ორგანიზმი, რომლის უჯრედები შეიცავს მიტოქონდრიებს. მიტოქონდრია

განსაკუთრებული სტრუქტურები - მიტოქონდრია - მნიშვნელოვან როლს თამაშობს თითოეული უჯრედის ცხოვრებაში. მიტოქონდრიის სტრუქტურა ორგანელას საშუალებას აძლევს ნახევრად ავტონომიურ რეჟიმში იმუშაოს.

ზოგადი მახასიათებლები

მიტოქონდრია აღმოაჩინეს 1850 წელს. თუმცა, მიტოქონდრიის სტრუქტურისა და ფუნქციური დანიშნულების გაგება მხოლოდ 1948 წელს გახდა შესაძლებელი.

მათი საკმაოდ დიდი ზომის გამო, ორგანელები აშკარად ჩანს მსუბუქი მიკროსკოპით. მაქსიმალური სიგრძეა 10 მიკრონი, დიამეტრი არ აღემატება 1 მიკრონს.

მიტოქონდრია წარმოდგენილია ყველა ევკარიოტულ უჯრედში. ეს არის ორმემბრანიანი ორგანელები, ჩვეულებრივ ლობიოს ფორმის. მიტოქონდრია ასევე გვხვდება სფერული, ძაფისებრი და სპირალური ფორმებით.

მიტოქონდრიების რაოდენობა შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს. მაგალითად, მათგან დაახლოებით ათასია ღვიძლის უჯრედებში, ხოლო 300 ათასი კვერცხუჯრედში. მცენარეთა უჯრედები შეიცავს ნაკლებ მიტოქონდრიას, ვიდრე ცხოველურ უჯრედებს.

TOP 4 სტატიავინც ამას კითხულობს

ბრინჯი. 1. მიტოქონდრიების მდებარეობა უჯრედში.

მიტოქონდრია პლასტიკურია. ისინი იცვლიან ფორმას და გადადიან უჯრედის აქტიურ ცენტრებში. როგორც წესი, უფრო მეტი მიტოქონდრიაა იმ უჯრედებსა და ციტოპლაზმის ნაწილებში, სადაც ATP-ის საჭიროება უფრო მაღალია.

სტრუქტურა

თითოეული მიტოქონდრიონი გამოყოფილია ციტოპლაზმიდან ორი მემბრანით. გარე გარსი გლუვია. შიდა მემბრანის სტრუქტურა უფრო რთულია. იგი ქმნის მრავალრიცხოვან ნაკეცებს - კრისტაებს, რომლებიც ზრდის ფუნქციურ ზედაპირს. ორ მემბრანას შორის არის 10-20 ნმ სივრცე, რომელიც სავსეა ფერმენტებით. ორგანელის შიგნით არის მატრიცა - გელის მსგავსი ნივთიერება.

ბრინჯი. 2. მიტოქონდრიის შიდა სტრუქტურა.

ცხრილი "მიტოქონდრიის სტრუქტურა და ფუნქციები" დეტალურად აღწერს ორგანელის კომპონენტებს.

ნაერთი	აღწერა	ფუნქციები
გარე მემბრანა	შედგება ლიპიდებისგან. შეიცავს დიდი რაოდენობით ფორინის პროტეინს, რომელიც ქმნის ჰიდროფილურ მილაკებს. მთელი გარე მემბრანა გაჟღენთილია ფორებით, რომლის მეშვეობითაც ნივთიერებების მოლეკულები შედიან მიტოქონდრიაში. ასევე შეიცავს ლიპიდების სინთეზში ჩართულ ფერმენტებს	იცავს ორგანელას, ხელს უწყობს ნივთიერებების ტრანსპორტირებას
	ისინი განლაგებულია მიტოქონდრიული ღერძის პერპენდიკულარულად. ისინი შეიძლება გამოიყურებოდეს ფირფიტები ან მილები. კრისტაების რაოდენობა მერყეობს უჯრედის ტიპის მიხედვით. ისინი სამჯერ მეტია გულის უჯრედებში, ვიდრე ღვიძლის უჯრედებში. შეიცავს სამი სახის ფოსფოლიპიდებს და ცილებს: კატალიზატორი - მონაწილეობა ოქსიდაციურ პროცესებში; ფერმენტული - მონაწილეობენ ატფ-ის ფორმირებაში; ტრანსპორტი - მოლეკულების ტრანსპორტირება მატრიციდან გარეთ და უკან	ახორციელებს სუნთქვის მეორე ეტაპს სასუნთქი ჯაჭვის გამოყენებით. ხდება წყალბადის დაჟანგვა, წარმოიქმნება 36 მოლეკულა ATP და წყალი
	შედგება ფერმენტების, ცხიმოვანი მჟავების, ცილების, რნმ-ის, მიტოქონდრიული რიბოზომების ნაზავისაგან. სწორედ აქ მდებარეობს მიტოქონდრიის საკუთარი დნმ.	ატარებს სუნთქვის პირველ სტადიას - კრებსის ციკლს, რის შედეგადაც წარმოიქმნება ატფ-ის 2 მოლეკულა.

მიტოქონდრიის მთავარი ფუნქციაა უჯრედის ენერგიის გამომუშავება ატფ მოლეკულების სახით ოქსიდაციური ფოსფორილირების - უჯრედული სუნთქვის რეაქციის გამო.

გარდა მიტოქონდრიისა, მცენარეთა უჯრედები შეიცავს დამატებით ნახევრად ავტონომიურ ორგანელებს - პლასტიდებს.
ფუნქციური დანიშნულებიდან გამომდინარე, განასხვავებენ პლასტიდების სამ ტიპს:

• ქრომოპლასტები - სხვადასხვა ფერის პიგმენტების (კაროტინების) დაგროვება და შენახვა, რომლებიც ფერს ანიჭებენ მცენარის ყვავილებს;
• ლეიკოპლასტები - შეინახეთ საკვები ნივთიერებები, როგორიცაა სახამებელი, მარცვლეულის და გრანულების სახით;
• ქლოროპლასტები - ყველაზე მნიშვნელოვანი ორგანელები, რომლებიც შეიცავს მწვანე პიგმენტს (ქლოროფილს), რომელიც აძლევს მცენარეებს ფერს და ახორციელებს ფოტოსინთეზს.

ბრინჯი. 3. პლასტიდები.

რა ვისწავლეთ?

ჩვენ გამოვიკვლიეთ მიტოქონდრიების სტრუქტურული თავისებურებები - ორმემბრანული ორგანელები, რომლებიც ახორციელებენ უჯრედულ სუნთქვას. გარე მემბრანა შედგება ცილებისა და ლიპიდებისგან და გადააქვს ნივთიერებებს. შიდა მემბრანა წარმოქმნის ნაკეცებს – კრისტაებს, რომლებზეც ხდება წყალბადის დაჟანგვა. კრისტაები გარშემორტყმულია მატრიცით - გელის მსგავსი ნივთიერება, რომელშიც ხდება უჯრედული სუნთქვის ზოგიერთი რეაქცია. მატრიცა შეიცავს მიტოქონდრიულ დნმ-ს და რნმ-ს.

ტესტი თემაზე

ანგარიშის შეფასება

Საშუალო რეიტინგი: 4.4. სულ მიღებული შეფასებები: 101.

