Xüsusi strukturlar - mitoxondriyalar hər bir hüceyrənin həyatında mühüm rol oynayır. Mitoxondrilərin quruluşu orqanoidin yarı avtonom rejimdə işləməsinə imkan verir.
ümumi xüsusiyyətlər
Mitoxondriya 1850-ci ildə kəşf edilmişdir. Lakin mitoxondriyanın strukturunu və funksional məqsədini anlamaq yalnız 1948-ci ildə mümkün olmuşdur.
Kifayət qədər böyük ölçülərinə görə orqanellər işıq mikroskopunda aydın görünür. Maksimum uzunluq 10 mikron, diametri 1 mikrondan çox deyil.
Mitoxondriya bütün eukaryotik hüceyrələrdə mövcuddur. Bunlar adətən lobya şəklində olan iki membranlı orqanoidlərdir. Mitoxondriyalara sferik, filamentvari və spiral formalarda da rast gəlinir.
Mitoxondrilərin sayı əhəmiyyətli dərəcədə dəyişə bilər. Məsələn, qaraciyər hüceyrələrində onların minə yaxını, oositlərdə isə 300 mini var. Bitki hüceyrələrində heyvan hüceyrələrindən daha az mitoxondriya var.
TOP 4 məqaləbunlarla birlikdə oxuyanlar
düyü. 1. Hüceyrədə mitoxondrilərin yeri.
Mitoxondriyalar plastikdir. Onlar formasını dəyişir və hüceyrənin aktiv mərkəzlərinə keçirlər. Tipik olaraq, ATP ehtiyacının daha yüksək olduğu hüceyrələrdə və sitoplazmanın hissələrində daha çox mitoxondriya var.
Struktur
Hər bir mitoxondri sitoplazmadan iki membranla ayrılır. Xarici membran hamardır. Daxili membranın quruluşu daha mürəkkəbdir. O, funksional səthi artıran çoxsaylı qıvrımlar - cristae əmələ gətirir. İki membran arasında fermentlərlə dolu 10-20 nm boşluq var. Orqanoidin içərisində bir matris var - gelə bənzər bir maddə.
düyü. 2. Mitoxondrilərin daxili quruluşu.
"Mitoxondrilərin quruluşu və funksiyaları" cədvəlində orqanellin komponentləri ətraflı təsvir edilmişdir.
|
Qarışıq |
Təsvir |
Funksiyalar |
|
Xarici membran |
Lipidlərdən ibarətdir. Hidrofilik borular əmələ gətirən böyük miqdarda porin zülalını ehtiva edir. Bütün xarici membran, maddələrin molekullarının mitoxondriyaya daxil olduğu məsamələrlə nüfuz edir. Həmçinin lipid sintezində iştirak edən fermentləri ehtiva edir |
Orqanoidi qoruyur, maddələrin daşınmasını təşviq edir |
|
Onlar mitoxondrial oxuna perpendikulyar yerləşirlər. Onlar lövhələr və ya borular kimi görünə bilər. Kristaların sayı hüceyrə növündən asılı olaraq dəyişir. Ürək hüceyrələrində qaraciyər hüceyrələrinə nisbətən üç dəfə çoxdur. Üç növ fosfolipid və zülal ehtiva edir: Katalizator - oksidləşdirici proseslərdə iştirak etmək; Enzimatik - ATP formalaşmasında iştirak edir; Nəqliyyat - molekulların matrisdən xaricə və geriyə daşınması |
Tənəffüs zəncirindən istifadə edərək tənəffüsün ikinci mərhələsini həyata keçirir. Hidrogen oksidləşməsi baş verir, 36 ATP molekulu və su əmələ gətirir |
|
|
Fermentlərin, yağ turşularının, zülalların, RNT-nin, mitoxondrial ribosomların qarışığından ibarətdir. Bu, mitoxondriyanın öz DNT-sinin yerləşdiyi yerdir. |
Tənəffüsün birinci mərhələsini - Krebs dövrünü həyata keçirir, bunun nəticəsində 2 ATP molekulu əmələ gəlir. |
Mitoxondriyanın əsas funksiyası oksidləşdirici fosforlaşmanın - hüceyrə tənəffüsünün reaksiyası nəticəsində ATP molekulları şəklində hüceyrə enerjisinin yaranmasıdır.
Bitki hüceyrələrində mitoxondriyadan başqa əlavə yarı avtonom orqanoidlər - plastidlər var.
Funksional məqsəddən asılı olaraq üç növ plastid fərqlənir:
- xromoplastlar - bitki çiçəklərinə rəng verən müxtəlif çalarlı piqmentləri (karotinləri) toplamaq və saxlamaq;
- leykoplastlar - nişasta kimi qida maddələrini taxıl və qranullar şəklində saxlamaq;
- xloroplastlar - bitkilərə rəng verən yaşıl piqment (xlorofil) olan və fotosintezi həyata keçirən ən mühüm orqanoidlər.
düyü. 3. Plastidlər.
Biz nə öyrəndik?
Hüceyrə tənəffüsünü həyata keçirən iki membranlı orqanoidlər - mitoxondrilərin struktur xüsusiyyətlərini araşdırdıq. Xarici membran zülal və lipidlərdən ibarətdir və maddələri nəql edir. Daxili membran, hidrogen oksidləşməsinin baş verdiyi qıvrımlar - cristae əmələ gətirir. Kristalar bir matrislə əhatə olunmuşdur - hüceyrə tənəffüsünün bəzi reaksiyalarının baş verdiyi gelə bənzər bir maddə. Matrisdə mitoxondrial DNT və RNT var.
Mövzu üzrə test
Hesabatın qiymətləndirilməsi
Orta reytinq: 4.4. Alınan ümumi reytinqlər: 101.
