toho je CoQ10 veľmi dôležitým antioxidantom, ktorý chráni bunky pred poškodením.
Hoci naše telo dokáže produkovať CoQ10, nie vždy ho produkuje dostatok. Keďže mozog a srdce patria medzi najaktívnejšie tkanivá v tele, nedostatok CoQ10 ich najviac negatívne ovplyvňuje a môže viesť k vážnym problémom s týmito orgánmi. Nedostatok CoQ10 môže byť spôsobený rôznymi dôvodmi, vrátane zlej výživy, genetických alebo získaných defektov a napríklad zvýšeného dopytu po tkanivách. Kardiovaskulárne ochorenia, vrátane vysokej hladiny cholesterolu a vysokého krvného tlaku, si tiež vyžadujú zvýšené hladiny CoQ10 v tkanivách. Navyše, pretože hladiny CoQ10 s vekom klesajú, ľudia nad 50 rokov ho môžu potrebovať viac. Mnohé štúdie ukázali, že množstvo liekov (predovšetkým lieky na zníženie lipidov, ako sú statíny) znižuje hladiny CoQ10.
Vzhľadom na kľúčovú úlohu CoQ10 v mitochondriálnej funkcii a ochrane buniek môže byť tento koenzým prospešný pri rade zdravotných problémov. CoQ10 môže prospieť tak širokému spektru chorôb, že niet pochýb o jeho význame ako živiny. CoQ10 nie je len všeobecný antioxidant, ale môže pomôcť aj pri nasledujúcich ochoreniach:
Kardiovaskulárne ochorenia: vysoký krvný tlak, kongestívne srdcové zlyhanie, kardiomyopatia, ochrana pri operácii srdca, vysoký cholesterol liečený liekmi, najmä statínmi
Rakovina (na posilnenie imunitnej funkcie a/alebo kompenzáciu vedľajších účinkov chemoterapie)
Diabetes
Mužská neplodnosť
Alzheimerova choroba (prevencia)
Parkinsonova choroba (prevencia a liečba)
Parodontálne ochorenie
Makulárna degenerácia
Štúdie na zvieratách a ľuďoch potvrdili prínos CoQ10 pre všetky vyššie uvedené ochorenia, najmä kardiovaskulárne. V skutočnosti štúdie ukázali, že 50 až 75 percent ľudí s rôznymi kardiovaskulárnymi ochoreniami trpí nedostatkom CoQ10 v srdcovom tkanive. Náprava tohto nedostatku môže často viesť k dramatickým výsledkom u pacientov s určitým typom srdcového ochorenia. Napríklad sa ukázalo, že nedostatok CoQ10 sa vyskytuje u 39 percent pacientov s vysokým krvným tlakom. Toto zistenie samo o sebe spôsobuje, že je potrebné užívať doplnky CoQ10. Zdá sa však, že výhody CoQ10 presahujú rámec zvrátenia kardiovaskulárnych ochorení.
Štúdia z roku 2009 publikovaná v časopise Pharmacology & Therapeutics naznačuje, že účinky koenzýmu Q10 na krvný tlak sú badateľné len 4 až 12 týždňov po liečbe a typické zníženie systolického a diastolického krvného tlaku u pacientov s vysokým krvným tlakom je pomerne mierne – v rámci 10 percent.
Statinové lieky, ako sú Crestor, Lipitor a Zocor, fungujú tak, že inhibujú enzým, ktorý pečeň potrebuje na tvorbu cholesterolu. Žiaľ, blokujú aj tvorbu ďalších látok potrebných pre fungovanie tela, vrátane CoQ10. To môže vysvetliť najčastejšie vedľajšie účinky týchto liekov, najmä únavu a bolesť svalov. Jedna veľká štúdia, ENDOTACT, publikovaná v International Journal of Cardiology v roku 2005, preukázala, že liečba statínmi výrazne znížila hladiny CoQ10 v plazme, ale tomuto poklesu možno zabrániť užívaním doplnku 150 mg CoQ10. Okrem toho suplementácia CoQ10 výrazne zlepšuje funkciu výstelky krvných ciev, čo je jeden z kľúčových cieľov v liečbe a prevencii aterosklerózy.