მიტოქონდრია არის ორგანელები, რომლებიც ენერგიას აწვდიან უჯრედში მეტაბოლურ პროცესებს. მათი ზომები მერყეობს 0,5-დან 5-7 მიკრონიმდე, უჯრედის რაოდენობა მერყეობს 50-დან 1000-მდე ან მეტი. ჰიალოპლაზმაში მიტოქონდრია ჩვეულებრივ ნაწილდება დიფუზურად, მაგრამ სპეციალიზებულ უჯრედებში ისინი კონცენტრირდება იმ ადგილებში, სადაც არის ენერგიის უდიდესი საჭიროება. მაგალითად, კუნთოვან უჯრედებსა და სიმპლასტებში, მიტოქონდრიების დიდი რაოდენობა კონცენტრირებულია სამუშაო ელემენტების გასწვრივ - კონტრაქტული ფიბრილები. უჯრედებში, რომელთა ფუნქციები მოიცავს ენერგიის განსაკუთრებით მაღალ მოხმარებას, მიტოქონდრიები ქმნიან მრავალ კონტაქტს, ერთიანდებიან ქსელში ან კლასტერებში (კარდიომიოციტები და ჩონჩხის კუნთოვანი ქსოვილის სიმპლასტები). უჯრედში მიტოქონდრია ასრულებს სუნთქვის ფუნქციას. უჯრედული სუნთქვა არის რეაქციების თანმიმდევრობა, რომლითაც უჯრედი იყენებს ორგანული მოლეკულების ობლიგაციების ენერგიას მაღალი ენერგიის ნაერთების სინთეზირებისთვის, როგორიცაა ATP. ATP მოლეკულები, რომლებიც წარმოიქმნება მიტოქონდრიის შიგნით, გადადის გარეთ, ცვლის ADP მოლეკულებს, რომლებიც მდებარეობს მიტოქონდრიის გარეთ. ცოცხალ უჯრედში მიტოქონდრიას შეუძლია გადაადგილება ციტოჩონჩხის ელემენტების გამოყენებით. ულტრამიკროსკოპიულ დონეზე, მიტოქონდრიის კედელი შედგება ორი გარსისგან - გარე და შიდა. გარე მემბრანას აქვს შედარებით გლუვი ზედაპირი, შიდა მემბრანა ქმნის ცენტრისკენ მიმართულ ნაკეცებს ან კრისტებს. გარე და შიდა გარსებს შორის ჩნდება ვიწრო (დაახლოებით 15 ნმ) სივრცე, რომელსაც მიტოქონდრიის გარე კამერა ეწოდება; შიდა მემბრანა განსაზღვრავს შიდა პალატას. მიტოქონდრიის გარე და შიდა კამერების შინაარსი განსხვავებულია და ისევე, როგორც თავად მემბრანები, ისინი მნიშვნელოვნად განსხვავდებიან არა მხოლოდ ზედაპირის რელიეფით, არამედ მთელი რიგი ბიოქიმიური და ფუნქციური მახასიათებლებით. გარე მემბრანა ქიმიური შემადგენლობითა და თვისებებით მსგავსია სხვა უჯრედშიდა მემბრანებთან და პლაზმალემასთან.

ახასიათებს მაღალი გამტარიანობა ჰიდროფილური ცილის არხების არსებობის გამო. ეს მემბრანა შეიცავს რეცეპტორულ კომპლექსებს, რომლებიც ცნობენ და აკავშირებენ მიტოქონდრიაში შემავალ ნივთიერებებს. გარე მემბრანის ფერმენტული სპექტრი არ არის მდიდარი: ეს არის ფერმენტები ცხიმოვანი მჟავების, ფოსფოლიპიდების, ლიპიდების და სხვა. უჯრედული სუნთქვისთვის. მიტოქონდრიის შიდა მემბრანა სხვადასხვა ორგანოების ქსოვილის უჯრედების უმეტესობაში ქმნის ფირფიტის ფორმის კრისტაებს (ლამელარული კრისტაები), რაც მნიშვნელოვნად ზრდის შიდა მემბრანის ზედაპირს. ამ უკანასკნელში ცილის ყველა მოლეკულის 20-25% არის რესპირატორული ჯაჭვის ფერმენტები და ოქსიდაციური ფოსფორილირება. თირკმელზედა ჯირკვლების და სასქესო ჯირკვლების ენდოკრინულ უჯრედებში მიტოქონდრია ჩართულია სტეროიდული ჰორმონების სინთეზში. ამ უჯრედებში მიტოქონდრიებს აქვთ კრისტატები მილების (მილაკების) სახით, რომლებიც მოწესრიგებულად მდებარეობს გარკვეული მიმართულებით. ამიტომ ამ ორგანოების სტეროიდების წარმომქმნელ უჯრედებში მიტოქონდრიულ კრისტაებს მილაკოვანი ეწოდება. მიტოქონდრიული მატრიცა, ანუ შიდა კამერის შიგთავსი, არის გელის მსგავსი სტრუქტურა, რომელიც შეიცავს დაახლოებით 50% ცილებს. ოსმიოფილური სხეულები, რომლებიც აღწერილია ელექტრონული მიკროსკოპით, არის კალციუმის მარაგი. მატრიცა შეიცავს ლიმონმჟავას ციკლის ფერმენტებს, რომლებიც ახდენენ ცხიმოვანი მჟავების დაჟანგვას, რიბოზომების სინთეზს და რნმ-ისა და დნმ-ის სინთეზში ჩართულ ფერმენტებს. ფერმენტების საერთო რაოდენობა აღემატება 40-ს. ფერმენტების გარდა, მიტოქონდრიული მატრიცა შეიცავს მიტოქონდრიულ დნმ-ს (mitDNA) და მიტოქონდრიულ რიბოზომებს. mitDNA მოლეკულა რგოლის ფორმისაა. შეზღუდულია ინტრამიტოქონდრიული ცილის სინთეზის შესაძლებლობები - აქ სინთეზირებულია მიტოქონდრიული მემბრანების სატრანსპორტო ცილები და ზოგიერთი ფერმენტული ცილა, რომელიც მონაწილეობს ADP ფოსფორილირებაში. ყველა სხვა მიტოქონდრიული ცილა კოდირებულია ბირთვული დნმ-ით და მათი სინთეზი ხდება ჰიალოპლაზმაში და შემდგომში ტრანსპორტირება ხდება მიტოქონდრიაში. უჯრედში მიტოქონდრიების სასიცოცხლო ციკლი ხანმოკლეა, ამიტომ ბუნებამ მათ ორმაგი გამრავლების სისტემით დააჯილდოვა - გარდა დედამიტოქონდრიების დაყოფისა, შესაძლებელია რამდენიმე ქალიშვილის ორგანელის წარმოქმნა კვირტის მეშვეობით.

მიტოქონდრია არის ბაქტერიების ზომის ორგანელები (დაახლოებით 1 x 2 მიკრონი). ისინი დიდი რაოდენობით გვხვდება თითქმის ყველა ევკარიოტულ უჯრედში. როგორც წესი, უჯრედი შეიცავს დაახლოებით 2000 მიტოქონდრიას, რომელთა საერთო მოცულობა მთლიანი უჯრედის მოცულობის 25%-მდეა. მიტოქონდრია შემოსაზღვრულია ორი გარსით - გლუვი გარე და დაკეცილი შიდა, რომელსაც აქვს ძალიან დიდი ზედაპირი. შიდა მემბრანის ნაკეცები ღრმად აღწევს მიტოქონდრიულ მატრიქსში, წარმოქმნის განივი ძგიდის - cristae-ს. გარე და შიდა გარსებს შორის სივრცეს ჩვეულებრივ უწოდებენ მემბრანთაშორის სივრცეს. მიტოქონდრიონი არის უჯრედების ენერგიის ერთადერთი წყარო. ყველა უჯრედის ციტოპლაზმაში მდებარე მიტოქონდრია შედარებულია „ბატარეებთან“, რომლებიც აწარმოებენ, ინახავენ და ანაწილებენ უჯრედისთვის საჭირო ენერგიას.