Mitoxondriya hüceyrədəki metabolik prosesləri enerji ilə təmin edən orqanoidlərdir. Onların ölçüləri 0,5 ilə 5-7 mikron arasında dəyişir, hüceyrədəki sayı 50 ilə 1000 və daha çox arasında dəyişir. Hialoplazmada mitoxondriyalar adətən diffuz şəkildə paylanır, lakin ixtisaslaşmış hüceyrələrdə onlar enerjiyə ən çox ehtiyac duyulan ərazilərdə cəmləşirlər. Məsələn, əzələ hüceyrələrində və simplastlarda çoxlu sayda mitoxondriya işçi elementlər - kontraktil fibrillər boyunca cəmləşmişdir. Funksiyaları xüsusilə yüksək enerji istehlakını ehtiva edən hüceyrələrdə mitoxondriyalar şəbəkəyə və ya klasterlərə (kardiomiositlər və skelet əzələ toxumasının simplastları) birləşərək çoxsaylı kontaktlar yaradır. Hüceyrədə mitoxondriya tənəffüs funksiyasını yerinə yetirir. Hüceyrə tənəffüsü, hüceyrənin ATP kimi yüksək enerjili birləşmələri sintez etmək üçün üzvi molekulların bağlarının enerjisindən istifadə etdiyi reaksiyalar ardıcıllığıdır. Mitoxondrinin daxilində əmələ gələn ATP molekulları xaricə köçürülür, mitoxondridən kənarda yerləşən ADP molekulları ilə mübadilə olunur. Canlı hüceyrədə mitoxondriya sitoskeletal elementlərdən istifadə edərək hərəkət edə bilir. Ultramikroskopik səviyyədə mitoxondri divarı iki membrandan ibarətdir - xarici və daxili. Xarici membran nisbətən hamar bir səthə malikdir, daxili hissə mərkəzə doğru yönəldilmiş qıvrımlar və ya cristae əmələ gətirir. Xarici və daxili membranlar arasında mitoxondrinin xarici kamerası adlanan dar (təxminən 15 nm) boşluq görünür; daxili membran daxili kameranı müəyyən edir. Mitoxondrilərin xarici və daxili kameralarının tərkibi müxtəlifdir və membranların özləri kimi, onlar təkcə səth relyefinə görə deyil, həm də bir sıra biokimyəvi və funksional xüsusiyyətlərinə görə əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənirlər. Xarici membran kimyəvi tərkibinə və xüsusiyyətlərinə görə digər hüceyrədaxili membranlara və plazmalemmaya bənzəyir.
Hidrofilik protein kanallarının olması səbəbindən yüksək keçiricilik ilə xarakterizə olunur. Bu membranda mitoxondriyaya daxil olan maddələri tanıyan və bağlayan reseptor kompleksləri var. Xarici membranın ferment spektri zəngin deyil: bunlar yağ turşularının, fosfolipidlərin, lipidlərin və s. mübadiləsi üçün fermentlərdir. Mitoxondrilərin xarici membranının əsas funksiyası orqanoidi hialoplazmadan ayırmaq və lazım olan substratları nəql etməkdir. hüceyrə tənəffüsü üçün. Müxtəlif orqanların əksər toxuma hüceyrələrində mitoxondriyanın daxili membranı daxili membranın səthini əhəmiyyətli dərəcədə artıran boşqab formalı kristallar (lamellar cristae) əmələ gətirir. Sonuncuda, bütün protein molekullarının 20-25% -i tənəffüs zəncirinin və oksidləşdirici fosforlaşmanın fermentləridir. Böyrəküstü vəzilərin və cinsi vəzilərin endokrin hüceyrələrində mitoxondriyalar steroid hormonların sintezində iştirak edir. Bu hüceyrələrdə mitoxondriyalar müəyyən bir istiqamətdə nizamlı şəkildə yerləşmiş borular (borucuqlar) şəklində kristallara malikdir. Buna görə də, bu orqanların steroid istehsal edən hüceyrələrindəki mitoxondrial kristallar boruvari adlanır. Mitoxondrial matris və ya daxili kameranın məzmunu, təxminən 50% zülal ehtiva edən gelə bənzər bir quruluşdur. Elektron mikroskopiya ilə təsvir edilən osmiofil cisimlər kalsium ehtiyatlarıdır. Matrisdə yağ turşularının oksidləşməsini, ribosomların sintezini kataliz edən limon turşusu dövrünün fermentləri, RNT və DNT sintezində iştirak edən fermentlər var. Fermentlərin ümumi sayı 40-ı keçir.Mitoxondrial matrisdə fermentlərdən başqa, mitoxondrial DNT (mitDNT) və mitoxondrial ribosomlar var. MitDNT molekulu halqa şəklindədir. İntramitoxondrial zülal sintezinin imkanları məhduddur - burada mitoxondrial membranların nəqliyyat zülalları və ADP-nin fosforilləşməsində iştirak edən bəzi fermentativ zülallar sintez olunur. Bütün digər mitoxondrial zülallar nüvə DNT-si ilə kodlanır və onların sintezi hialoplazmada baş verir və sonradan mitoxondriyə daşınır. Hüceyrədəki mitoxondriyaların həyat dövrü qısadır, ona görə də təbiət onlara ikili çoxalma sistemi bəxş etmişdir - ana mitoxondriyanın bölünməsindən əlavə, qönçələnmə yolu ilə bir neçə qız orqanelləsinin əmələ gəlməsi mümkündür.
Mitoxondriyalar bakteriya ölçüsündə orqanoidlərdir (təxminən 1x2 mikron). Onlar demək olar ki, bütün eukaryotik hüceyrələrdə çoxlu sayda olur. Tipik olaraq, bir hüceyrədə təxminən 2000 mitoxondriya var, onların ümumi həcmi hüceyrənin ümumi həcminin 25% -ə qədərdir. Mitoxondri iki membranla məhdudlaşır - hamar bir xarici və çox böyük bir səthə malik qatlanmış daxili. Daxili membranın qıvrımları mitoxondrial matrisə dərindən nüfuz edərək, eninə septa - cristae əmələ gətirir. Xarici və daxili membranlar arasındakı boşluq adətən membranlararası boşluq adlanır.Mitoxondri hüceyrələrin yeganə enerji mənbəyidir. Hər bir hüceyrənin sitoplazmasında yerləşən mitoxondriya hüceyrə üçün lazım olan enerjini istehsal edən, saxlayan və paylayan “batareyalar”la müqayisə edilə bilər.