V dvojito zaslepených štúdiách sa ukázalo, že suplementácia CoQ10 je celkom prospešná pre niektorých pacientov s Parkinsonovou chorobou. Všetci pacienti v týchto štúdiách mali tri hlavné symptómy Parkinsonovej choroby – tras, stuhnutosť a pomalosť pohybu – a ochorenie im bolo diagnostikované v priebehu posledných piatich rokov.
Štúdia z roku 2005 publikovaná v Archives of Neurology tiež ukázala spomalenie funkčného poklesu u pacientov s Parkinsonovou chorobou, ktorí užívali CoQ10. Po počiatočnom skríningu a základných krvných testoch boli pacienti randomizovaní do štyroch skupín. Tri skupiny dostávali CoQ10 v rôznych dávkach (300 mg, 600 mg a 1200 mg denne) počas 16 mesiacov, zatiaľ čo štvrtá skupina dostávala placebo. Skupina, ktorá užívala dávku 1 200 mg, vykazovala menší pokles mentálnych a motorických funkcií a schopnosti vykonávať každodenné činnosti, ako je kŕmenie alebo obliekanie. Najväčší účinok bol zaznamenaný v každodennom živote. V skupinách, ktoré dostávali 300 mg a 600 mg denne, sa vyvinulo menšie postihnutie ako v skupine s placebom, ale výsledky pre členov týchto skupín boli menej dramatické ako u tých, ktorí dostávali najvyššiu dávku lieku. Tieto výsledky naznačujú, že priaznivé účinky CoQ10 pri Parkinsonovej chorobe možno dosiahnuť pri najvyšších dávkach lieku. U žiadneho z pacientov sa nevyskytli žiadne významné vedľajšie účinky.
Koenzým Q10 je veľmi bezpečný. Nikdy neboli hlásené žiadne závažné vedľajšie účinky, a to ani pri dlhodobom užívaní. Pretože bezpečnosť nebola preukázaná počas gravidity a laktácie, CoQ10 sa nemá používať počas týchto období, pokiaľ lekár neurčí, že klinické prínosy prevažujú nad rizikami. Vo všeobecnosti odporúčam užívať 100 až 200 mg CoQ10 denne. Aby sa dosiahla najlepšia absorpcia, mäkké kapsuly sa majú užívať s jedlom. Pri vyšších dávkach je lepšie užívať liek v rozdelených dávkach ako v jednej dávke (200 mg trikrát denne je lepšie ako 600 mg naraz).
Charakteristické pre veľkú väčšinu buniek. Hlavnou funkciou je oxidácia organických zlúčenín a tvorba molekúl ATP z uvoľnenej energie. Malá mitochondria je hlavnou energetickou stanicou celého tela.
Pôvod mitochondrií
Dnes je medzi vedcami veľmi populárny názor, že mitochondrie sa počas evolúcie v bunke neobjavili nezávisle. S najväčšou pravdepodobnosťou sa to stalo v dôsledku zachytenia baktérie, ktorá to dokázala, primitívnou bunkou, ktorá v tom čase nebola schopná samostatne využívať kyslík, a preto bola vynikajúcim zdrojom energie. Takáto symbióza sa ukázala ako úspešná a uchytila sa v ďalších generáciách. Túto teóriu podporuje prítomnosť vlastnej DNA v mitochondriách.
Ako sú mitochondrie štruktúrované?
Mitochondrie majú dve membrány: vonkajšiu a vnútornú. Hlavnou funkciou vonkajšej membrány je oddelenie organel od bunkovej cytoplazmy. Skladá sa z bilipidovej vrstvy a proteínov, ktoré do nej prenikajú, cez ktoré sa uskutočňuje transport molekúl a iónov potrebných pre prácu. Kým hladká, vnútorná tvorí početné záhyby - cristae, ktoré výrazne zväčšujú jej plochu. Vnútorná membrána je z veľkej časti zložená z proteínov, vrátane enzýmov dýchacieho reťazca, transportných proteínov a veľkých komplexov ATP syntetázy. Práve na tomto mieste dochádza k syntéze ATP. Medzi vonkajšou a vnútornou membránou je medzimembránový priestor s vlastnými enzýmami.