ადამიანის უჯრედები შეიცავს საშუალოდ 1500 მიტოქონდრიას. ისინი განსაკუთრებით მრავალრიცხოვანია ინტენსიური მეტაბოლიზმის მქონე უჯრედებში (მაგალითად, კუნთებში ან ღვიძლში).

მიტოქონდრია მოძრავია და მოძრაობს ციტოპლაზმაში, უჯრედის საჭიროებიდან გამომდინარე. საკუთარი დნმ-ის არსებობის გამო ისინი მრავლდებიან და თვითგანადგურებენ უჯრედების გაყოფის მიუხედავად.

უჯრედებს არ შეუძლიათ ფუნქციონირება მიტოქონდრიების გარეშე;

სხვადასხვა ტიპის უჯრედები ერთმანეთისგან განსხვავდება როგორც მიტოქონდრიების რაოდენობით და ფორმით, ასევე კრისტალების რაოდენობით. მიტოქონდრიებში აქტიური ჟანგვითი პროცესების მქონე ქსოვილებში, მაგალითად, გულის კუნთში, განსაკუთრებით ბევრი კრისტაა. მიტოქონდრიული ფორმის ვარიაციები, რომლებიც დამოკიდებულია მათ ფუნქციურ მდგომარეობაზე, ასევე შეიძლება შეინიშნოს იმავე ტიპის ქსოვილებში. მიტოქონდრია ცვალებადი და პლასტიკური ორგანელებია.

მიტოქონდრიული გარსები შეიცავს ინტეგრალურ მემბრანულ ცილებს. გარე მემბრანა შეიცავს პორებს, რომლებიც წარმოქმნიან ფორებს და ხდიან მემბრანას 10 კდა-მდე მოლეკულური მასის ნივთიერებებისთვის. მიტოქონდრიის შიდა მემბრანა გაუვალია მოლეკულების უმეტესობისთვის; გამონაკლისია O2, CO2, H20. მიტოქონდრიის შიდა მემბრანა ხასიათდება ცილის უჩვეულოდ მაღალი შემცველობით (75%). მათ შორისაა სატრანსპორტო გადამზიდავი ცილები), ფერმენტები, რესპირატორული ჯაჭვის კომპონენტები და ატფ სინთაზა. გარდა ამისა, შეიცავს უჩვეულო ფოსფოლიპიდს, კარდიოლიპინს. მატრიცა ასევე გამდიდრებულია ცილებით, განსაკუთრებით ციტრატების ციკლის ფერმენტები უჯრედის "ელექტროსადგურია", რადგან საკვები ნივთიერებების ჟანგვითი დეგრადაციის გამო ისინი სინთეზირებენ უჯრედისთვის საჭირო ATP-ს (ATP). მიტოქონდრიონი შედგება გარე გარსისგან, რომელიც არის მისი გარსი, და შიდა მემბრანისგან, ენერგიის გარდაქმნების ადგილისგან. შიდა მემბრანა ქმნის უამრავ ნაკეცს, რომელიც ხელს უწყობს ენერგიის ინტენსიურ კონვერტაციის აქტივობას.

სპეციფიკური დნმ: მიტოქონდრიების ყველაზე გამორჩეული თვისება არის ის, რომ მათ აქვთ საკუთარი დნმ: მიტოქონდრიული დნმ. ბირთვული დნმ-ის მიუხედავად, თითოეულ მიტოქონდრის აქვს საკუთარი გენეტიკური აპარატი, როგორც მისი სახელიდან ჩანს, მიტოქონდრიული დნმ (mtDNA) გვხვდება მიტოქონდრიის შიგნით, უჯრედის ციტოპლაზმაში მდებარე პატარა სტრუქტურები, განსხვავებით ბირთვული დნმ-ისგან, რომელიც შეფუთულია ბირთვის შიგნით ქრომოსომებში. . მიტოქონდრია წარმოდგენილია ევკარიოტების უმეტესობაში და აქვს ერთი წარმოშობა, ითვლება, რომ ერთი უძველესი ბაქტერიისგან, რომელიც ევოლუციის გარიჟრაჟზე ოდესღაც შეიწოვება უჯრედის მიერ და გადაიქცა მის შემადგენელ ნაწილად, რომელსაც "მინდობილი" ჰქონდა ძალიან მნიშვნელოვანი ფუნქციები. მიტოქონდრიებს ხშირად უწოდებენ უჯრედების „ენერგეტიკულ სადგურებს“ იმის გამო, რომ ისინი წარმოქმნიან ადენოზინტრიფოსფორის მჟავას (ATP), რომლის ქიმიური ენერგიაც უჯრედს შეუძლია გამოიყენოს თითქმის ყველგან, ისევე როგორც ადამიანი იყენებს საწვავის ან ელექტროენერგიის ენერგიას საკუთარი თავისთვის. მიზნები. და ანალოგიურად, საწვავის და ელექტროენერგიის წარმოება მოითხოვს ადამიანის შრომის მნიშვნელოვან რაოდენობას და დიდი რაოდენობით სპეციალისტების კოორდინირებულ მუშაობას მიტოქონდრიის (ან "უჯრედული სუნთქვის", როგორც მას უწოდებენ) გამოყენებაში ფიჭური რესურსების უზარმაზარი რაოდენობა, მათ შორის „საწვავი“ ჟანგბადის და ზოგიერთი ორგანული ნივთიერების სახით და, რა თქმა უნდა, მოიცავს ასობით ცილის მონაწილეობას ამ პროცესში, რომელთაგან თითოეული ასრულებს თავის სპეციფიკურ ფუნქციებს.

ამ პროცესის უბრალოდ „კომპლექსური“ დარქმევა, ალბათ, საკმარისი არ იქნება, რადგან ის პირდაპირ ან ირიბად არის დაკავშირებული უჯრედის სხვა მეტაბოლურ პროცესებთან, იმის გამო, რომ ევოლუციამ ამ მექანიზმის თითოეულ „ღერძს“ მრავალი დამატებითი ფუნქცია აჩუქა. ძირითადი პრინციპი არის პირობების შექმნა, როდესაც მიტოქონდრიული მემბრანის შიგნით შესაძლებელი გახდება სხვა ფოსფატის დამატება ADP მოლეკულაში, რაც ნორმალურ პირობებში „ენერგიულად“ არარეალურია. პირიქით, ATP-ის შემდგომი გამოყენება არის ამ კავშირის გაწყვეტის უნარი, გამოყოფს ენერგიას, რომელიც უჯრედს შეუძლია გამოიყენოს თავისი მრავალი მიზნისთვის. მიტოქონდრიული მემბრანის სტრუქტურა ძალიან რთულია, მასში შედის სხვადასხვა ტიპის ცილების დიდი რაოდენობა, რომლებიც გაერთიანებულია კომპლექსებად, ან, როგორც ამბობენ, "მოლეკულურ მანქანებში", რომლებიც ასრულებენ მკაცრად განსაზღვრულ ფუნქციებს. მიტოქონდრიის მემბრანის შიგნით მიმდინარე ბიოქიმიური პროცესები (ტრიკარბოქსილის ციკლი და ა.შ.) იღებენ გლუკოზას, როგორც შეყვანას და წარმოქმნიან ნახშირორჟანგს და NADH მოლეკულებს, როგორც გამომავალ პროდუქტებს, რომლებსაც შეუძლიათ წყალბადის ატომის გაყოფა და მისი მემბრანის ცილებზე გადატანა. ამ შემთხვევაში, პროტონი გადადის მემბრანის გარეთ, ხოლო ელექტრონს საბოლოოდ ღებულობს ჟანგბადის მოლეკულა შიგნით. როდესაც პოტენციური განსხვავება გარკვეულ მნიშვნელობას მიაღწევს, პროტონები იწყებენ უჯრედში გადაადგილებას სპეციალური ცილის კომპლექსების მეშვეობით და ჟანგბადის მოლეკულებთან შერწყმით (რომლებმაც უკვე მიიღეს ელექტრონი), ისინი ქმნიან წყალს, ხოლო მოძრავი პროტონების ენერგია გამოიყენება ფორმირებაში. ATP-ის. ამრიგად, მთელი პროცესის შეყვანა არის ნახშირწყლები (გლუკოზა) და ჟანგბადი, ხოლო გამომავალი არის ნახშირორჟანგი, წყალი და "ფიჭური საწვავის" მარაგი - ATP, რომელიც შეიძლება გადავიდეს უჯრედის სხვა ნაწილებში.