İnsan hüceyrələrində orta hesabla 1500 mitoxondriya var.Onlar xüsusilə intensiv metabolizmə malik hüceyrələrdə (məsələn, əzələ və ya qaraciyərdə) çoxdur.
Mitoxondriyalar mobildir və hüceyrənin ehtiyaclarından asılı olaraq sitoplazmada hərəkət edir. Öz DNT-lərinin olması səbəbindən hüceyrə bölünməsindən asılı olmayaraq çoxalırlar və özlərini məhv edirlər.
Hüceyrələr mitoxondriyasız fəaliyyət göstərə bilməz, onlarsız həyat mümkün deyil.
Müxtəlif növ hüceyrələr bir-birindən həm mitoxondrilərin sayına və formasına, həm də kristalların sayına görə fərqlənir. Aktiv oksidləşdirici prosesləri olan toxumalarda, məsələn, ürək əzələsindəki mitoxondrilərdə xüsusilə çoxlu kristallar var. Funksional vəziyyətindən asılı olan mitoxondrial forma dəyişiklikləri eyni tipli toxumalarda da müşahidə oluna bilər. Mitoxondriyalar dəyişkən və plastik orqanoidlərdir.
Mitoxondrial membranlar inteqral membran zülallarını ehtiva edir. Xarici membranda məsamələr əmələ gətirən və membranı molekulyar çəkisi 10 kDa-a qədər olan maddələrə keçirən porinlər var. Mitoxondriyanın daxili membranı əksər molekullar üçün keçirməzdir; istisnalar O2, CO2, H20-dir. Mitoxondriyanın daxili membranı qeyri-adi yüksək protein tərkibi (75%) ilə xarakterizə olunur. Bunlara nəqliyyat daşıyıcı zülallar), fermentlər, tənəffüs zəncirinin komponentləri və ATP sintaza daxildir. Bundan əlavə, onun tərkibində qeyri-adi bir fosfolipid, kardiolipin var. Matris həmçinin zülallarla, xüsusən də sitrat dövrünün fermentləri ilə zənginləşdirilmişdir.Mitoxondriya hüceyrənin “elektrik stansiyası”dır, çünki qida maddələrinin oksidləşdirici deqradasiyası nəticəsində hüceyrəyə lazım olan ATP-nin (ATP) çox hissəsini sintez edirlər. Mitoxondri onun qabığı olan xarici membrandan və enerji çevrilmələrinin yeri olan daxili membrandan ibarətdir. Daxili membran intensiv enerji çevrilmə fəaliyyətini təşviq edən çoxsaylı qıvrımlar əmələ gətirir.
Spesifik DNT: Mitoxondrilərin ən diqqətçəkən xüsusiyyəti onların öz DNT-lərinin olmasıdır: mitoxondrial DNT. Nüvə DNT-sindən asılı olmayaraq, hər bir mitoxondrinin özünəməxsus genetik aparatı var.Adından da göründüyü kimi, mitoxondrial DNT (mtDNT) nüvə daxilində xromosomlara qablaşdırılan nüvə DNT-sindən fərqli olaraq, hüceyrənin sitoplazmasında yerləşən kiçik strukturlar olan mitoxondrilərin daxilində yerləşir. . Mitoxondriya əksər eukaryotlarda mövcuddur və tək mənşəli, təkamülün başlanğıcında bir dəfə hüceyrə tərəfindən udulmuş və çox vacib funksiyaları "əmanət" almış onun tərkib hissəsinə çevrilən bir qədim bakteriyadan olduğuna inanılır. Mitoxondriya tez-tez hüceyrələrin "enerji stansiyaları" adlanır, çünki onlar adenozin trifosfor turşusu (ATP) istehsal edirlər, kimyəvi enerjini hüceyrə demək olar ki, hər yerdə istifadə edə bilər, necə ki, insan yanacaq və ya elektrik enerjisini özü üçün istifadə edir məqsədləri. Eyni şəkildə, yanacaq və elektrik enerjisi istehsalı xeyli miqdarda insan əməyi və çoxlu sayda mütəxəssisin əlaqələndirilmiş işi tələb edir; mitoxondriya daxilində ATP istehsalı (və ya “hüceyrə tənəffüsü”) istifadə edir. oksigen və bəzi üzvi maddələr şəklində "yanacaq" da daxil olmaqla çox miqdarda hüceyrə resursları və əlbəttə ki, bu prosesdə hər biri özünəməxsus funksiyaları yerinə yetirən yüzlərlə zülalın iştirakını əhatə edir.
Bu prosesi sadəcə olaraq “mürəkkəb” adlandırmaq çox güman ki, kifayət etməyəcək, çünki təkamül bu mexanizmin hər bir “dişinə” bir çox əlavə funksiyalar bəxş etdiyinə görə hüceyrədəki digər metabolik proseslərin əksəriyyəti ilə birbaşa və ya dolayısı ilə bağlıdır. Əsas prinsip, mitoxondrial membranın içərisində normal şəraitdə "enerji baxımından" qeyri-real olan ADP molekuluna başqa bir fosfat əlavə etmək mümkün olduqda şərait yaratmaqdır. Əksinə, ATP-nin sonrakı istifadəsi hüceyrənin bir çox məqsədləri üçün istifadə edə biləcəyi enerjini sərbəst buraxaraq bu əlaqəni pozmaq qabiliyyətidir. Mitoxondrial membranın quruluşu çox mürəkkəbdir, o, komplekslərə birləşdirilən çoxlu sayda müxtəlif növ zülalları və ya, necə deyərlər, ciddi şəkildə müəyyən edilmiş funksiyaları yerinə yetirən "molekulyar maşınları" ehtiva edir. Mitoxondrial membranın daxilində baş verən biokimyəvi proseslər (trikarboksilik dövr və s.) qlükozanı giriş kimi qəbul edir və çıxış məhsulları kimi karbon dioksid və NADH molekullarını əmələ gətirir, onlar hidrogen atomunu parçalayaraq onu membran zülallarına köçürə bilirlər. Bu vəziyyətdə bir proton membranın xaricinə köçürülür və elektron son nəticədə içəridəki bir oksigen molekulu tərəfindən alınır. Potensial fərq müəyyən bir dəyərə çatdıqda, protonlar xüsusi zülal kompleksləri vasitəsilə hüceyrəyə daxil olmağa başlayır və oksigen molekulları ilə birləşərək (artıq elektron almış) su əmələ gətirir və hərəkət edən protonların enerjisi əmələ gəlməyə sərf olunur. ATP. Beləliklə, bütün prosesin girişi karbohidratlar (qlükoza) və oksigen, çıxışı isə karbon qazı, su və hüceyrənin digər hissələrinə nəql edilə bilən "hüceyrə yanacağı" - ATPdir.
Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, mitoxondri bütün bu funksiyaları öz əcdadından - aerob bakteriyadan miras almışdır. Bakteriya müstəqil təkhüceyrəli orqanizm olduğundan onun daxilində müəyyən orqanizmin bütün zülallarının quruluşunu, yəni birbaşa və ya dolayısı ilə yerinə yetirdiyi bütün funksiyaları təyin edən ardıcıllıqları ehtiva edən DNT molekulu var. Bir protomitoxondrial bakteriya və qədim eukaryotik hüceyrə (həmçinin mənşəcə bir bakteriya) birləşdikdə, yeni orqanizm iki fərqli DNT molekulunu aldı - nüvə və mitoxondrial, görünür, əvvəlcə iki tamamilə müstəqil həyat dövrünü kodlaşdırdı. Ancaq yeni bir hüceyrənin içərisində bu qədər çox metabolik proseslər lazımsız oldu, çünki onlar bir-birini çoxaldırdılar. İki sistemin tədricən qarşılıqlı uyğunlaşması mitoxondrial zülalların əksəriyyətinin eukaryotik hüceyrənin oxşar funksiyaları yerinə yetirə bilən öz zülalları ilə əvəzlənməsinə səbəb oldu. Nəticədə, mitoxondrial DNT kodunun əvvəllər müəyyən funksiyaları yerinə yetirən bölmələri kodlaşdırılmayan hala gəldi və zaman keçdikcə itdi, bu da molekulun azalmasına səbəb oldu. Göbələklər kimi bəzi həyat formalarının mitoxondrial DNT-nin çox uzun (və tam işlək!) zəncirləri olduğuna görə, biz milyonlarla dövr ərzində bu molekulun sadələşdirilməsinin tarixini kifayət qədər etibarlı şəkildə mühakimə edə bilərik. illərlə həyat ağacının müəyyən və ya müxtəlif budaqları, digər funksiyalarını itirmişdir. Müasir xordatlar, o cümlədən məməlilər, uzunluğu 15.000 ilə 20.000 arasında dəyişən mtDNT-yə malikdirlər, qalan genləri bir-birinə çox yaxın yerləşir. Mitoxondrinin özündə yalnız 10-dan bir qədər çox zülal və yalnız iki növ struktur RNT kodlanır; hüceyrə tənəffüsü üçün lazım olan hər şey (500-dən çox zülal) nüvə tərəfindən təmin edilir. Bəlkə də tamamilə qorunub saxlanılan yeganə alt sistem, genləri hələ də mitoxondrial DNT-də olan transfer RNT-dir. Hər biri üç nukleotid ardıcıllığını ehtiva edən köçürmə RNT-ləri zülalların sintezinə xidmət edir, bir tərəf gələcək zülalı təyin edən üç hərfli kodonu “oxuyur”, digər tərəfi isə ciddi şəkildə müəyyən edilmiş amin turşusu əlavə edir; trinukleotid ardıcıllığı və amin turşuları arasındakı uyğunluq "tərcümə cədvəli" və ya "genetik kod" adlanır. Mitoxondrial transfer RNT-ləri yalnız mitoxondrial zülalların sintezində iştirak edir və nüvə tərəfindən istifadə edilə bilməz, çünki milyonlarla illik təkamül zamanı nüvə və mitoxondrial kodlar arasında kiçik fərqlər yığılmışdır.
Onu da qeyd edək ki, DNT-nin transkripsiya (oxu) prosesinin bir çox komponentləri itirildiyi üçün mitoxondrial DNT-nin özünün strukturu xeyli sadələşdirilmişdir, bunun nəticəsində mitoxondrial kodun xüsusi strukturlaşdırılması ehtiyacı aradan qalxmışdır. Mitoxondrial DNT-nin transkripsiyasını (oxumasını) və çoxalmasını (ikiqat) həyata keçirən polimeraza zülalları onun özündə deyil, nüvədə kodlanır.
Həyat formalarının müxtəlifliyinin əsas və bilavasitə səbəbi DNT kodunun mutasiyaları, yəni bir nukleotidin digəri ilə əvəzlənməsi, nukleotidlərin daxil edilməsi və onların silinməsidir. Nüvə DNT mutasiyaları kimi mtDNT mutasiyaları da əsasən molekulun çoxalması - replikasiya zamanı baş verir. Bununla belə, mitoxondrial bölünmə dövrləri hüceyrə bölünməsindən müstəqildir və buna görə də mtDNT-də mutasiyalar hüceyrə bölünməsindən asılı olmayaraq baş verə bilər. Xüsusilə, eyni hüceyrə daxilində müxtəlif mitoxondriyalarda yerləşən mtDNT arasında, eləcə də eyni orqanizmin müxtəlif hüceyrə və toxumalarında olan mitoxondriyalar arasında bəzi kiçik fərqlər ola bilər. Bu fenomen heteroplazma adlanır. Nüvə DNT-sində heteroplazmanın dəqiq analoqu yoxdur: orqanizm tək nüvədən ibarət tək hüceyrədən inkişaf edir, burada bütün genom bir nüsxə ilə təmsil olunur. Daha sonra, bir insanın həyatı boyunca, müxtəlif toxumalarda sözdə yığıla bilər. somatik mutasiyalar, lakin genomun bütün nüsxələri nəticədə birdən gəlir. Mitoxondrial genomla bağlı vəziyyət bir qədər fərqlidir: yetkin bir yumurtada yüz minlərlə mitoxondriya var, onlar bölündükcə kiçik fərqləri tez toplaya bilirlər, bütün variantlar dəsti mayalanmadan sonra yeni orqanizm tərəfindən miras alınır. Beləliklə, əgər müxtəlif toxumaların nüvə DNT variantları arasında uyğunsuzluqlar yalnız somatik (ömür boyu) mutasiyalar nəticəsində yaranırsa, mitoxondrial DNT-dəki fərqlər həm somatik, həm də germinal (germline) mutasiyalar nəticəsində yaranır.