Vnútorný priestor mitochondrií sa nazýva matrix. Sú tu umiestnené enzýmové systémy na oxidáciu mastných kyselín a pyruvátu, enzýmy Krebsovho cyklu, ako aj dedičný materiál mitochondrií - DNA, RNA a aparát syntetizujúci proteíny.
Na čo sú potrebné mitochondrie?
Hlavnou funkciou mitochondrií je syntéza univerzálnej formy chemickej energie – ATP. Zúčastňujú sa tiež cyklu trikarboxylových kyselín, pričom premieňajú pyruvát a mastné kyseliny na acetyl-CoA a následne ho oxidujú. V tejto organele je uložená a zdedená mitochondriálna DNA, ktorá kóduje reprodukciu tRNA, rRNA a niektorých proteínov nevyhnutných pre normálne fungovanie mitochondrií.
1 - vonkajšia membrána;
3 - matrica;
2 - vnútorná membrána;
4 - perimitochondriálny priestor.
Vlastnosti mitochondrií (proteíny, štruktúra) sú kódované čiastočne v mitochondriálnej DNA a čiastočne v jadre. Mitochondriálny genóm teda kóduje ribozomálne proteíny a čiastočne systém nosiča elektrónového transportného reťazca a jadrový genóm kóduje informácie o enzýmových proteínoch Krebsovho cyklu. Porovnanie veľkosti mitochondriálnej DNA s počtom a veľkosťou mitochondriálnych proteínov ukazuje, že obsahuje informácie pre takmer polovicu proteínov. To nám umožňuje považovať mitochondrie, podobne ako chloroplasty, za poloautonómne, to znamená, že nie sú úplne závislé od jadra. Majú vlastnú DNA a vlastný systém syntetizujúci proteíny a práve s nimi a plastidmi je spojená takzvaná cytoplazmatická dedičnosť. Vo väčšine prípadov ide o dedičnosť matky, pretože počiatočné častice mitochondrií sú lokalizované vo vajíčku. Mitochondrie sa teda vždy tvoria z mitochondrií. O tom, ako sa pozerať na mitochondrie a chloroplasty z evolučnej perspektívy, sa veľa diskutuje. Ešte v roku 1921 ruský botanik B.M. Kozo-Polyansky vyjadril názor, že bunka je symbiotrofný systém, v ktorom koexistuje niekoľko organizmov. V súčasnosti je všeobecne akceptovaná endosymbiotická teória pôvodu mitochondrií a chloroplastov. Podľa tejto teórie boli mitochondrie v minulosti nezávislé organizmy. Podľa L. Margelisa (1983) by mohlo ísť o eubaktérie obsahujúce množstvo respiračných enzýmov. V určitom štádiu evolúcie prenikli do primitívnej bunky obsahujúcej jadro. Ukázalo sa, že DNA mitochondrií a chloroplastov sa svojou štruktúrou výrazne líši od jadrovej DNA vyšších rastlín a je podobná bakteriálnej DNA (kruhová štruktúra, sekvencia nukleotidov). Podobnosť nájdeme aj vo veľkosti ribozómov. Sú menšie ako cytoplazmatické ribozómy. Syntéza proteínov v mitochondriách, podobne ako syntéza baktérií, je potlačená antibiotikom chloramfenikol, ktorý neovplyvňuje syntézu proteínov na eukaryotických ribozómoch. Okrem toho je systém prenosu elektrónov v baktériách umiestnený v plazmatickej membráne, ktorá pripomína organizáciu reťazca prenosu elektrónov vo vnútornej mitochondriálnej membráne.