როგორც ზემოთ აღინიშნა, მიტოქონდრიონმა ყველა ეს ფუნქცია მემკვიდრეობით მიიღო წინაპრისგან - აერობული ბაქტერიისგან. ვინაიდან ბაქტერია დამოუკიდებელი ერთუჯრედიანი ორგანიზმია, მის შიგნით არის დნმ-ის მოლეკულა, რომელიც შეიცავს თანმიმდევრობას, რომელიც განსაზღვრავს მოცემული ორგანიზმის ყველა ცილის სტრუქტურას, ანუ პირდაპირ თუ ირიბად, ყველა ფუნქციას, რომელსაც იგი ასრულებს. როდესაც პროტომიტოქონდრიული ბაქტერია და უძველესი ევკარიოტული უჯრედი (ასევე წარმოშობის ბაქტერია) გაერთიანდა, ახალმა ორგანიზმმა მიიღო ორი განსხვავებული დნმ-ის მოლეკულა - ბირთვული და მიტოქონდრიული, რომლებიც, როგორც ჩანს, თავდაპირველად დაშიფვრა ორი სრულიად დამოუკიდებელი ცხოვრების ციკლი. თუმცა, ახალი ერთუჯრედის შიგნით, მეტაბოლური პროცესების ასეთი სიმრავლე არასაჭირო აღმოჩნდა, რადგან ისინი დიდწილად ამრავლებდნენ ერთმანეთს. ორი სისტემის თანდათანობითმა ურთიერთადაპტაციამ განაპირობა მიტოქონდრიული ცილების უმეტესობის ჩანაცვლება ევკარიოტული უჯრედის საკუთარი ცილებით, რომლებსაც შეუძლიათ მსგავსი ფუნქციების შესრულება. შედეგად, მიტოქონდრიული დნმ-ის კოდის სექციები, რომლებიც ადრე ასრულებდნენ გარკვეულ ფუნქციებს, გახდა არაკოდიციური და დროთა განმავლობაში დაიკარგა, რამაც გამოიწვია მოლეკულის შემცირება. გამომდინარე იქიდან, რომ სიცოცხლის ზოგიერთ ფორმას, როგორიცაა სოკოებს, აქვს მიტოქონდრიული დნმ-ის ძალიან გრძელი (და სრულად მოქმედი!) ჯაჭვები, ჩვენ შეგვიძლია ვიმსჯელოთ ამ მოლეკულის გამარტივების ისტორიაზე საკმაოდ საიმედოდ დაკვირვებით, თუ როგორ, მილიონობით წლების განმავლობაში, სიცოცხლის ხის გარკვეული ან სხვადასხვა ტოტები დაიკარგა მისი სხვა ფუნქციები. თანამედროვე აკორდატებს, მათ შორის ძუძუმწოვრებს, აქვთ mtDNA 15000-დან 20000-მდე ნუკლეოტიდის სიგრძით, რომელთა დარჩენილი გენები ერთმანეთთან ძალიან მჭიდროდ მდებარეობს. მხოლოდ 10 ცილაზე ცოტა მეტი და სტრუქტურული რნმ-ის მხოლოდ ორი ტიპია დაშიფრული თავად მიტოქონდრიაში ყველაფერი, რაც საჭიროა უჯრედული სუნთქვისთვის (500-ზე მეტი ცილა) უზრუნველყოფილია ბირთვით. შესაძლოა ერთადერთი ქვესისტემა, რომელიც მთლიანად შენარჩუნებულია, არის გადაცემის რნმ, რომლის გენები ჯერ კიდევ მიტოქონდრიულ დნმ-შია. გადამტანი რნმ, რომელთაგან თითოეული მოიცავს სამ ნუკლეოტიდულ თანმიმდევრობას, ემსახურება ცილების სინთეზს, ერთი მხარე "კითხულობს" სამასოიან კოდონს, რომელიც განსაზღვრავს მომავალ ცილას, ხოლო მეორეს ემატება მკაცრად განსაზღვრული ამინომჟავა; კორესპონდენციას ტრინუკლეოტიდურ თანმიმდევრობებსა და ამინომჟავებს შორის ეწოდება "თარგმანის ცხრილი" ან "გენეტიკური კოდი". მიტოქონდრიული გადაცემის რნმ ჩართულია მხოლოდ მიტოქონდრიული ცილების სინთეზში და მათი გამოყენება ბირთვში შეუძლებელია, რადგან მცირე განსხვავებები დაგროვდა ბირთვულ და მიტოქონდრიულ კოდებს შორის ევოლუციის მილიონობით წლის განმავლობაში.

აქვე აღვნიშნოთ, რომ თავად მიტოქონდრიული დნმ-ის სტრუქტურა მნიშვნელოვნად გამარტივდა, ვინაიდან დნმ-ის ტრანსკრიფციის (კითხვის) პროცესის მრავალი კომპონენტი დაიკარგა, რის შედეგადაც გაქრა მიტოქონდრიული კოდის სპეციალური სტრუქტურირების საჭიროება. პოლიმერაზული ცილები, რომლებიც ასრულებენ მიტოქონდრიული დნმ-ის ტრანსკრიფციას (კითხვას) და რეპლიკაციას (გაორმაგებას), კოდირებულია არა მასში, არამედ ბირთვში.

სიცოცხლის ფორმების მრავალფეროვნების მთავარი და უშუალო მიზეზია დნმ-ის კოდის მუტაციები, ანუ ერთი ნუკლეოტიდის მეორეთი ჩანაცვლება, ნუკლეოტიდების ჩასმა და მათი წაშლა. ბირთვული დნმ-ის მუტაციების მსგავსად, mtDNA მუტაციები ძირითადად ხდება მოლეკულის გამრავლების - რეპლიკაციის დროს. თუმცა, მიტოქონდრიული გაყოფის ციკლები დამოუკიდებელია უჯრედების გაყოფისგან და, შესაბამისად, მუტაციები mtDNA-ში შეიძლება მოხდეს უჯრედების გაყოფისგან დამოუკიდებლად. კერძოდ, შეიძლება არსებობდეს მცირე განსხვავებები mtDNA-ს შორის, რომელიც მდებარეობს იმავე უჯრედის სხვადასხვა მიტოქონდრიაში, ისევე როგორც მიტოქონდრიებს შორის ერთი და იმავე ორგანიზმის სხვადასხვა უჯრედებსა და ქსოვილებში. ამ ფენომენს ჰეტეროპლაზმია ეწოდება. ბირთვულ დნმ-ში ჰეტეროპლაზმის ზუსტი ანალოგი არ არსებობს: ორგანიზმი ვითარდება ერთი უჯრედიდან, რომელიც შეიცავს ერთ ბირთვს, სადაც მთელი გენომი წარმოდგენილია ერთი ასლით. მოგვიანებით, ინდივიდის სიცოცხლის განმავლობაში, სხვადასხვა ქსოვილებში შეიძლება დაგროვდეს ე.წ. სომატური მუტაციები, მაგრამ გენომის ყველა ასლი საბოლოოდ ერთიდან მოდის. მიტოქონდრიის გენომთან დაკავშირებით სიტუაცია გარკვეულწილად განსხვავებულია: მომწიფებული კვერცხუჯრედი შეიცავს ასობით ათას მიტოქონდრიას, რომლებიც, მათი დაყოფისას, შეუძლიათ სწრაფად დააგროვონ მცირე განსხვავებები, ხოლო ვარიანტების მთელი ნაკრები მემკვიდრეობით მიიღებს ახალ ორგანიზმს განაყოფიერების შემდეგ. ამრიგად, თუ სხვადასხვა ქსოვილის ბირთვული დნმ-ის ვარიანტებს შორის შეუსაბამობა გამოწვეულია მხოლოდ სომატური (სიცოცხლის მანძილზე) მუტაციებით, მაშინ მიტოქონდრიულ დნმ-ში განსხვავებები გამოწვეულია როგორც სომატური, ასევე ჩანასახოვანი (ჩანასახის ხაზის) მუტაციებით.