Digər bir fərq, mitoxondrial DNT molekulunun dairəvi olmasıdır, nüvə DNT isə (müəyyən dərəcədə konvensiya ilə) nukleotidlərin xətti ardıcıllığı kimi qəbul edilə bilən xromosomlara qablaşdırılır.
Nəhayət, mitoxondrial DNT-nin bu giriş hissəsində qeyd edəcəyimiz son xüsusiyyət onun yenidən birləşmə qabiliyyətinin olmamasıdır. Başqa sözlə, eyni növün mitoxondrial DNT-nin müxtəlif təkamül variantları arasında homoloji (yəni oxşar) bölgələrin mübadiləsi qeyri-mümkündür və buna görə də bütün molekul yalnız minlərlə il ərzində yavaş mutasiya nəticəsində dəyişir. Bütün xordatlarda mitoxondriya yalnız anadan miras alınır, buna görə də mitoxondrial DNT-nin təkamül ağacı birbaşa qadın xəttində şəcərəyə uyğundur. Bununla belə, bu xüsusiyyət unikal deyil, müxtəlif təkamül ailələrində müəyyən nüvə xromosomları da rekombinasiyaya məruz qalmır (heç bir cütü olmayan) və yalnız valideynlərdən birindən miras alınır. Belə ki. məsələn, məməlilərdə Y xromosomu yalnız atadan oğula keçə bilər. Mitoxondrial DNT yalnız ana nəsli ilə miras qalır və nəsildən-nəslə müstəsna olaraq qadınlar tərəfindən ötürülür.Mitoxondrial genomun bu xüsusi irsiyyət forması bizim ümumi əcdadlarımızın yerləşdiyi müxtəlif insan etnik qruplarının nəsil ağacını yaratmağa imkan verib. Təxminən 200.000 il əvvəl Efiopiya. Artan enerji tələbləri ilə fövqəladə uyğunlaşma qabiliyyətinə malik olan mitoxondriyalar hüceyrə bölünməsindən asılı olmayaraq çoxalmağa da qadirdir. Bu hadisə mitoxondrial DNT sayəsində mümkündür.Mitoxondrial DNT eksklüziv olaraq qadınlar tərəfindən ötürülür.Mitoxondrial DNT Mendel qanunlarına görə deyil, sitoplazmatik irsiyyət qanunlarına görə miras alınır. Döllənmə zamanı yumurtaya nüfuz edən sperma bütün mitoxondriləri ehtiva edən flagellumunu itirir. Yalnız ananın yumurtasında olan mitoxondriyalar embriona köçürülür. Belə ki, hüceyrələr yeganə enerji mənbəyini ananın mitoxondriyasından miras alırlar.Mitoxondriya:hüceyrənin güc mərkəzi.Unikal enerji mənbəyi.Gündəlik həyatda enerjinin çıxarılması və onu məişət ehtiyacları üçün istifadə etməyin müxtəlif yolları var:Günəş panelləri,nüvə elektrik stansiyaları, külək elektrik stansiyaları... Hüceyrənin enerji çıxarmaq, çevirmək və saxlamaq üçün yalnız bir həlli var: mitoxondriya. Yalnız mitoxondri müxtəlif növ enerjini hüceyrənin istifadə etdiyi enerji olan ATP-yə çevirə bilər.
Hüceyrə Enerjisinin Dönüşüm Prosesi Mitoxondriya, potensial enerjini hüceyrənin istifadə edə biləcəyi enerjiyə çevirmək üçün nəfəs aldığımız oksigenin 80%-ni istifadə edir. Oksidləşmə prosesində böyük miqdarda enerji ayrılır ki, bu da mitoxondriyalar tərəfindən ATP molekulları şəklində saxlanılır.
Gündə 40 kq çevrilir. Hüceyrədəki ATP enerjisi müxtəlif formalarda ola bilər. Hüceyrə mexanizminin işləmə prinsipi potensial enerjinin hüceyrənin bilavasitə istifadə edə biləcəyi enerjiyə çevrilməsindən ibarətdir.Potensial enerji növləri hüceyrəyə qidalanma yolu ilə karbohidratlar,yağlar və zülallar şəklində daxil olur.Hüceyrə enerjisi molekuldan ibarətdir. ATP adlanır: Adenozin trifosfat. O, mitoxondriyanın daxilində karbohidratların, yağların və zülalların çevrilməsi nəticəsində sintez olunur.Gün ərzində 40 kq ATP ekvivalenti yetkin insan orqanizmində sintez olunur və parçalanır.Mitoxondriyada aşağıdakı metabolik proseslər lokallaşdırılır: piruvat dehidrogenaz kompleksi ilə katalizləşən asetil-KoA-ya piruvatın çevrilməsi: sitrat dövrü; ATP sintezi ilə əlaqəli tənəffüs zənciri (bu proseslərin birləşməsi "oksidləşdirici fosforlaşma" adlanır); oksidləşmə və qismən karbamid dövrü ilə yağ turşularının parçalanması. Mitoxondriya həmçinin hüceyrəni aralıq metabolizm məhsulları ilə təmin edir və ER ilə birlikdə ion nasoslarından istifadə edərək sitoplazmada Ca2+ konsentrasiyasını sabit aşağı səviyyədə (1 µmol/l-dən aşağı) saxlayan kalsium ionlarının anbarı kimi fəaliyyət göstərir. .