კიდევ ერთი განსხვავება ისაა, რომ მიტოქონდრიული დნმ-ის მოლეკულა არის წრიული, ხოლო ბირთვული დნმ შეფუთულია ქრომოსომებში, რომლებიც შეიძლება (გარკვეული კონვენციით) ჩაითვალოს ნუკლეოტიდების ხაზოვან თანმიმდევრობად.

და ბოლოს, მიტოქონდრიული დნმ-ის ბოლო მახასიათებელი, რომელსაც ამ შესავალ ნაწილში აღვნიშნავთ, არის მისი რეკომბინაციის უუნარობა. სხვა სიტყვებით რომ ვთქვათ, ჰომოლოგიური (ანუ მსგავსი) რეგიონების გაცვლა შეუძლებელია ერთი და იმავე სახეობის მიტოქონდრიული დნმ-ის სხვადასხვა ევოლუციურ ვარიანტებს შორის და, შესაბამისად, მთელი მოლეკულა იცვლება მხოლოდ ნელი მუტაციით ათასობით წლის განმავლობაში. ყველა აკორდატში მიტოქონდრია მემკვიდრეობით მიიღება მხოლოდ დედისგან, ამიტომ მიტოქონდრიული დნმ-ის ევოლუციური ხე შეესაბამება გენეალოგიას პირდაპირი ქალის ხაზით. თუმცა, ეს თვისება არ არის უნიკალური სხვადასხვა ევოლუციურ ოჯახებში, ზოგიერთი ბირთვული ქრომოსომა ასევე არ ექვემდებარება რეკომბინაციას (წყვილის გარეშე) და მემკვიდრეობით მიიღება მხოლოდ ერთ-ერთი მშობლისგან. Ისე. მაგალითად, Y ქრომოსომა ძუძუმწოვრებში შეიძლება გადაეცეს მხოლოდ მამიდან შვილს. მიტოქონდრიული დნმ მემკვიდრეობით მიიღება მხოლოდ დედის ხაზით და გადაეცემა თაობიდან თაობას ექსკლუზიურად ქალების მიერ. ეთიოპია დაახლოებით 200 000 წლის წინ, ადაპტაციის არაჩვეულებრივი შესაძლებლობების მქონე, მზარდი ენერგეტიკული მოთხოვნილებებით, მიტოქონდრიებს შეუძლიათ უჯრედების გაყოფისგან დამოუკიდებლად გამრავლება. ეს ფენომენი შესაძლებელია მიტოქონდრიული დნმ-ის წყალობით, მიტოქონდრიული დნმ-ის გადაცემა ხდება არა მენდელის კანონების მიხედვით, არამედ ციტოპლაზმური მემკვიდრეობის კანონების მიხედვით. განაყოფიერების დროს კვერცხუჯრედში შემავალი სპერმატოზოიდი კარგავს თავის დროშას, რომელიც შეიცავს ყველა მიტოქონდრიას. მხოლოდ დედის კვერცხუჯრედში შემავალი მიტოქონდრია გადადის ემბრიონში. ამრიგად, უჯრედები ენერგიის ერთადერთ წყაროს იღებენ დედის მიტოქონდრიიდან: ენერგიის უნიკალური წყარო ყოველდღიურ ცხოვრებაში, არსებობს ენერგიის მოპოვების სხვადასხვა გზები: მზის პანელები, ბირთვული ელექტროსადგურები, ქარის ელექტროსადგურები... უჯრედს აქვს მხოლოდ ერთი გამოსავალი ენერგიის მოპოვების, გარდაქმნისა და შესანახად: მიტოქონდრია. მხოლოდ მიტოქონდრიონს შეუძლია სხვადასხვა სახის ენერგიის გარდაქმნა ATP-ად, ენერგიად, რომელსაც უჯრედი იყენებს.
უჯრედული ენერგიის გარდაქმნის პროცესი მიტოქონდრია იყენებს ჟანგბადის 80%-ს, რომელსაც ჩვენ ვსუნთქავთ, რათა გარდაქმნას პოტენციური ენერგია უჯრედის მიერ გამოსაყენებელ ენერგიად. დაჟანგვის პროცესში გამოიყოფა დიდი რაოდენობით ენერგია, რომელსაც ინახავს მიტოქონდრიები ATP მოლეკულების სახით.

დღეში 40 კგ გარდაიქმნება. ATP ენერგია უჯრედში შეიძლება იყოს მრავალი ფორმა. ფიჭური მექანიზმის მოქმედების პრინციპია პოტენციური ენერგიის გადაქცევა ენერგიად, რომლის გამოყენებაც შესაძლებელია უჯრედის მიერ კვების საშუალებით, უჯრედული ენერგია შედგება მოლეკულისგან სახელწოდებით ATP: ადენოზინტრიფოსფატი. იგი სინთეზირდება მიტოქონდრიის შიგნით ნახშირწყლების, ცხიმების და ცილების ტრანსფორმაციის შედეგად, 40 კგ ატფ-ის ექვივალენტი სინთეზირდება და იშლება ზრდასრული ადამიანის ორგანიზმში პირუვატის გარდაქმნა აცეტილ-CoA-ად, კატალიზებული პირუვატდეჰიდროგენაზას კომპლექსით: ციტრატის ციკლი; ატფ-ის სინთეზთან დაკავშირებული რესპირატორული ჯაჭვი (ამ პროცესების ერთობლიობას ეწოდება "ოქსიდაციური ფოსფორილირება"); ცხიმოვანი მჟავების დაშლა დაჟანგვით და ნაწილობრივ შარდოვანას ციკლი. მიტოქონდრია ასევე ამარაგებს უჯრედს შუალედური მეტაბოლიზმის პროდუქტებით და მოქმედებს ER-თან ერთად, როგორც კალციუმის იონების დეპო, რომელიც იონური ტუმბოების დახმარებით ინარჩუნებს Ca2+ კონცენტრაციას ციტოპლაზმაში მუდმივ დაბალ დონეზე (1 μmol-ზე ქვემოთ). /ლ).

მიტოქონდრიის მთავარი ფუნქციაა ენერგიით მდიდარი სუბსტრატების (ცხიმოვანი მჟავები, პირუვატი, ამინომჟავების ნახშირბადის ჩონჩხი) დაჭერა ციტოპლაზმიდან და მათი ჟანგვითი დაშლა CO2 და H2O-ს წარმოქმნით, ატფ-ის რეაქციების სინთეზთან ერთად ციტრატის ციკლი იწვევს ნახშირბადის შემცველი ნაერთების (CO2) სრულ დაჟანგვას და აღმდგენი ნაერთების ეკვივალენტების წარმოქმნას, ძირითადად, შემცირებული კოენზიმების სახით. ამ პროცესების უმეტესობა ხდება მატრიცაში. რესპირატორული ჯაჭვის ფერმენტები, რომლებიც ახდენენ შემცირებულ კოფერმენტებს, ლოკალიზებულია შიდა მიტოქონდრიულ მემბრანაში. NADH და ფერმენტთან დაკავშირებული FADH2 გამოიყენება ელექტრონების დონორებად ჟანგბადის შესამცირებლად და წყლის ფორმირებისთვის. ეს უაღრესად ეგზეგონური რეაქცია მრავალსაფეხურიანია და მოიცავს პროტონების (H+) გადატანას შიდა მემბრანის მეშვეობით მატრიციდან მემბრანთაშორის სივრცეში. შედეგად, შიდა მემბრანაზე იქმნება ელექტროქიმიური გრადიენტი მიტოქონდრიაში, ელექტროქიმიური გრადიენტი გამოიყენება ATP-ის სინთეზირებისთვის ADP-დან (ADP) და არაორგანული ფოსფატიდან (Pi), რომელიც კატალიზირებულია ATP სინთაზასგან. ელექტროქიმიური გრადიენტი ასევე არის მამოძრავებელი ძალა მრავალი სატრანსპორტო სისტემის უკან
215).http://www.chem.msu.su/rus/teaching/kolman/212.htm

მიტოქონდრიაში საკუთარი დნმ-ის არსებობა ახალ გზებს ხსნის დაბერების პრობლემის კვლევაში, რაც შეიძლება დაკავშირებული იყოს მიტოქონდრიის სტაბილურობასთან. გარდა ამისა, მიტოქონდრიული დნმ-ის მუტაცია ცნობილ დეგენერაციულ დაავადებებში (ალცჰეიმერი, პარკინსონი...) ვარაუდობს, რომ მათ შეუძლიათ განსაკუთრებული როლი შეასრულონ ამ პროცესებში მიტოქონდრიების მუდმივი თანმიმდევრული დაყოფის გამო, რომელიც მიზნად ისახავს ენერგიის გამომუშავებას, მათი დნმ „იწურება“. . კარგ ფორმაში არსებული მიტოქონდრიების მარაგი ამოწურულია, უჯრედული ენერგიის ერთადერთი წყაროს შემცირება 10-ჯერ უფრო მგრძნობიარეა თავისუფალი რადიკალების მიმართ, ვიდრე ბირთვული დნმ. თავისუფალი რადიკალების მიერ გამოწვეული მუტაციები იწვევს მიტოქონდრიის დისფუნქციას. მაგრამ უჯრედთან შედარებით, მიტოქონდრიული დნმ-ის თვითგანკურნების სისტემა ძალიან სუსტია. როდესაც მიტოქონდრიების დაზიანება მნიშვნელოვანია, ისინი თვითგანადგურებავენ. ამ პროცესს „ავტოფაგია“ ეწოდება.

2000 წელს დადასტურდა, რომ მიტოქონდრია აჩქარებს ფოტოდაბერების პროცესს. კანის ის უბნები, რომლებიც რეგულარულად ექვემდებარება მზის სხივებს, აქვთ დნმ-ის მუტაციების გაცილებით მაღალი მაჩვენებელი, ვიდრე დაცული უბნების ბიოფსიის შედარება (კანის ნიმუშების აღება) ულტრაიისფერი სხივების ზემოქმედების ქვეშ მყოფი კანისა და დაცული უბნიდან. ულტრაიისფერი გამოსხივების გამო მიტოქონდრიული მუტაციები იწვევს ქრონიკულ ოქსიდაციურ სტრესს. მიტოქონდრიული აქტივობის შენარჩუნება აუცილებელია უჯრედების უკეთესი აქტივობისთვის და კანის ხარისხის გაუმჯობესებისთვის, განსაკუთრებით სახის კანი, რომელიც ძალიან ხშირად ექვემდებარება UV სხივებს.

დასკვნა:

დაზიანებული მიტოქონდრიული დნმ რამდენიმე თვეში წარმოშობს 30-ზე მეტ მსგავს მიტოქონდრიას, ე.ი. იგივე დაზიანებით.

დასუსტებული მიტოქონდრია იწვევს ენერგეტიკული შიმშილის მდგომარეობას "მასპინძელ უჯრედებში", რაც იწვევს უჯრედული მეტაბოლიზმის დარღვევას.

მეტაქონდრიის ფუნქციების აღდგენა და დაბერებისკენ მიმავალი პროცესების შეზღუდვა შესაძლებელია კოენზიმ Q10-ის გამოყენებით. ექსპერიმენტების შედეგად დადგინდა დაბერების პროცესის შენელება და სიცოცხლის ხანგრძლივობის ზრდა ზოგიერთ მრავალუჯრედულ ორგანიზმში CoQ10 დანამატების დანერგვის შედეგად.

Q10 (CoQ10) არის ადამიანის სხეულის „სანთელი“: ისევე როგორც მანქანას არ შეუძლია იმოძრაოს საწყისი ნაპერწკლის გარეშე, ადამიანის სხეულს არ შეუძლია CoQ10-ის გარეშე. ეს არის მიტოქონდრიის ყველაზე მნიშვნელოვანი კომპონენტი, რომელიც აწარმოებს ენერგიას, რომელიც უჯრედებს სჭირდებათ დაყოფისთვის, გადაადგილებისთვის, შეკუმშვისთვის და ყველა სხვა ფუნქციის შესასრულებლად. CoQ10 ასევე მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ადენოზინტრიფოსფატის (ATP) გამომუშავებაში, ენერგია, რომელიც აძლიერებს ორგანიზმში მიმდინარე ყველა პროცესს. გარდა ამისა, CoQ10 არის ძალიან მნიშვნელოვანი ანტიოქსიდანტი, რომელიც იცავს უჯრედებს დაზიანებისგან.

მიუხედავად იმისა, რომ ჩვენს სხეულს შეუძლია CoQ10-ის გამომუშავება, ისინი ყოველთვის არ გამოიმუშავებენ მას საკმარისად. ვინაიდან ტვინი და გული ორგანიზმის ერთ-ერთი ყველაზე აქტიური ქსოვილია, CoQ10-ის დეფიციტი ყველაზე მეტად უარყოფითად მოქმედებს მათზე და შეიძლება გამოიწვიოს ამ ორგანოებთან სერიოზული პრობლემები. CoQ10 დეფიციტი შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვადასხვა მიზეზით, მათ შორის ცუდი კვება, გენეტიკური ან შეძენილი დეფექტები და გაზრდილი ქსოვილების მოთხოვნილება, მაგალითად. გულ-სისხლძარღვთა დაავადებები, მათ შორის მაღალი ქოლესტერინის დონე და მაღალი წნევა, ასევე მოითხოვს CoQ10 ქსოვილის დონის მატებას. გარდა ამისა, იმის გამო, რომ CoQ10 დონე მცირდება ასაკთან ერთად, 50 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებს შეიძლება მეტი დასჭირდეთ. ბევრმა კვლევამ აჩვენა, რომ რიგი მედიკამენტები (უპირველეს ყოვლისა, ლიპიდების დამწევი პრეპარატები, როგორიცაა სტატინები) ამცირებს CoQ10 დონეს.