Mitoxondriyanın əsas funksiyası sitoplazmadan enerji ilə zəngin substratların (yağ turşuları, piruvat, amin turşularının karbon skeleti) tutulması və ATP sintezi ilə birlikdə CO2 və H2O əmələ gəlməsi ilə oksidləşdirici parçalanmasıdır. sitrat dövrü karbon tərkibli birləşmələrin (CO2) tam oksidləşməsinə və əsasən azaldılmış koenzimlər şəklində reduksiyaedici birləşmələrin ekvivalentlərinin əmələ gəlməsinə səbəb olur. Bu proseslərin əksəriyyəti matrisdə baş verir. Azaldılmış koenzimləri yenidən oksidləşdirən tənəffüs zənciri fermentləri daxili mitoxondrial membranda lokallaşdırılmışdır. NADH və fermentlə əlaqəli FADH2 oksigeni azaltmaq və su yaratmaq üçün elektron donor kimi istifadə olunur. Bu yüksək ekzerqonik reaksiya çox pilləlidir və protonların (H+) daxili membran vasitəsilə matrisdən membranlararası boşluğa köçürülməsini nəzərdə tutur. Nəticədə daxili membranda elektrokimyəvi qradiyent yaranır.Mitoxondriyada elektrokimyəvi qradiyent ATP-dən (ADP) və ATP sintaza ilə katalizləşən qeyri-üzvi fosfatdan (Pi) sintez etmək üçün istifadə olunur. Elektrokimyəvi gradient həm də bir sıra nəqliyyat sistemlərinin hərəkətverici qüvvəsidir
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm
Mitoxondriyada öz DNT-sinin olması, mitoxondrilərin sabitliyi ilə bağlı ola biləcək qocalma probleminin araşdırılmasında yeni yollar açır. Bundan əlavə, məlum degenerativ xəstəliklərdə (Alzheimer, Parkinson...) mitoxondrial DNT-nin mutasiyası onların bu proseslərdə xüsusi rol oynaya biləcəyini deməyə əsas verir.Mitoxondrilərin enerji istehsalına yönəlmiş davamlı ardıcıl bölünməsi səbəbindən onların DNT-si “köhnəlməkdədir”. . Yaxşı formada olan mitoxondrilərin tədarükü tükənir, hüceyrə enerjisinin yeganə mənbəyini azaldır.Mitoxondrial DNT sərbəst radikallara nüvə DNT-dən 10 dəfə daha həssasdır. Sərbəst radikalların yaratdığı mutasiyalar mitoxondrial disfunksiyaya səbəb olur. Lakin hüceyrə ilə müqayisədə mitoxondrial DNT-nin özünü sağaltma sistemi çox zəifdir. Mitoxondriyanın zədələnməsi əhəmiyyətli olduqda, onlar özlərini məhv edirlər. Bu proses "autofagiya" adlanır.
2000-ci ildə mitoxondrilərin fotoqocalma prosesini sürətləndirdiyi sübut edilmişdir. Mütəmadi olaraq günəş işığına məruz qalan dəri sahələrində qorunan ərazilərə nisbətən DNT mutasiyalarının nisbəti əhəmiyyətli dərəcədə yüksəkdir.Ultrabənövşəyi şüalara məruz qalan dərinin və qorunan bölgənin biopsiya nəticələrinin (analiz üçün dəri nümunələrinin götürülməsi) müqayisəsi göstərir ki, ultrabənövşəyi radiasiyaya məruz qalma nəticəsində yaranan mitoxondrial mutasiyalar xroniki oksidləşdirici stressə səbəb olur.Hüceyrələr və mitoxondriyalar əbədi olaraq bağlıdır: mitoxondriya tərəfindən təmin edilən enerji hüceyrə fəaliyyəti üçün lazımdır. Mitoxondrial fəaliyyətin saxlanılması daha yaxşı hüceyrə fəaliyyəti və dərinin keyfiyyətinin yaxşılaşdırılması, xüsusən də UV şüalarına çox məruz qalan üz dərisi üçün vacibdir.
Nəticə:
Bir neçə ay ərzində zədələnmiş mitoxondrial DNT 30-dan çox oxşar mitoxondriyanın yaranmasına səbəb olur, yəni. eyni ziyanla.
Zəifləmiş mitoxondriya "ev sahibi hüceyrələrdə" enerji aclığı vəziyyətinə səbəb olur, bu da hüceyrə mübadiləsinin pozulması ilə nəticələnir.
Metaxondriyanın funksiyalarını bərpa etmək və qocalmağa aparan prosesləri məhdudlaşdırmaq Q10 koenziminin istifadəsi ilə mümkündür. Təcrübələr nəticəsində CoQ10 əlavələrinin tətbiqi nəticəsində bəzi çoxhüceyrəli orqanizmlərdə qocalma prosesində ləngimə və gözlənilən ömür uzunluğu müəyyən edilib.
Q10 (CoQ10) insan bədəninin "qığılcım şamıdır": avtomobil başlanğıc qığılcımı olmadan işləyə bilmədiyi kimi, insan bədəni də CoQ10 olmadan edə bilməz. Hüceyrələrin bölünməsi, hərəkət etməsi, büzülməsi və bütün digər funksiyaları yerinə yetirməsi üçün lazım olan enerjini istehsal edən mitoxondriyanın ən mühüm komponentidir. CoQ10 bədəndəki bütün prosesləri gücləndirən enerji olan adenozin trifosfatın (ATP) istehsalında da mühüm rol oynayır. Bundan əlavə, CoQ10 hüceyrələri zədələnmədən qoruyan çox vacib bir antioksidandır.
Bədənimiz CoQ10 istehsal edə bilsə də, həmişə kifayət qədər istehsal etmir. Beyin və ürək bədənin ən aktiv toxumaları arasında olduğundan, CoQ10 çatışmazlığı ən çox onlara mənfi təsir göstərir və bu orqanlarda ciddi problemlərə səbəb ola bilər. CoQ10 çatışmazlığı, məsələn, pis qidalanma, genetik və ya qazanılmış qüsurlar və artan toxuma tələbi də daxil olmaqla müxtəlif səbəblərdən yarana bilər. Yüksək xolesterol səviyyələri və yüksək qan təzyiqi də daxil olmaqla ürək-damar xəstəlikləri də CoQ10-un artan toxuma səviyyələrini tələb edir. Bundan əlavə, CoQ10 səviyyələri yaşla azaldığından, 50 yaşdan yuxarı insanların daha çox ehtiyacı ola bilər. Bir çox tədqiqatlar göstərir ki, bir sıra dərmanlar (ilk növbədə statinlər kimi lipidləri azaldan dərmanlar) CoQ10 səviyyəsini azaldır.