თუ გავითვალისწინებთ CoQ10-ის საკვანძო როლს მიტოქონდრიულ ფუნქციასა და უჯრედების დაცვაში, ეს კოენზიმი შესაძლოა სასარგებლო იყოს ჯანმრთელობის მთელი რიგი პრობლემებისთვის. CoQ10-ს შეუძლია ისარგებლოს დაავადებების ისეთი ფართო სპექტრით, რომ ეჭვგარეშეა მისი, როგორც საკვები ნივთიერების მნიშვნელობა. CoQ10 არა მხოლოდ ზოგადი ანტიოქსიდანტია, არამედ შეუძლია დაეხმაროს შემდეგ დაავადებებს:

გულ-სისხლძარღვთა დაავადებები: მაღალი არტერიული წნევა, გულის შეგუბებითი უკმარისობა, კარდიომიოპათია, დაცვა გულის ოპერაციის დროს, მაღალი ქოლესტერინი, რომელიც მკურნალობს მედიკამენტებით, განსაკუთრებით სტატინებით.
კიბო (იმუნური ფუნქციის გასაძლიერებლად და/ან ქიმიოთერაპიის გვერდითი ეფექტების შესამსუბუქებლად)
შაქრიანი დიაბეტი
მამრობითი უნაყოფობა
ალცჰეიმერის დაავადება (პრევენცია)
პარკინსონის დაავადება (პრევენცია და მკურნალობა)
პაროდონტის დაავადება
Მაკულარული დეგენერაცია

ცხოველებზე და ადამიანებზე ჩატარებულმა კვლევებმა დაადასტურა CoQ10-ის სარგებელი ყველა ზემოთ ჩამოთვლილი დაავადებისთვის, განსაკუთრებით გულ-სისხლძარღვთა. სინამდვილეში, კვლევებმა აჩვენა, რომ სხვადასხვა გულ-სისხლძარღვთა დაავადებების მქონე ადამიანების 50-დან 75 პროცენტს განიცდის CoQ10 დეფიციტი გულის ქსოვილში. ამ დეფიციტის გამოსწორებამ ხშირად შეიძლება გამოიწვიოს დრამატული შედეგები გულის ზოგიერთი ტიპის დაავადების მქონე პაციენტებში. მაგალითად, CoQ10 დეფიციტი ნაჩვენებია მაღალი წნევის მქონე პაციენტების 39 პროცენტში. მხოლოდ ეს აღმოჩენა საჭიროებს CoQ10 დანამატების მიღებას. თუმცა, როგორც ჩანს, CoQ10-ის სარგებელი სცილდება გულ-სისხლძარღვთა დაავადების შებრუნებას.

2009 წლის კვლევა, რომელიც გამოქვეყნდა ჟურნალში Pharmacology & Therapeutics, ვარაუდობს, რომ CoQ10-ის ეფექტი არტერიულ წნევაზე შესამჩნევია მხოლოდ მკურნალობიდან 4-დან 12 კვირამდე, ხოლო სისტოლური და დიასტოლური არტერიული წნევის ტიპიური შემცირება მაღალი წნევის მქონე პაციენტებში საკმაოდ მოკრძალებულია. 10 პროცენტი.

სტატინების პრეპარატები, როგორიცაა Crestor, Lipitor და Zocor, მუშაობენ ფერმენტის ინჰიბირებით, რომელიც ღვიძლს სჭირდება ქოლესტერინის შესაქმნელად. სამწუხაროდ, ისინი ასევე ბლოკავს სხეულის ფუნქციონირებისთვის საჭირო სხვა ნივთიერებების გამომუშავებას, მათ შორის CoQ10. ამით შეიძლება აიხსნას ამ წამლების ყველაზე გავრცელებული გვერდითი მოვლენები, განსაკუთრებით დაღლილობა და კუნთების ტკივილი. ერთმა დიდმა კვლევამ, ENDOTACT, გამოქვეყნებული კარდიოლოგიის საერთაშორისო ჟურნალში 2005 წელს, აჩვენა, რომ სტატინებით თერაპია მნიშვნელოვნად ამცირებს პლაზმაში CoQ10 დონეს, მაგრამ ამ დაქვეითების თავიდან აცილება შესაძლებელია 150 მგ CoQ10 დანამატის მიღებით. გარდა ამისა, CoQ10 დანამატი მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს სისხლძარღვების საფარის ფუნქციას, რაც ერთ-ერთი მთავარი მიზანია ათეროსკლეროზის მკურნალობისა და პროფილაქტიკისთვის.

ორმაგად ბრმა კვლევებში, CoQ10 დანამატები აჩვენა, რომ საკმაოდ მომგებიანია პარკინსონის დაავადების მქონე ზოგიერთი პაციენტისთვის. ამ კვლევებში მონაწილე ყველა პაციენტს აღენიშნებოდა პარკინსონის დაავადების სამი ძირითადი სიმპტომი - ტრემორი, სიხისტე და მოძრაობის შენელება - და მათ დიაგნოზი დაუსვეს ბოლო ხუთი წლის განმავლობაში.

2005 წელს გამოქვეყნებულმა კვლევამ, რომელიც გამოქვეყნდა ნევროლოგიის არქივში, ასევე აჩვენა ფუნქციური დაქვეითების შენელება პარკინსონის დაავადების მქონე პაციენტებში, რომლებიც იღებდნენ CoQ10. საწყისი სკრინინგისა და საბაზისო სისხლის ტესტების შემდეგ, პაციენტები რანდომიზირებულნი იყვნენ ოთხ ჯგუფად. სამი ჯგუფი იღებდა CoQ10 სხვადასხვა დოზებით (300 მგ, 600 მგ და 1200 მგ დღეში) 16 თვის განმავლობაში, ხოლო მეოთხე ჯგუფი იღებდა პლაცებოს. ჯგუფმა, რომელმაც მიიღო 1200 მგ დოზა, აჩვენა გონებრივი და მოტორული ფუნქციის ნაკლები დაქვეითება და ყოველდღიური აქტივობების განხორციელების უნარი, როგორიცაა საკუთარი თავის კვება ან ჩაცმა. ყველაზე დიდი ეფექტი დაფიქსირდა ყოველდღიურ ცხოვრებაში. ჯგუფებს, რომლებიც იღებდნენ 300 მგ და 600 მგ დღეში, განუვითარდათ ნაკლები ინვალიდობა, ვიდრე პლაცებოს ჯგუფში, მაგრამ შედეგები ამ ჯგუფების წევრებისთვის ნაკლებად დრამატული იყო, ვიდრე მათ, ვინც იღებდა წამლის ყველაზე მაღალ დოზას. ეს შედეგები მიუთითებს, რომ CoQ10-ის სასარგებლო ეფექტი პარკინსონის დაავადების დროს შეიძლება მიღწეული იყოს პრეპარატის უმაღლესი დოზებით. არცერთ პაციენტს არ განუცდია რაიმე მნიშვნელოვანი გვერდითი მოვლენა.

კოენზიმი Q10 ძალიან უსაფრთხოა. სერიოზული გვერდითი მოვლენები არ დაფიქსირებულა, თუნდაც ხანგრძლივი გამოყენების შემთხვევაში. იმის გამო, რომ უსაფრთხოება ორსულობისა და ლაქტაციის პერიოდში არ არის დადასტურებული, CoQ10 არ უნდა იქნას გამოყენებული ამ პერიოდებში, თუ ექიმი არ განსაზღვრავს, რომ კლინიკური სარგებელი აღემატება რისკებს. მე ზოგადად გირჩევთ მიიღოთ 100-დან 200 მგ CoQ10 დღეში. საუკეთესო შეწოვისთვის რბილი გელები უნდა იქნას მიღებული საკვებთან ერთად. უფრო მაღალი დოზირებისას, უმჯობესია პრეპარატის მიღება გაყოფილი დოზებით, ვიდრე ერთჯერადად (200 მგ სამჯერ დღეში უკეთესია, ვიდრე 600 მგ ერთდროულად).