CoQ10-un mitoxondrial funksiya və hüceyrə qorunmasında əsas rolunu nəzərə alaraq, bu koenzim bir sıra sağlamlıq problemləri üçün faydalı ola bilər. CoQ10 o qədər geniş spektrli xəstəliklərdən faydalana bilər ki, onun qida maddəsi kimi əhəmiyyətinə heç bir şübhə yoxdur. CoQ10 yalnız ümumi antioksidant deyil, həm də aşağıdakı xəstəliklərdə kömək edə bilər:
Ürək-damar xəstəlikləri: yüksək qan təzyiqi, konjestif ürək çatışmazlığı, kardiomiopatiya, ürək əməliyyatı zamanı qorunma, dərmanlarla, xüsusən də statinlərlə müalicə olunan yüksək xolesterol.
Xərçəng (immunitet funksiyasını gücləndirmək və/və ya kemoterapinin yan təsirlərini kompensasiya etmək üçün)
Diabet
Kişi sonsuzluğu
Alzheimer xəstəliyi (profilaktikası)
Parkinson xəstəliyi (profilaktikası və müalicəsi)
Periodontal xəstəlik
Makula degenerasiyası
Heyvanlar və insanlar üzərində aparılan tədqiqatlar CoQ10-un yuxarıdakı bütün xəstəliklər, xüsusən də ürək-damar xəstəlikləri üçün faydalarını təsdiqlədi. Əslində, tədqiqatlar göstərdi ki, müxtəlif ürək-damar xəstəlikləri olan insanların 50-75 faizi ürək toxumalarında CoQ10 çatışmazlığından əziyyət çəkir. Bu çatışmazlığın düzəldilməsi bir növ ürək xəstəliyi olan xəstələrdə tez-tez dramatik nəticələrə səbəb ola bilər. Məsələn, yüksək qan təzyiqi olan xəstələrin yüzdə 39-da CoQ10 çatışmazlığı müşahidə edilmişdir. Təkcə bu tapıntı CoQ10 əlavələrini qəbul etməyi zəruri edir. Bununla belə, belə görünür ki, CoQ10-un faydaları ürək-damar xəstəliklərinin qarşısını almaqdan kənara çıxır.
Pharmacology & Therapeutics jurnalında dərc edilmiş 2009-cu il tədqiqatı göstərir ki, CoQ10-un qan təzyiqinə təsiri müalicədən 4-12 həftə sonra nəzərə çarpır və yüksək qan təzyiqi olan xəstələrdə sistolik və diastolik qan təzyiqində tipik azalma olduqca mülayimdir. 10 faiz.
Crestor, Lipitor və Zocor kimi statin dərmanları, qaraciyərin xolesterol yaratmaq üçün ehtiyac duyduğu bir fermenti inhibə edərək işləyir. Təəssüf ki, onlar həmçinin CoQ10 daxil olmaqla, bədənin işləməsi üçün lazım olan digər maddələrin istehsalını maneə törədirlər. Bu, bu dərmanların ən çox görülən yan təsirlərini, xüsusilə yorğunluq və əzələ ağrılarını izah edə bilər. 2005-ci ildə Beynəlxalq Kardiologiya Jurnalında nəşr olunan böyük bir araşdırma, ENDOTACT, statin terapiyasının plazma CoQ10 səviyyələrini əhəmiyyətli dərəcədə azaltdığını, lakin 150 mq CoQ10 əlavəsi alaraq bu azalmanın qarşısını almaq olar. Bundan əlavə, CoQ10 əlavəsi aterosklerozun müalicəsi və qarşısının alınmasında əsas məqsədlərdən biri olan qan damarlarının selikli qişasının funksiyasını əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır.
İkiqat kor tədqiqatlarda CoQ10 əlavəsinin Parkinson xəstəliyi olan bəzi xəstələr üçün olduqca faydalı olduğu göstərilmişdir. Bu tədqiqatlardakı bütün xəstələrdə Parkinson xəstəliyinin üç əsas simptomu - titrəmə, sərtlik və hərəkətin yavaşlığı - var idi və son beş il ərzində xəstəlik diaqnozu qoyulmuşdu.
2005-ci ildə Neurology Archives of Neurology-də dərc edilən bir araşdırma da CoQ10 qəbul edən Parkinson xəstələrində funksional geriləmənin yavaşladığını göstərdi. İlkin müayinədən və ilkin qan testlərindən sonra xəstələr dörd qrupa randomizə edilib. Üç qrup 16 ay ərzində müxtəlif dozalarda (gündə 300 mq, 600 mq və 1200 mq) CoQ10 aldı, dördüncü qrup isə plasebo aldı. 1200 mq doza qəbul edən qrup zehni və motor funksiyalarında və qidalanma və ya geyinmək kimi gündəlik fəaliyyətləri yerinə yetirmək qabiliyyətində daha az azalma göstərdi. Ən böyük təsir gündəlik həyatda qeyd edildi. Gündə 300 mq və 600 mq qəbul edən qruplar plasebo qrupuna nisbətən daha az əlillik inkişaf etdirdi, lakin bu qrupların üzvləri üçün nəticələr dərmanın ən yüksək dozasını alanlara nisbətən daha az dramatik idi. Bu nəticələr göstərir ki, CoQ10-un Parkinson xəstəliyində faydalı təsirləri dərmanın ən yüksək dozalarında əldə edilə bilər. Xəstələrin heç biri əhəmiyyətli yan təsirlərlə qarşılaşmadı.
Coenzyme Q10 çox təhlükəsizdir. Uzun müddətli istifadə ilə belə heç bir ciddi yan təsir bildirilməmişdir. Hamiləlik və laktasiya dövründə təhlükəsizlik nümayiş etdirilmədiyi üçün, həkim klinik faydaların risklərdən üstün olduğunu müəyyən etmədiyi halda, CoQ10 bu dövrlərdə istifadə edilməməlidir. Mən ümumiyyətlə gündə 100-200 mq CoQ10 qəbul etməyi məsləhət görürəm. Ən yaxşı absorbsiya üçün softgellər qida ilə qəbul edilməlidir. Daha yüksək dozaj səviyyələrində dərmanı bir dozada deyil, bölünmüş dozalarda qəbul etmək daha yaxşıdır (gündə üç dəfə 200 mq birdən 600 mq-dan daha yaxşıdır).