დამახასიათებელია უჯრედების აბსოლუტური უმრავლესობისთვის. მთავარი ფუნქციაა ორგანული ნაერთების დაჟანგვა და გამოთავისუფლებული ენერგიისგან ATP მოლეკულების გამომუშავება. პატარა მიტოქონდრიონი არის მთელი სხეულის მთავარი ენერგეტიკული სადგური.

მიტოქონდრიის წარმოშობა

დღეს მეცნიერებს შორის ძალიან პოპულარულია მოსაზრება, რომ ევოლუციის დროს მიტოქონდრია უჯრედში დამოუკიდებლად არ გაჩენილა. სავარაუდოდ, ეს მოხდა პრიმიტიული უჯრედის მიერ დაჭერის გამო, რომელსაც იმ დროს არ შეეძლო დამოუკიდებლად ჟანგბადის გამოყენება, ბაქტერია, რომელსაც შეეძლო ამის გაკეთება და, შესაბამისად, იყო ენერგიის შესანიშნავი წყარო. ასეთი სიმბიოზი წარმატებული აღმოჩნდა და შემდგომ თაობებშიც დაიმკვიდრა. ამ თეორიას ადასტურებს მიტოქონდრიებში საკუთარი დნმ-ის არსებობა.

როგორ არის აგებული მიტოქონდრია?

მიტოქონდრიას აქვს ორი გარსი: გარე და შიდა. გარე მემბრანის მთავარი ფუნქციაა ორგანელის გამოყოფა უჯრედის ციტოპლაზმიდან. იგი შედგება ბილიპიდური შრისა და მასში შემავალი ცილებისგან, რომლის მეშვეობითაც ხორციელდება სამუშაოსთვის აუცილებელი მოლეკულების და იონების ტრანსპორტირება. მიუხედავად იმისა, რომ გლუვი, შიდა ერთი ქმნის უამრავ ნაკეცს - cristae, რაც მნიშვნელოვნად ზრდის მის ფართობს. შიდა მემბრანა ძირითადად შედგება ცილებისგან, მათ შორის რესპირატორული ჯაჭვის ფერმენტებისგან, სატრანსპორტო ცილებისა და დიდი ATP სინთეზის კომპლექსებისგან. სწორედ ამ ადგილას ხდება ATP სინთეზი. გარე და შიდა გარსებს შორის არის მემბრანთაშორისი სივრცე მისი თანდაყოლილი ფერმენტებით.

მიტოქონდრიის შიდა სივრცეს მატრიცა ეწოდება. აქ განთავსებულია ცხიმოვანი მჟავების და პირუვატის დაჟანგვის ფერმენტული სისტემები, კრებსის ციკლის ფერმენტები, ასევე მიტოქონდრიის მემკვიდრეობითი მასალა - დნმ, რნმ და ცილის სინთეზირების აპარატი.

რისთვის არის საჭირო მიტოქონდრია?

მიტოქონდრიის მთავარი ფუნქციაა ქიმიური ენერგიის უნივერსალური ფორმის - ატფ-ის სინთეზი. ისინი ასევე მონაწილეობენ ტრიკარბოქსილის მჟავას ციკლში, პირუვატსა და ცხიმოვან მჟავებს გარდაქმნიან აცეტილ-CoA-ად და შემდეგ აჟანგდებიან. ამ ორგანელაში მიტოქონდრიული დნმ ინახება და მემკვიდრეობით მიიღება, რომელიც კოდირებს tRNA, rRNA და ზოგიერთი ცილის რეპროდუქციას, რომელიც აუცილებელია მიტოქონდრიის ნორმალური ფუნქციონირებისთვის.

1 - გარე მემბრანა;

3 - მატრიცა;

2 - შიდა მემბრანა;

4 - პერიმიტოქონდრიული სივრცე.

მიტოქონდრიების თვისებები (ცილები, სტრუქტურა) დაშიფრულია ნაწილობრივ მიტოქონდრიულ დნმ-ში და ნაწილობრივ ბირთვში. ამრიგად, მიტოქონდრიული გენომი აკოდირებს რიბოსომურ ცილებს და ნაწილობრივ ელექტრონების სატრანსპორტო ჯაჭვის გადამტან სისტემას, ხოლო ბირთვული გენომი აკოდირებს ინფორმაციას კრებსის ციკლის ფერმენტული ცილების შესახებ. მიტოქონდრიული დნმ-ის ზომის შედარება მიტოქონდრიული ცილების რაოდენობასა და ზომასთან გვიჩვენებს, რომ ის შეიცავს ინფორმაციას ცილების თითქმის ნახევარზე. ეს გვაძლევს საშუალებას მივიჩნიოთ მიტოქონდრია, ისევე როგორც ქლოროპლასტები, ნახევრად ავტონომიურად, ანუ მთლიანად არ არის დამოკიდებული ბირთვზე. მათ აქვთ საკუთარი დნმ და ციტოსინთეზის საკუთარი სისტემა და სწორედ მათთან და პლასტიდებთან არის დაკავშირებული ეგრეთ წოდებული ციტოპლაზმური მემკვიდრეობა. უმეტეს შემთხვევაში, ეს არის დედის მემკვიდრეობა, რადგან მიტოქონდრიის საწყისი ნაწილაკები ლოკალიზებულია კვერცხუჯრედში. ამრიგად, მიტოქონდრია ყოველთვის იქმნება მიტოქონდრიისგან. როგორ შევხედოთ მიტოქონდრიებსა და ქლოროპლასტებს ევოლუციური პერსპექტივიდან, ფართო დებატებია. ჯერ კიდევ 1921 წელს რუსმა ბოტანიკოსმა ბ.მ. კოზო-პოლიანსკიმ გამოთქვა მოსაზრება, რომ უჯრედი არის სიმბიოტროფული სისტემა, რომელშიც რამდენიმე ორგანიზმი თანაარსებობს. ამჟამად, ზოგადად მიღებულია მიტოქონდრიისა და ქლოროპლასტების წარმოშობის ენდოსიმბიოტიკური თეორია. ამ თეორიის თანახმად, წარსულში მიტოქონდრია დამოუკიდებელი ორგანიზმები იყო. ლ. მარგელისის (1983) მიხედვით, ეს შეიძლება იყოს ევბაქტერიები, რომლებიც შეიცავს უამრავ რესპირატორულ ფერმენტს. ევოლუციის გარკვეულ ეტაპზე მათ შეაღწიეს პრიმიტიულ უჯრედში, რომელიც შეიცავს ბირთვს. გაირკვა, რომ მიტოქონდრიისა და ქლოროპლასტების დნმ მის სტრუქტურაში მკვეთრად განსხვავდება უმაღლესი მცენარეების ბირთვული დნმ-ისგან და მსგავსია ბაქტერიული დნმ-ის (წრიული სტრუქტურა, ნუკლეოტიდური თანმიმდევრობა). მსგავსება ასევე გვხვდება რიბოზომების ზომაში. ისინი უფრო მცირეა ვიდრე ციტოპლაზმური რიბოზომები. ცილის სინთეზი მიტოქონდრიაში, ისევე როგორც ბაქტერიული სინთეზი, თრგუნავს ანტიბიოტიკ ქლორამფენიკოლის მიერ, რომელიც არ მოქმედებს ცილის სინთეზზე ევკარიოტულ რიბოსომებზე. გარდა ამისა, ბაქტერიებში ელექტრონის ტრანსპორტირების სისტემა განლაგებულია პლაზმურ მემბრანაში, რომელიც წააგავს ელექტრონის ტრანსპორტირების ჯაჭვის ორგანიზებას შიდა მიტოქონდრიულ მემბრანაში.