Hüceyrələrin böyük əksəriyyəti üçün xarakterikdir. Əsas funksiya üzvi birləşmələrin oksidləşməsi və sərbəst buraxılan enerjidən ATP molekullarının istehsalıdır. Kiçik mitoxondri bütün orqanizmin əsas enerji stansiyasıdır.
Mitoxondrilərin mənşəyi
Bu gün elm adamları arasında çox məşhur bir fikir var ki, təkamül zamanı mitoxondriya hüceyrədə müstəqil olaraq meydana çıxmayıb. Çox güman ki, bu, o dövrdə müstəqil olaraq oksigendən istifadə edə bilməyən ibtidai hüceyrə tərəfindən bunu edə bilən və müvafiq olaraq əla enerji mənbəyi olan bir bakteriyanın tutulması səbəbindən baş verdi. Belə bir simbioz uğurlu oldu və sonrakı nəsillərdə də davam etdi. Bu nəzəriyyə mitoxondriyada öz DNT-sinin olması ilə dəstəklənir.
Mitoxondriyalar necə qurulmuşdur?
Mitoxondriyanın iki membranı var: xarici və daxili. Xarici membranın əsas funksiyası orqanoidləri hüceyrə sitoplazmasından ayırmaqdır. O, bilipid təbəqəsindən və ona nüfuz edən zülallardan ibarətdir, bunun vasitəsilə iş üçün zəruri olan molekulların və ionların daşınması həyata keçirilir. Hamar olsa da, daxili çoxlu qıvrımlar - cristae əmələ gətirir ki, bu da onun sahəsini əhəmiyyətli dərəcədə artırır. Daxili membran əsasən zülallardan, o cümlədən tənəffüs zənciri fermentlərindən, nəqliyyat zülallarından və böyük ATP sintetaza komplekslərindən ibarətdir. Məhz bu yerdə ATP sintezi baş verir. Xarici və daxili membranlar arasında özünəməxsus fermentləri olan membranlararası boşluq var.
Mitoxondriyanın daxili boşluğuna matris deyilir. Burada yağ turşularının və piruvatların oksidləşməsi üçün ferment sistemləri, Krebs dövrünün fermentləri, həmçinin mitoxondrilərin irsi materialı - DNT, RNT və zülal sintez aparatı yerləşir.
Mitoxondriya nə üçün lazımdır?
Mitoxondriyanın əsas funksiyası kimyəvi enerjinin universal formasının - ATP-nin sintezidir. Onlar həmçinin piruvat və yağ turşularını asetil-KoA-ya çevirərək, sonra isə onu oksidləşdirərək trikarboksilik turşu tsiklində iştirak edirlər. Bu orqanoiddə mitoxondrial DNT saxlanılır və miras qalır, tRNT, rRNT və mitoxondrilərin normal fəaliyyəti üçün zəruri olan bəzi zülalların çoxalmasını kodlaşdırır.
1 - xarici membran;
3 - matris;
2 - daxili membran;
4 - perimitoxondrial boşluq.
Mitoxondrilərin xassələri (zülallar, struktur) qismən mitoxondrial DNT-də, qismən də nüvədə kodlanır. Beləliklə, mitoxondrial genom ribosom zülallarını və qismən elektron daşıma zəncirinin daşıyıcı sistemini, nüvə genomu isə Krebs dövrünün ferment zülalları haqqında məlumatları kodlaşdırır. Mitoxondrial DNT-nin ölçüsünün mitoxondrial zülalların sayı və ölçüsü ilə müqayisəsi göstərir ki, o, zülalların demək olar ki, yarısı üçün məlumatı ehtiva edir. Bu, xloroplastlar kimi mitoxondriləri də yarı avtonom, yəni nüvədən tamamilə asılı olmayan hesab etməyə imkan verir. Onların öz DNT-ləri və zülal sintez edən sistemləri var və sitoplazmatik miras deyilən şey onlarla və plastidlərlə əlaqələndirilir. Əksər hallarda, bu, ananın irsiyyətidir, çünki mitoxondriyanın ilkin hissəcikləri yumurtada lokallaşdırılır. Beləliklə, mitoxondriya həmişə mitoxondriyadan əmələ gəlir. Mitoxondriyalara və xloroplastlara təkamül nöqteyi-nəzərindən necə baxmaq barədə geniş müzakirələr aparılıb. Hələ 1921-ci ildə rus botanik B.M. Kozo-Polyanski hüceyrənin bir neçə orqanizmin birgə mövcud olduğu simbiotrof sistem olması fikrini ifadə etdi. Hal-hazırda mitoxondrilərin və xloroplastların mənşəyinin endosimbiotik nəzəriyyəsi ümumiyyətlə qəbul edilir. Bu nəzəriyyəyə görə, mitoxondrilər keçmişdə müstəqil orqanizmlər idi. L. Margelisə (1983) görə, bunlar bir sıra tənəffüs fermentləri olan eubakteriyalar ola bilər. Təkamülün müəyyən mərhələsində onlar nüvəsi olan ibtidai hüceyrəyə nüfuz etdilər. Məlum olub ki, mitoxondriya və xloroplastların DNT strukturuna görə ali bitkilərin nüvə DNT-sindən kəskin şəkildə fərqlənir və bakteriya DNT-sinə (dairəvi quruluş, nukleotid ardıcıllığı) bənzəyir. Oxşarlıq ribosomların ölçüsündə də müşahidə olunur. Sitoplazmatik ribosomlardan daha kiçikdirlər. Mitoxondriyadakı zülal sintezi, bakterial sintez kimi, eukaryotik ribosomlarda zülal sintezinə təsir göstərməyən antibiotik xloramfenikol tərəfindən yatırılır. Bundan əlavə, bakteriyalarda elektron daşıma sistemi plazma membranında yerləşir ki, bu da daxili mitoxondrial membranda elektron daşıma zəncirinin təşkilinə bənzəyir.